遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2022/2/26 20:23:00


  再生障碍性贫血简称再障,是一种由多种原因引起的骨髓衰竭综合征,临床表现为两系或者全血细胞减少,以肝、脾、淋巴结不肿大为特征。再生障碍性贫血可分为先天性再障与获得性再障,本病的临床表现主要为进行性贫血、皮肤黏膜或者内脏出血、反复感染,多无肝、脾、淋巴结肿大。


  再障会有哪些临床表现?


  再生障碍性贫血主要表现的是全血细胞的减少、网织红细胞数量的绝对值减少。典型的它又分急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血,新的标准里面说的是重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血。它的诊断标准是根据我们反复查血常规时,血三系减少,肝脾一般是不大的,需要做骨髓穿刺检查,再生障碍性贫血的骨髓增生是低下的,造血细胞数量减少,非造血细胞增多,尤其是巨核细胞,里边产生血小板的巨核细胞数量是减少的。同时要排除其它血细胞减少的疾病,我们才可以考虑再生障碍性贫血。


  我为什么会得再障?


  再障的发生可能以化学物质、放射线、病*感染及遗传因素有关。引起再障的病因较多,临床上常见的发病因素主要包括遗传因素、电离辐射、药物及化学因素,比如接触苯、油漆、汽油、农药等化学因素,与再障发生均有关系。


  再生障碍性贫血主要见于青壮年,其发病高峰有两个,即15-25岁的年龄组合,60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性,根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况,分为重型和非重型再障,以及急性和慢性再障。简单的讲,就是各种原因所致骨髓造血功能衰竭,不能造出来血细胞,表现为白细胞、血红蛋白、血小板都明显低于正常值。

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