血管内溶血与血管外溶血的比较
血管内溶血
血管外溶血
起病
急
缓
病程
短
长
红细胞破坏部位
血液循环中
脾脏
血红蛋白尿
+
—
含铁血*素尿
+
—
高铁血红蛋白血症
+
—
间接血红素
不高
升高
临床表现
腰背、四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战高热,血红蛋白尿,*疸,严重者休克和急性肾衰
贫血、*疸、脾大,可并发胆石症和肝功能损害
脾大
多无
多有
切脾效果
不佳
较好
实验室检查
1、网织红细胞计数:升高
2、外周血涂片:出现有核红细胞
3、骨髓检查:红系造血增生
4、针对红细胞的检查:
(1)抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性:提示自身免疫性溶血性贫血
(2)酸化血清溶血试验(Ham试验):提示阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
(3)高铁血红蛋白还原试验阳性:提示葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症
(4)红细胞渗透脆性试验阳性:提示遗传性球形红细胞增多症
治疗:
1、治疗:去除病因
2、治疗:
(1)糖皮质激素(主要用于温抗体型贫血的治疗)
(2)输血
(3)切脾(血管外溶血)
(4)免疫抑制剂
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇地中海贫血又称海洋性贫血,是人群中最常见的不完全显性的慢性慢性溶血性贫血,属于“可防难治”遗传性疾病的一种,人群发生率高达10%以上,夫妻双方若果都携带此基因,遗传给子代的几率为:1/4为正常胎儿,1/2为轻型地贫,1/4为重型地贫患者。而且遗传概率与性别无关,男女均等。
如何预防地中海贫血症遗传呢?
因为地中海贫血症可防难治,最常见的预防方式就是了解房夫妻双方的遗传背景,在产前做好地贫的晒产和诊断,从而有效降低子代的遗传几率,但无法从根源上地贫对下一代的遗传。
随着医学技术的发展,第三代试管婴儿技术的产生,从根源上解决了遗传性疾病发生的原因,让双方都患有地贫的夫妻通过基因筛查也可以孕育健康的宝宝。
泰国第三代试管婴儿技术又被称之为胚胎植入前遗传学诊断/筛查,可筛查的遗传性疾病有一百多种,其中就包括地中海贫血、唐氏综合症等因基因缺陷产生的疾病。
在胚胎移植前,取胚胎遗传物质进行分析,对细胞中的23对染色体进行遗传学检查,诊断胚胎是否携带异常遗传基因,筛选健康胚胎移植,防止遗传病传播,真正实现优生优育的目的,对地贫患者而言,是最有效的治疗手段。
所以,患有地贫的准爸准妈做泰国试管婴儿不必担心会将疾病遗穿给子代,通过泰国第三代试管婴儿,你们也可以拥有健康的宝宝。
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