一则新闻引震惊
4岁男孩浩浩（化名）与爷爷、奶奶、姐姐生活在老家。晚餐吃了一道当季蚕豆米炒鸡蛋。到了睡觉时浩浩开始肚子疼，奶奶为其揉肚子安抚睡下。
第二天早上起来，只见浩浩全身蜡*，毫无血色，病恹恹的；不仅如此，床边的痰盂中装满了暗红色的尿。爷爷、奶奶医院，经过重症医学科（ICU）、血液肿瘤科长达2周的联合救治，浩浩终于转危为安。
这一切的起因是吃了蚕豆，爸爸妈妈和小朋友们！“蚕豆病”不想了解一下。
01
蚕豆的有辜与无辜？
什么是蚕豆病呢？
蚕豆病一般是指食用新鲜蚕豆或其制品后两个小时至几天（一般为1-2天，最长15天）突然发生急性血管内溶血，多见于10岁以下儿童。溶血程度与食蚕豆的量无关，多数病人停止食用可自行恢复，严重病例需要输血及肾上腺激素，并采取措施避免急性肾衰竭。其贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等；巩膜轻度*染，尿色如浓红茶或甚至如酱油；一般病例症状持续2～6天。更有甚者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死。
蚕豆病只是一个俗称，它的学名叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，简称G-6-PD酶缺乏症。
4岁男孩因吃蚕豆进ICU，你觉得蚕豆有辜还是无辜？
蚕豆：不关我的事，都是G-6-PD缺乏的锅！
02
你好！G-6-PD……
G-6-PD缺乏症是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G-6-PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。本病为X连锁不完全显性遗传，男性G6PD缺乏半合子和女性缺乏全合子有显性表现（说人话就是：该病男性会多于女性），是最常见的一种遗传性酶缺乏病，我国长江以南地区是高发区之一。
G-6-PD缺乏时，抗氧化剂生成不足，若身体接触到具有氧化性物质比如：服用这类药物或者食物时，则出现溶血性贫血，表现为体温突然升高、皮肤和粘膜发*，深*橙色尿液，脸色苍白，疲劳，身体状况普遍恶化，呼吸急促，脉搏快。
G-6-PD缺乏症共同临床特征是溶血，症状轻重不一。多数患者平时不发病无症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状，严重者可以导致死亡或永久性神经系统损伤。根据溶血诱因可分：慢性溶血性贫血、新生儿*疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血。其中以蚕豆病多见。
03
带来童年欢乐的“兰花豆”，竟是个致病的“凶手”？
你的童年，我的童年，好像都一样！在物资相对匮乏的童年时代！“兰花豆”带来太多童年趣味的回忆，不仅丰富了我们的味蕾，也给童年带来了无尽欢乐。那时身边有小伙伴因吃了它而变得不舒服，比如：发热，头痛，阵发性腹痛，恶心，呕吐等。当时我们并不懂蚕豆竟会是一种致病的“凶手”，从事出生缺陷防控工作后，想起儿时的疑案，不禁莞尔，感慨人生不易，世间疾病千奇百怪。我们将带来更多有趣有料有用的出生缺陷防控科普！感谢你们持续