一、自身免疫性溶血性贫血
临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为药物性自身免疫性溶血性贫血（ICD-10:D59.），自身免疫性溶血性贫血（ICD-10:D59.）、冷凝集综合征（ICD-10:D59.）。
（二）诊断依据
根据《血液病诊断和疗效标准》（沈悌、赵永强主编，科学出版社，年，第4版），《自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（年版）》[中华血液学杂志，，38（4）：-.]。
1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现。
（2）库姆斯试验（Coombstest）阳性，通常为IgG、IgG+C3型，偶尔为IgA型。
（3）如果库姆斯试验阴性，但临床表现符合，糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为库姆斯试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
（4）需进一步追查是否继发于：风湿性疾病（尤其是系统性红斑狼疮)、淋巴增殖性疾病（慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤)、慢性炎症（溃疡性结肠炎、慢性肝炎）、感染（细菌、病*、支原体）、非淋巴系肿瘤（卵巢囊肿、肝癌）和药物（青霉素类、奎尼丁）。
2.冷凝集素综合征（CAS）
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或*疸的体征；实验室检查发现总胆红素和间接胆红素升高，反复发作者有含铁血*素尿等。
（2）冷凝集素试验阳性。
（3）库姆斯试验几乎均为补体C3型。
3.阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查发现总胆红素和间接胆红素升高，反复发作者有含铁血*素尿等。
（2）冷-热溶血试验阳性。
（3）库姆斯试验为补体C3型。
（三）治疗方案的选择
根据《邓家栋临床血液学》(邓家栋主编，上海科学技术出版社，2年，第1版)，《临床诊疗指南·血液病学分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社，年，第1版)，《自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(年版)》(中华血液学杂志，，38(4):-），《Guidelinesonthemanagementofdrug-inducedimmuneandsecondaryautoimmune,haemolyticanaemia()》(BritishJournalofHaematology,,(2):-)。
1.糖皮质激素。
2.其他免疫抑制剂：CD20单克隆抗体、环孢菌素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等。
3.脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。
4.输血：输血须谨慎，必要时输注洗涤红细胞。
5.其他治疗
（1）达那唑。
（2）静脉输注大剂量免疫球蛋白。
（3）血浆置换疗法。
（4）补充叶酸。
（5）网织红细胞减低的患者可考虑使用EPO。
（四）标准住院日为14天内
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD-10：D59./D59./D59.自身免疫性溶血性贫血疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目
1.必需的检查项目
（1）血常规+分类、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血。
（2）肝功能（包括乳酸脱氢酶、直接和间接胆红素）、肾功能、电解质、输血前检查、红细胞沉降率、凝血功能、C反应蛋白、血型鉴定、自身抗体谱筛查。
（3）血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、尿胆原、尿含铁血*素。
（4）免疫球蛋白、补体、抗人球蛋白试验(直接和间接试验)、冷凝集素试验、冷-热溶血试验。
（5）叶酸和维生素B12水平测定。
（6）流式细胞仪检测外周血细胞CD55、CD59、Flear。
（7）骨髓形态学检查。
（8）流式细胞仪检测外周血和骨髓淋巴细胞表型，排除淋巴细胞增殖性肿瘤。
（9）X线胸片、心电图、腹部超声。
2.根据患者病情可选择的检查项目
（1）检测红细胞自身抗体IgG、A、M和补体C3。
（2）冷-热溶血试验若阳性应做梅*、病*等有关检查。
（3）凝血功能、尿游离血红蛋白。
3.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。
（七）治疗开始于诊断第1天
（八）治疗方案与药物选择
1.糖皮质激素作为首选治疗
（1）常规起始剂量[泼尼松0.5～1.5mg/（kg·d）]。
（2）视病情可选用短疗程大剂量给药。
2.CD20单克隆抗体治疗：对于不能耐受糖皮质激素副作用的患者可首选CD20单克隆抗体治疗。
3.若CD20单克隆抗体过敏，可以选用其它免疫抑制剂：如环孢菌素、环磷酰胺、长春新碱、硫唑嘌呤等。
4.急症治疗：适用于严重贫血、溶血危象、需要紧急手术或分娩者
（1）输注洗涤红细胞。
（2）血浆置换：对IgM型冷抗体效果较好（37℃时80%IgM型抗体呈游离状态），但对其他吸附在红细胞上温抗体效果不佳，且置换带入大量补体。
（3）其他药物：静脉大剂量免疫球蛋白对部分AIHA患者有效。
（九）出院标准
1.一般情况良好。
2.无需要住院处理的并发症和（或）合并症。
（十）变异及原因分析
溶血危象、再障危象、常规治疗无效、发生严重并发症等，则退出该路径。
二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单
适用对象
第一诊断为自身免疫性溶血性贫血
（ICD-10：D59./D59./D59.）
患者姓名：性别：年龄：
门诊号：住院号：
住院日期：年月日
出院日期：年月日标准住院日：14天内
本文内容来源于国家卫健委
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