遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2022/4/2 17:33:00
血涂片,即外周血细胞形态学检查。涂片检查(slidereview):指将血涂片进行瑞氏染色后,用显微镜检观察各种血细胞形态,尤其是CBC自动计数的报警阳性细胞,但无需分类计数。人工分类(manualdifferentail):指将血涂片进行瑞氏染色后,用显微镜进行人工分类或个有核细胞,并计算各类有核细胞所占百分率。血涂片观察的内容1、粒细胞系统:观察中性杆状核粒细胞、中性分叶核粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞的数量及形态(包括胞体、胞核及胞质),注意有无幼稚粒细胞、原始粒细胞、棒状小体、粒细胞*性改变、粒细胞分叶过多或过少、双核、巨幼样变等。粒细胞有无中*性变化,如中*颗粒、空泡变性、核凝集、核溶解、Pohhe小体。中性粒细胞有无核左移、核右移甚至分叶过多现象。涂片中有无异常细胞和幼稚细胞,如白血病细胞及其形态变化(如Auer小体)、异常淋巴细胞、胞体巨大分叶过多的中性粒细胞,有无Pelger-Huet核异常,浆内含Alder-Reilly体或Chediak-Higashi颗粒等。2、红细胞系统:观察成熟红细胞的大小、形态、淡染区、色泽、内含物,注意有无有核红细胞、大红细胞、环形红细胞、多色性红细胞、嗜碱性点彩红细胞、豪周小体、卡玻环等。①红细胞大小异常:直径10um称为大红细胞,直径15um称为巨大红细胞,常见于巨幼红细胞性贫血、肝脏疾病等。直径6um称为小红细胞,多见于缺铁性贫血。②红细胞形态异常:球形红细胞:见于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、异常血红蛋白病等。椭圆形红细胞:见于遗传性椭圆形红细胞增多症,大红细胞性贫血、恶性贫血。口形红细胞:见于急性乙醇中*、DIC等。靶形红细胞:见于珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、严重缺铁性贫血、肝病、脾脏切除术后及阻塞性*疸。棘形红细胞:见于棘形红细胞增多症、先天性无β-脂蛋白血症、肾功能衰竭。皱缩红细胞:见于急性铅中*、尿*症。裂性红细胞:见于DIC、化学中*及肾功能不全等。镰型红细胞:见于镰型红细胞性贫血。泪滴形红细胞:见于恶性贫血、骨髓增生性疾病、珠蛋白生成障碍性贫血等。半月形红细胞:见于疟疾、某些增生性贫血等。③红细胞染色异常:低色素性:红细胞内含血红蛋白减少,见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、及其他血红蛋白病。高色素性:红细胞内含血红蛋白较多,见于先天性溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血。嗜多色性:是未完全成熟的红细胞,见于骨髓造红细胞能力旺盛的增生性贫血。④红细胞结构异常:点彩红细胞:见于贫血时骨髓再生旺盛或紊乱,重金属、硝基苯、苯胺等中*及恶性肿瘤等。卡波环:见于恶性贫血、溶血性贫血、铅中*等。豪周小体和核碎块:见于增生性贫血、脾切除术后、巨幼红细胞性贫血、恶性贫血等。有核红细胞:见于溶血性贫血、急慢性白血病等。1豪焦小体:又称为染色质小体(Howell-Jolly小体)。成熟红细胞或幼红细胞的胞质内含有一个或多个直径为1~2μm的暗紫红色圆形小体。已证实此小体为核碎裂或溶解后所剩残余部分。可见于脾切除术后、无脾症、脾萎缩、脾功能低下、红白血病和某些贫血患者;在巨幼细胞贫血时,更易见到。2变性珠蛋白小体是红细胞内变性珠蛋白的包涵体。光镜下可见红细胞内1-2μm大小颗粒状折光小体,分布于胞膜上。亚甲基蓝染色较吉姆萨染色更为清晰。电镜观察,海因小体使红细胞膜变形并有皱纹,原有双层膜消失。多发生于敏感个体服用药物或接触化学物质后,药物可导致Hb变性。其他可见于不稳定Hb患者,对G-6-PD缺乏症及不稳定Hb病的诊断有价值。3卡波环是在嗜多色性或碱性点彩红细胞的胞质中出现的紫红色细线圈状结构,呈环形或8字形。其来源及性质未明。现认为可能是胞质中脂蛋白变性所致,常与豪焦小体同时存在。可见于白血病、巨细胞性贫血、增生性贫血、铅中*或脾切除后。4嗜碱性点彩红细胞:简称点彩红细胞,指在瑞氏染色条件下,成熟红细胞或幼红细胞的胞质内出现形态不一的蓝色点状物,属于未完全成熟红细胞,其颗粒大小不一、多少不等。其可能的原因有2种:①重金属损伤细胞膜:使嗜碱性物质凝集。②嗜碱性物质变性:铅中*时,此种细胞明显增加,常作为铅中*诊断筛选指标。在其他各类贫血中,亦可见到点彩红细胞,其增加常表示骨髓造血旺盛或有紊乱现象。正常人血涂片中很少见到嗜碱性点彩红细胞。3、淋巴细胞系统:观察成熟淋巴细胞数量及形态,有无原淋巴细胞、幼稚淋巴细胞、异型淋巴细胞等。正常人血片中偶可见到异型淋巴细胞。某些病*感染,如EB病*、巨细胞病*、风疹病*、肝炎病*等均可见淋巴细胞增高,并出现数量不等的异型淋巴细胞。其中以EB病*感染导致的传染性单核细胞增多症表现尤为显著,异型淋巴细胞10%,对其诊断具有一定价值。

类型

特点(异型淋巴细胞)

I型

(空泡型)

1)胞体较正常淋巴细胞稍大,多为圆形

2)胞核呈圆形、椭圆形、肾形或不規则形,染色质呈粗网状或不规则聚集呈粗糙块状

3)胞质较丰富,深蓝色,无颗粒,含有大小不等的空泡或呈泡沫状

Ⅱ型

(单核细胞型)

1)胞体较丨型细胞明显增大,外形不规则·似单核细胞

2)胞核圆形或不规则,染色质较丨型细胞细致

3)胞质丰富,淡蓝或蓝色,有透明感,着色不均匀,边缘处蓝色较深,呈裙边样,可有少许嗜天青颗粒,一般无空泡

Ⅲ型

(幼稚型)

1)胞体较大

2)胞核大,呈圆形或椭圆染色质呈细致网状.可有1~2个核仁

3)胞质较少,呈深蓝色,多无颗粒,偶有小空泡

4、单核细胞系统:观察成熟单核细胞数量及形态,注意有无原始单核细胞、幼稚单核细胞等。5、浆细胞系统:观察成熟浆细胞数量及形态,注意有无原始浆细胞、幼稚浆细胞浆细胞岛等。6、血小板形态:观察其大小、颗粒的分布,是否成簇成堆分布,寻找有无巨大血小板及小巨核细胞。观察血小板数量、形状、颗粒、聚集性、浆色等形态学特点,注意有畸形血小板和各阶段巨核细胞等。

血小板异常的相关疾病

血小板数量异常的相关疾病

血小板增多的相关疾病

特发性血小板增多症

多能干细胞的克隆性疾病

继发性血小板增多症

见于急慢性炎症、外科术后、缺铁性贫血、类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、脾切除术后、实体肿瘤

血小板减少的相关疾病

血小板生成减少

见于先天性生成性减少、继发再障、肿瘤骨髓浸润、放射线损伤、药物抑制、感染、营养缺乏

血小板破坏或消耗增多

特发性血小板减少性紫癜

又称免疫性血小板减少性紫癜

继发性免疫性血小板减少

见于SLE、白细胞、实体瘤、淋巴瘤、甲亢、类风湿性关节炎、过敏反应、病*感染

药物性免疫性血小板减少

解热镇痛消炎药、抗生素、镇静药、肝素

同种免疫性血小板减少性紫癜

母体针对胎儿血小板抗原进入胎儿体内

血栓性微血管病

血栓性血小板减少性紫癜

溶血尿*症综合征

输血后紫癜

异型血小板抗原反应

海绵状血管瘤

血小板消耗过多

血小板分布异常

脾功能亢进所致血小板减少

低温引起的血小板减少

稀释性血小板减少

血小板功能异常的相关疾病

遗传性血小板功能障碍性疾病

血小板血管壁作用缺陷(黏附疾病)

巨血小板综合征(GPⅠb、GPⅨ及GPⅤ异常)

血小板型血管性血友病(GPⅠb异常)

血小板-血小板作用缺陷(聚集疾病)

血小板无力症(GPⅡbⅢa异常)

血小板释放反应异常

血小板颗粒异常(血小板贮存池缺陷,可见于α、δ颗粒)

血小板信号转导与酶异常

血小板激动剂受体异常

G蛋白活化异常

磷脂酰肌醇代谢异常

钙动员异常

蛋白磷酸化异常

花生四烯酸代谢异常

环氧化酶缺陷症

血栓素A2受体异常

血栓素合成酶异常

血小板凝血活性异常

获得性血小板功能异常

获得性血小板

功能增强

获得性血小板

功能缺陷

尿*症,骨髓增生性疾病,白血病,骨髓增生异常综合征,异常球蛋白血症,心肺旁路手术,抗血小板抗体,输贮存血小板,肝病,弥散性血管内凝血,药物

7、其他:有无寄生虫及其他明显异常细胞,例如疟原虫、恶性组织细胞、恶性淋巴瘤细胞、吞噬细胞等。结果:计算出各期细胞的百分比,并填入骨髓报告单的血涂片栏中,没有骨髓象检验的患者填入外周血细胞检查报告单中。描述:一般要描述片中有核细胞数量,以何种细胞为主,形态如何,成熟红细胞形态如何,血小板数量及形态如何,有无寄生虫及其他异常细胞等。找到微丝蚴或阳性提示感染微丝蚴,可诊断。微丝蚴周期性在夜间出现于末梢血中,应在晚上21:00时以后到0:00时采血。对于夜间采血有困难的患者可采用诱出法,即在白天按每公斤体重口服海群生2~6mg,15min后取血检查。找到疟原虫可以确诊疟疾。应在患者发热前后采血为宜。一次阴性不能排除,对于高度可疑者应多次复查。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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