系统性红斑狼疮（SLE）是由自身免疫介导的、以全身多器官损伤为突出表现的一种弥漫型结缔组织病。与所有的自身免疫性疾病相似，SLE患者之所以患病，是因为体内的免疫系统出现异常，将自身组织当成了异物攻击而引发的一系列症状。临床常见的相似疾病还有类风湿性关节炎、干燥综合征等。SLE是一种“重女轻男”的疾病，好发于育龄期女性，男女发病比例为1:7-9。很多SLE女性患者确诊后会担心自己无法正常妊娠。确实，在对SLE的研究还不够深入时，妊娠对于患者而言遥不可及。但如今，只要能将疾病控制在安全范围内，SLE患者也可以正常生育。今天，我们将系统深入地为大家阐释这种曾令人绝望的自身免疫性疾病—系统性红斑狼疮。
SLE的临床表现
1.全身症状：发热、疲乏是SLE常见的全身症状。2.皮肤症状：鼻梁和双颧颊部呈“蝶形”分布的红斑是SLE最典型、最具代表性的表现，口或鼻黏膜溃疡也很常见。除此以外，患者还可出现光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。3.关节肌肉症状：SLE患者可出现对称性多关节疼痛、肿胀，临床表现与类风湿性关节炎相似，但极少引起关节破坏和畸形。部分患者可出现肌肉受累，表现为肌痛、肌无力。4.肾脏损害：一大半的SLE患者会出现临床肾脏受累，而肾活检显示几乎所有SLE患者都有肾脏病理学改变。狼疮肾炎对SLE预后影响很大，肾功能衰竭也是患者的主要死亡原因之一。5.神经系统损害：SLE可导致神经系统损伤，称为神经精神狼疮，轻者会出现偏头痛、记忆力减退或轻度认知障碍，病情严重者会发生脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。6.血液系统损害：SLE患者常见贫血、白细胞减少或血小板减少，一些严重患者会出现溶血性贫血、血小板减少性紫癜；部分患者在起病初期或疾病活动期伴淋巴结肿大或脾肿大。7.心脏损害：SLE患者常出现心包炎，重症患者伴有心功能不全，甚至出现急性心肌梗死。8.肺损害：SLE会导致胸膜炎的发生，重症患者会出现肺动脉高压和弥漫性出血性肺泡炎。9.消化系统损害：SLE患者可出现肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损伤等。10.其他：SLE可导致眼部受累，如结膜炎、视神经改变等，还可能导致继发性干燥综合征的发生。SLE：从不治之症到可防可治
在很多人的认知里，一旦患上SLE就等于患上了不治之症。这种认知不是空穴来风，早年人们发现这种以面部蝶形红斑为典型症状的疾病，会诱发狼疮肾炎、中枢神经损害、感染、心脏病变等而致病情危重甚或死亡。当时人们对SLE缺乏足够的认识，对这突如其来的疾病恶化束手无策，所以将SLE与不治之症画上了等号。随着医学的发展，虽然SLE仍然无法治愈，但是医学界逐渐认识到心、肺、神经、肾脏、消化等多系统和器官均可受累，并提出了更加科学的分类标准和治疗对策。随着激素、免疫抑制剂、生物制剂等药物的临床应用及使用方法的逐步规范，SLE和狼疮肾炎等系统损害的预后明显改善。目前，SLE的1年存活率达96%，5年存活率90%，10年存活率超过80%[1]，大多数SLE患者经过及时、有效的治疗可以达到疾病缓解，可以像正常人一样生活。SLE逐步褪去了“绝症”的外衣。那么，得了SLE到底该如何治疗呢？下面我们就为大家详细介绍SLE的治疗方法，并盘点在SLE治疗中作出贡献的药物。SLE治疗原则
目前SLE主要采用“目标治疗”的策略，即通过治疗让患者达到某个预设的目标，这个目标主要是通过控制疾病活动度、减少并发症和药物*性，防治器官损伤，确保患者能长期生存，并能获得理想的生活质量[2]。SLE的治疗主要包括以下内容：①对症治疗，通俗地说就是“头痛医头脚痛医脚”，发热就用退热药，以减轻患者的不适感；②根本治疗，虽然目前还未有根治药物，但可以通过药物治疗达到病情缓解，即需要根据患者病情找到适合患者的药物，在保证疗效的同时尽可能减少药物副作用；③健康教育，如告知SLE患者避免过多的紫外线暴露，避免过度劳累等；④定期随访，由于SLE并不能根治，所以定期随访很重要。定期随访可以让医生及时了解患者状态及治疗效果，对于疗效不理想的患者及时更改治疗方案。SLE治疗药物
常规药物
1.激素激素有助于控制病情，是治疗SLE的基础药物。但是对于激素疗程漫长的SLE患者，应避免使用对下丘脑-垂体-肾上腺轴影响较大的地塞米松等长效及超长效激素。2.抗疟药抗疟药对SLE的治疗作用已经得到医学界公认，其中最常用的就是羟氯喹。而且羟氯喹不但能对SLE起到治疗效果，还能降低高剂量糖皮质激素所致的糖尿病发生风险。考虑到抗疟药物剂量过高会引发视网膜病变，建议在羟氯喹应用过程中定期完善视网膜检查。除此以外，屠呦呦团队发现抗疟药中的双氢青蒿素对SLE有一定治疗效果，根据目前的一期临床试验结果来看，其对SLE的有效率达80%，这或许能为羟氯喹不耐受的患者提供一种新的治疗选择。3.免疫抑制剂免疫抑制剂是诱导及维持SLE疾病缓解的基础药物，可有效保护脏器，改善预后。常用的有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等，免疫抑制剂可以发挥细胞*作用，抑制B细胞增殖，因此疗效显著，但其不良反应也较大。其中环磷酰胺对于血管炎疗效较好，沙利度胺对于皮损疗效较好。4.非甾体抗炎药非甾体抗炎药作为对症治疗药物，可有效控制发热、关节炎、肌炎症状。新型药物
随着分子生物学、免疫学的发展，以及对SLE发病机制研究的深入，一些生物制剂及新型药物的临床使用，进一步促进了SLE治疗的进展。1.生物制剂SLE是以B细胞免疫异常为主导的自身免疫性疾病，因此临床上用于治疗SLE的生物制剂主要为靶向B细胞的药物，包括利妥昔单抗、贝利木单抗等，其中贝利木单抗是第一个被美国FDA批准治疗SLE的生物制剂。2.其他药物艾拉莫德是新型慢作用抗风湿药（DMARD），基础研究证实其可抑制B细胞分化成熟、减少自身抗体的生成，从机制上匹配了SLE的治疗需求。在SLE小鼠模型或狼疮肾小鼠模型中发现艾拉莫德能抑制血清抗体产生，改善SLE模型小鼠尿蛋白量、血清尿素、血清肌酐水平，并且有显著的肾脏保护作用[5,6]。在难治性狼疮肾炎患者中的研究显示在保持类固醇激素治疗的基础上，以艾拉莫德替代患者既往使用的免疫抑制剂药物，治疗24周后92.3%的患者达到缓解，58.3%的患者维持缓解直至周，提示艾拉莫德可能是治疗狼疮肾炎的有效药物[7]。其他治疗
1.血浆置换血浆置换是将SLE患者的全血引出体外进行分离，舍弃患者血浆，同时将新鲜血浆、白蛋白溶液等血浆代用品回输进患者体内，这种方法主要用于重型或极危重的SLE患者。2.免疫吸附[3]DNA免疫吸附疗法是利用固定在载体上具有生物活性的配体(DNA抗原)吸附SLE患者血液中的抗DNA抗体，从而清除SLE患者体内抗体及相关免疫复合物的治疗方法，是近年来被应用于SLE临床治疗的体外免疫调节方法。3.干细胞移植[4]
造血干细胞移植(HSCT)是通过清髓或非清髓的方法破坏患者造血系统和免疫系统后，输入异体或自体的造血干细胞，重建患者造血系统和免疫系统以达到治疗目的。HSCT治疗SLE可以防止或逆转患者内脏器官的不可逆损伤，近年来已发展成为一种很有前景的治疗方法。结语
经过数十年的努力，SLE已不再是不治之症，虽然目前仍不能治愈，但通过及时、有效、规范、积极的治疗，SLE病情可以得到控制，患者可以正常生活和工作。我们相信，随着研究的不断深入，SLE的治疗将不断发展和完善，完全治愈SLE终有一天将不再是奢望。最后，再次提醒SLE患者一定要树立战胜疾病的信心，保持乐观、积极的心态，早诊断、早治疗，争取早日控制病情。参考文献：[1]中华医学会风湿病学分会.系统性红斑狼疮诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志.,5(14):-.[2]vanVollenhovenRF,MoscaM,BertsiasGA,etal.Treat-to-targetinsystemiclupuserythematosus:re