遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2022/2/23 13:20:00
再生障碍性贫血这种病,并非如我们平时生活中常见的贫血一般,虽然有些患者病情没那么严重,只有贫血,但也不能忽视它逐渐加剧的事实。那么,到底是谁“偷”走了我的血?关于再生障碍性贫血:是谁“偷”走了你的血?再生障碍性贫血,顾名思义,不只是身体内的血少了,病人还会伴有骨髓造血功能衰竭的现象,因骨髓造血细胞增生减低导致全血细胞减少为特征,贫血,出血和感染是其主要临床表现。西医认为,再生障碍性贫血的发生与病人自身免疫机制失衡紊乱有关,而化学药物,放射线,病*感染,遗传因素等常常是再障发病的关键:①药物和剂量相关的药物性再障,主要是药物*性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,主要是抗肿瘤药物,有些是可逆的,有些很难恢复。和剂量关系不大的药物性再障,可能是药物过敏反应所致,个别患者也会发生造血障碍,这类药物种类比较多,如氯霉素,有机砷,三甲双酮,保泰松等等。②化学有*害物质苯及苯化物等对身体*性较大的化学*物,其中,苯的骨髓*性作用是其代谢产物所致,并且作用于造血祖细胞。③电离辐射X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。④病*感染主要是病*性肝炎相关性再障,是病*性肝炎最严重的并发症之一。⑤免疫因素免疫异常是再障发病的主要原因之一,患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高,T细胞亚群失衡,造血负调控因子明显增多,髓系细胞凋亡亢进,多数患者用免疫抑制剂治疗有效。⑥遗传因素Fanconi贫血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond综合征多为常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。⑦pnh阵发性睡眠性血红蛋白尿和再障关系相当密切,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。因此,在临床治疗上,西医对再障患者以去病因对症治疗,促进造血,提升血象,以及免疫抑制治疗为主。中医认为,再障属中医髓劳范畴,急性再障为急性髓劳,慢性再障为慢性髓劳。在外感六淫,内伤七情,饮食不节,劳倦过度,药物邪*等因素的作用下,脏腑阴阳受到损伤,尤其是肝、脾、肾及骨髓。由于肝主藏血,脾为后天气血生化之源而且脾主统血,肾主藏精生髓,血之化生、运输储存均有赖于肝脾肾与骨髓的正常运行,若运行失调,则必然使“精气内夺则积虚成损,积损成劳”,导致临床“虚劳血虚”之象。中医方面,再障仍有轻重缓急之分,但由于多数中药治疗起效徐缓,为此,治疗此病过程中,遵循“急则治标,缓则治本”的原则,并且根据每个患者的病情,体质的不同之处,进行针对性的配方治疗。①②有看不懂的检查结果点击下方阅读原文获得无偿分析!点这↓预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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