医生：噬血细胞综合征高发于儿童和婴儿期，起病急死亡率高，早诊早治才能救命
指医院血液科主治医师吴静
泉州网6月12日讯（记者许奕梅通讯员*丽纹）持续高烧不退，精神萎靡，脏器受损……日前，才一周岁半个月的小妮（化名）经历了一场生死考验。她因感染EBV病*诱发噬血细胞综合征，遭遇一场细胞因子风暴，血细胞被“吞噬”，在医护人员20天全力救治下才转危为安。噬血细胞综合征是儿童和婴儿期中的一种罕见病，发病凶险，如未能尽早确诊规范治疗，随时可能危及生命。
女婴曾高烧至40.3℃20天抢救与死神赛跑
一周岁半个月的小妮不久前突然变得精神萎靡，还发起高烧。家人很是担心，医院检查，显示血常规指标明显异常。尝试退烧后仍是高烧不退，小妮被紧医院。
入院后经检查，小妮反复高热，还伴有咳嗽、口腔溃疡等症状。医生先给予积极抗感染治疗，但小妮仍反复高热，体温最高竟升至40.3℃，意识也有些模糊。经进一步检查，小妮血细胞指标进行性下降，出现凝血功能异常，肝、脾、淋巴结肿大和贫血，经小儿血液科主任会诊，入院第3天，小妮被诊断为“噬血细胞综合征”。
时间就是生命。找到“真凶”，小儿血液科、重症医学科的密切合作，规范治疗3天后，小妮体温下降，精神明显好转；一周后，血常规指标恢复正常；总共20天的治疗，成功遏制住噬血细胞综合征炎症风暴般“狂轰滥炸”，小妮度过危险期。
目前小妮已出院，虽然“噬血风暴”高峰期挺过去了，但还要定期做血常规、生化、凝血等检查，并进行常规儿童体格检查，出现复发症状随时复诊。
病情凶险进展迅速规范治疗尤为重要
“噬血细胞综合征病情凶险，进展迅速，如不及时治疗，患者的生存时间很少超过2个月。”吴医生介绍，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞综合征，是一类免疫调节异常综合征，主要是由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子（即细胞因子风暴），而引起的一系列炎症反应。在儿童和婴儿期高发，暂时没有大规模的婴幼儿发病率统计，男女没有差异。
噬血细胞综合征分成原发性和继发性两种。原发性的是先天性的遗传病，为一种常染色体或性染色体隐性遗传病，多在1周岁以内发病，预后差，死亡率31%。继发性的与各种潜在疾病有关，是由严重病*感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制所引起的一种反应性疾病，通常无家族病史或已知的遗传基因缺陷，临床上常见与感染相关和恶性肿瘤相关。
其中继发性的因EBV病*致病的预后差，早年总死亡率达到70%以上。近年来，通过采用包括造血干细胞移植在内的治疗方案，5年生存率可达82%。
吴医生表示，噬血细胞综合征起病急、进展快，及时准确诊断，规范治疗尤为重要，发病后需尽快在24到48小时内完成所有确诊检查及相关病因学检查，一旦符合诊断标准，应立即介入治疗。
预防“亲吻病*”感染持续高热不退要留心
吴医生介绍，噬血细胞综合征治疗分为两方面，一方面是诱导缓解治疗，以控制过度的炎症状态为主，达到控制噬血细胞综合征活化进展的目的。另一方面是病因治疗，以纠正潜在的免疫缺陷和控制原发病为主，达到防止复发的目的。部分患者需进行造血干细胞移植。
在婴幼儿噬血细胞综合征继发性病例中，病*感染最常见，主要见于疱疹病*中的EBV感染诱发。EB病*又称为“亲吻病”，是传染性单核细胞增多症的主要原因。该病*经口传播进入人体后，可转化成潜伏感染，在免疫系统的B细胞中长期存在，并可能持续终生。
据统计，3到5岁儿童，90%都曾感染EB病*，而95%成人在30岁之前会被EB感染。绝大多数人都属于隐性感染，没有任何亲吻病病症，但对于免疫能力差的婴幼儿就可能发病，进而诱发噬血细胞综合征。小妮发病就是因感染EB病*诱发。
EB病*感染者打喷嚏、咳嗽，或者与未感染者共用餐具，都可能把EB病*传播给另一个人。亲吻孩子，甚至把东西嚼烂了给孩子吃，也容易传染。因此生活中，进餐建议用公筷，避免和幼童口对口亲吻。
当患儿出现间断或持续高热，体温38.5℃、血细胞减少，脾肿大或不明原因的肝功能损害时，应警惕噬血细胞综合征的可能。该病病死率高、预后差，应及时寻求小儿血液专科医生帮助。