遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2020/6/4 17:05:00

牙龈出血

身体出现瘀斑

女性月经量突然增多

经期延长...

假如突然同时出现上述几个症状

就需要引起注意了

有可能是得了系统性红斑狼疮这个病

叶女士半月前突发出现皮肤瘀斑、瘀点及牙龈出血、伴有月经量增多,经期延长等症状,遂紧急到我院风湿免疫科就诊。

风湿免疫科医生为其进行血常规检查,结果显示,叶女士的血小板仅为5G/L(正常范围G/L-G/L),血小板含量过低,随时会出现消化道、颅脑等重要器官大出血的情况,病情十分严峻。风湿免疫科医疗团队迅速作出反应,完善相关检查,最终叶女士被确诊患有重型系统性红斑狼疮(SLE)及血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。科室吴恒莲主任查看病人后指出:该患者为重型SLE合并TTP,在常规抗风湿治疗的基础上,须进行血浆置换治疗。

经两次血浆置换,结合积极免疫调节治疗,叶女士病情很快得到缓解,皮肤,牙龈出血停止了,血小板恢复正常。住院治疗两周后,叶女士病情趋于稳定,现已出院。

患者血小板动态变化图,血小板呈上升趋势

患者抗血小板抗体动态变化图,呈下降趋势

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什么是系统性红斑狼疮?

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系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。

SLE常有发热、疲乏、颜面红斑、光敏感、脱发、口腔溃疡、关节肌肉疼痛等表现,并可累及血液系统、心脏、呼吸系统、消化系统、肾脏和神经系统等重要脏器。

重症SLE的临床表现:急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。

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什么是血浆置换?

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血浆置换(Plasmaexchange,PE)是一种用来清除血液中大分子物质的血液净化疗法。属于血液净化技术的一部分。PE能迅速清除患者血浆中的细胞因子、免疫复合物、抗体、抗原等致病因子,调节免疫系统,清除封闭性抗体,恢复细胞免疫功能及网状内皮细胞吞噬功能,使病情得到缓解。

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血浆置换技术在风湿免疫科中的应用

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血浆置换技术对治疗自身免疫性疾病非常重要,通过PE技术可以清除体内致病的自身抗体、补体、免疫复合物、炎性反应因子等,同时补充新鲜的血浆,可以起到调节体内免疫状态的作用。在系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病患者的体内大多存在自身抗体,对一些用激素等免疫抑制剂效果不好且危及生命的重症患者,PE往往有“起死回生”的作用。

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