遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/3/13 9:28:00

含铁量最少的食物是()

A.蛋*

B.猪肝

C.牛乳

D.猪血

E.牛肉

下列检查结果支持溶血性贫血的是()

A.尿中尿胆原排泄减少

B.血清非结合胆红素减少

C.血清结合珠蛋白减少

D.血网织红细胞减少

这两道题都是真题,你又暴露了你没做真题的本质。

第一题不解释

本来乳类食物也是补钙的,不是补铁的

下一道题是有难度的,首先这道题,保哥的真题解析视频讲了39分钟。讲解的很详细,没有开通权限的宝宝可以联系蓝基因咨询老师哦

然后我不想用视频给你解释,所以锤子翻书来着,翻来翻去,东西越扯越多。越多越刺激,真是,这题选的可以。

首先这题是诊断题,首先第一个概念,什么是溶血性贫血。

请大家把定义背了,概念砸的越死用起来越灵活。

现在是科普时间,首先成年男性红细胞是4.0-5.5×,成年女性是3.5-5.0×,新生儿是6.0-7.0×,单位都是/L,因为新生儿的红细胞携氧能力差,所以数量多。血红蛋白含量男性为-g/L,

成年女性为-g/L,新生儿为-g/L。

那什么是网织红细胞?

红细胞之前是有细胞核的,只不过血红蛋白需求大,那含量越来越多,细胞核没什么用,越来越小。最后溶解掉了。网织红细胞就是红细胞在脱核、核溶解之后那个时期的细胞。为了分裂而来。这是正常红细胞的新陈代谢,寿命天嘛。溶血性贫血时,骨髓造血旺盛,外周血网织红细胞升高,所以D错。图中染色的就是网织红细胞。

它的意义很大,

网织红细胞计数反应骨髓造血功能的重要指标。

网织红细胞增多表示骨髓红系增生旺盛(机体的代偿机制)常见于溶贫、急性失血、缺铁贫、巨幼贫等,网织红细胞减少表示骨髓造血功能减低,常见于再障、骨髓病性贫血。

然后是尿胆原是什么?

尿胆原全称是尿胆素原,指老旧的红细胞在肝脏或者脾脏会遭到破坏,此时红细胞中的血红素会变成间接胆红素,含在胆汁中输送到肠内(小肠),在肠内被肠内细菌所分解代谢变为尿胆原。尿胆原大部分会随粪便一起排出,但一部分会由肠壁吸收回到肝脏,再从肝脏进入肾脏或者血液中,随尿液一起排泄,接触空气后变为尿胆素。溶血性贫血时,红细胞被大量破坏导致尿中尿胆原排泄增加。所以A错。

PS:尿胆原增加,不一定是血管内溶血,各种原因导致的间接胆红素升高,肝脏代偿所致的直接胆红素升高,尿胆原都升高。尿血红蛋白阳性,肯定是血管内溶血。

B项,非结合胆红素主要是由红细胞破坏而来,因为未在肝内和葡萄糖醛酸结合,所以叫非结合胆红素。溶血性贫血时,红细胞大量破坏,当血中非结合胆红素过多时,超过了肝脏的转化能力,从而引起血中非结合胆红素偏高,这种情况,叫溶血性*疸。所以B也不对。

是不是越扯越多

先天性溶血性贫血

1、红细胞膜缺陷

1)遗传性球形红细胞增多症

2)遗传性椭圆形红细胞增多症

3)遗传性口形红细胞增多症

2、血红蛋白异常

1)珠蛋白生成障碍性贫血

2)其他血红蛋白病

3、红细胞酶缺陷

1)G6PD缺乏症

2)PK缺乏

3)其他红细胞酶缺乏

获得性溶血性贫血

1、同种免疫性溶血性贫血

2、自身免疫性溶血性贫血

3、其他:继发于感染(败血症、疟疾)、物理化学因素、微血管病性非免疫性溶血性贫血等。

PS:

血管外溶血主要部位在脾脏,原位溶血部位在骨髓。原位溶血又叫做无效性红细胞生成,指骨髓内的幼红细胞在释放入血之前已经在骨髓内被破坏,可伴有*疸,本质是血管外溶血,有血管外溶血的表现。常见于骨髓增生异常综合征和巨幼细胞贫血等。

*疸+贫血=溶血性贫血。腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+*疸=急性溶血性贫血*疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血(脾脏不是气球,急性是不会大的,一点点长大的。)

给大家截几个图

血红蛋白分解为珠蛋白和血红素,后者被分解为铁和卟啉,卟啉分解为间接胆红素。

实验室检查

1、红细胞破坏增加的依据

1)贫血(正细胞正色素性/小细胞低色素性)

2)血清间接胆红素增高,乳酸脱氢酶增高,血浆游离血红蛋白增高,结合珠蛋白减少或者消失。

3)尿血红蛋白阳性,尿胆原增加。

4)红细胞寿命缩短

2、红细胞代偿增生的依据

1)外周血网织红细胞增高,外周血出现幼稚红细胞(有核红细胞)。

2)骨髓红细胞系增生旺盛,粒红比例降低或倒置。

3)部分红细胞内含有核碎片,如Howell-Jolly小体和Cabot环。

ps:和乳酸脱氢酶有啥关系?

因为红细胞内木有线粒体。玩不了三羧酸循环,只能糖酵解或者旁路了,产生乳酸,红细胞只是运输氧气的啊,,,有乳酸了就得代谢掉。所以需要乳酸脱氢酶。这是合理的将生化结合在这了。

这道题,集内科诊断生化于一身。哈哈哈~是不是被我搅合的原本挺清楚的,现在好像啥都不会了。

结合珠蛋白是肝脏合成的一种糖蛋白,能与血浆中的血红蛋白结合形成稳定的复合物。溶血性贫血时,血管内溶血时释放大量血红蛋白入血浆,血红蛋白部分与结合珠蛋白结合导致血清结合珠蛋白减少。

做题不深入研究,是不行滴~

我是保哥的小锤子,以后

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