遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2022/8/4 2:57:00

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??缺铁性贫血(IDA)是全世界最常见的贫血原因,而且经常得不到治疗或治疗不足。血小板增多与IDA的关系已得到公认,最近的工作阐明了其潜在的生理学。IDA中的血小板增多可能容易导致血栓性并发症,正如许多病例报告中所描述的那样。鉴于IDA无处不在,即使血小板增多导致的血栓风险轻微增加,也会对公共卫生产生巨大的影响。描述血栓性并发症发生率、预测因素和风险的数据是有限的。本研究描述了IDA血小板增多症的这些特征。

??我们查询了一个包含多万患者综合病历数据的大型机构患者数据库,以确定40年间(年至年)有无血小板增多和血栓事件的IDA患者。在血小板高峰期、IDA诊断时间和临床基线(IDA诊断前或解决后)收集人口统计学信息、血液学参数、血栓病史和其他病史。通过对总共名患者进行详细的手工病历审查来评估查询数据的真实性。通过确认铁蛋白值30ng/ml和一致的CBC参数来验证IDA的临床诊断。确认血小板增多与IDA的时间关联,并排除其他血小板增多原因的患者(包括活动性恶性肿瘤、感染、炎症性肠病、近期手术/外伤、炎症性关节炎和骨髓增生性肿瘤)。只包括与IDA或IDA伴有血小板增多同时发生的动脉和静脉血栓事件。使用t检验、卡方检验、Pearson相关和多变量回归对数据进行分析。

??我们的查询确定了36,个IDA病例和15,个IDA伴血小板增多的病例。查询的准确率分别为95%和75%,得出IDA患者的真实血小板比率为32.6%。排除其他原因引起的血小板增多的病例后,我们计算出IDA患者的血栓形成率为7.8%,继发于IDA的反应性血小板增多患者的血栓形成率为15.8%(表1,图)。IDA伴有血小板增多症与单纯IDA的血栓形成的几率比为2.23(2.09-2.38,P0.)。IDA和血小板增多症患者的静脉和动脉血栓事件都更容易发生。血栓事件的危险因素在IDA和血栓形成的患者中略为常见(OR1.28)。IDA发作的平均时间(从IDA诊断到血红蛋白和血小板计数正常化)为2.03年。

??在IDA和血小板增多的患者中,铁蛋白和血红蛋白(Hgb)都与血小板计数(Plt)呈中等程度的负相关(表2)。IDA诊断时的血小板质量指数(PltxMPV)和血小板峰值明显高于基线。血小板质量指数和血红蛋白在血小板峰值时呈强烈的负相关。包括年龄、性别、白细胞计数、血红蛋白、血小板和MCV在内的多变量回归显示,血红蛋白的下降和血小板的增加在血小板峰值时有明显的预测关系。

??在这项大型回顾性分析中,我们除了描述IDA患者血小板的比率和预测因素外,还描述了有和没有反应性血小板的IDA患者的血栓形成率。结合对大规模临床数据库的查询和手工病历审查以确保数据的有效性,我们发现IDA的血小板增多率为32.6%,血红蛋白/铁蛋白和血细胞之间呈负相关,相对于单纯IDA的血小板增多患者的血栓形成风险增加2倍。我们还发现血小板增多的IDA患者全身血小板质量增加,这可能是血栓风险增加的原因。血栓形成率总体较高,可能是由于数据库中除门诊病人外还纳入了更多病态的住院病人。鉴于未治疗和治疗不足的IDA的全球负担,我们的研究结果表明,适当的IDA治疗可减少血栓并发症和相关的发病率和死亡率。

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