重大新闻
小编郑重提醒广大市民朋友，现在正值新鲜蚕豆上市的季节，“蚕豆*”可致命，尽量不要给婴幼儿食用蚕豆。婴幼儿一旦食用后出现全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛、巩膜轻度*染、尿色如浓红茶或甚至如酱油样等异常情况，医院治疗。
蚕豆病是一种遗传性酶缺乏病，由于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD酶)缺乏，患者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，出现*疸症状，又名蚕豆*或胡豆*。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病，母亲食蚕豆后哺乳也可使婴儿发病。
蚕豆病是一种遗传病
蚕豆病发病原因是由于G-6-PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，发生溶血性贫血的遗传性疾病。
男孩发病多于女孩
蚕豆病为一种X连锁不完全显性遗传，以前认为是X连锁隐性遗传，后来发现一些女性杂合子G-6-PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表现为X连锁显性遗传方式。因此本病既然可引起女性杂合子发病，就不能说是传男不传女的遗传规律了。但男孩患病显著高于女孩，男性患者占90%。
Tips:根据G-6-PD缺乏症特有的遗传方式，儿子患病，一定是从母亲遗传得到；女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。
如何发现宝宝遭遇蚕豆病？
蚕豆病的临床表现与一般溶血性贫血大致相同，表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。
患者一般在食用蚕豆后1~2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、厌食、恶心、*疸、尿色加深(血红蛋白尿)等。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，甚至会危及生命。而平时有家长还以为患儿皮肤发*是因为肝炎引起，从而导致误诊。
Tips:本病可根据进食新鲜蚕豆或吸入蚕豆花粉史，进食蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血，临床表现，结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等，容易作出诊断。
蚕豆病治疗起来困难吗?
1.输血
本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施.严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。
2.肾上腺皮质激素
主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药.
3.纠正酸中*
蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中*，严重者单纯输血无效,应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。
4.补液
应多饮水或输入液体，以改善微循环,维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡
5.对症处理
蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。
6.中药治疗
清热解*、利湿退*，用茵陈五苓散加减。处方：茵陈15克、猪苓12克、茯苓10克、泽泻10克、白术12克、*芩15克、栀子12克、板蓝根18克、郁金10克、甘草6克。加减：大便秘结，加大*、枳实；呕吐严重，加半夏、竹茹。
如何预防蚕豆病？
1.蚕豆病患者禁食蚕豆或蚕豆加工制品
避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。哺乳期母亲不吃蚕豆及其制品。禁止使用含萘（樟脑）的臭丸放入衣柜驱虫。
2.这些口服药不能吃
抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎；
磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶；
解热镇痛药：乙酰苯胺；
其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、美蓝；
中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、珍珠粉、牛*粉、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七厘散、婴儿素等。
3.这些药要在医生指导下使用
抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶；磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺胺嘧啶、长效磺胺；
解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓）、阿斯匹林、氨基比林、保泰松、安他唑林；
其他：氯霉素、链霉素、异烟肼、维生素C、苯妥英钠、苯海拉明、安坦、扑尔敏、氨茶碱、维生素k（甲萘醌）；
中药：牛*制剂（牛*解*丸、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵等）、抗病*口服液、双*连、小儿咳喘灵、鱼腥草、柴胡、小柴胡等。
4.这些药水避免使用
冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、蓝汞水、紫药水(龙胆紫)、冲凉液(有金银花成份)，白花油、万金油或红花油等(均含有水杨酸)，杀虫剂等。
如何护理蚕豆病宝宝?
1.加强观察
溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密进行生命体征观察和体温、脉搏、呼吸的检测，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤，出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、尿少、尿闭、脑水肿、心和肾功能衰竭等，应及时告知医生，给予处理。
2.观察尿液
大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色，可了解病情发展。做好尿量记录，发现尿少或尿闭，预示有可能出现溶血尿*症，引起急性肾功能衰竭，应及时给予碱化尿液等处理。
3.观察皮肤、巩膜
如果*疸减退表示溶血已经停止。观察皮肤、指甲、口唇颜色，做好血红蛋白的测定与记录，如果贫血在进行进展，要及时报告医生进行输血，补充损失的红细胞，纠正贫血。
4.输血观察
危重患儿需要紧急输血。入院后应积极做好输血准备，做好血液配型。在输血过程中要严格控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。应做好输血反应的应急抢救准备。如出现高热、寒颤、皮疹、气急、过敏等应即停止输血，进行相应处理。
5.饮食护理
入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，给予与溶血无关的饮食。严格卧床休息、避免活动，病房要保持安静。要慎用药物，对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗，对于发热应进行物理降温，避免用解热药物降温，以防再次发生溶血。
6.心理护理
由于起病突然，急性溶血、贫血，儿童及家长易引起恐慌。应向其说明发病原因，，避免诱发因素、预后良好，解除忧虑。告知预防方法，尤其在发病季节，应尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品及某些药物，如磺胺、呋喃类或苯、砷、萘等。
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