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章节配套测试题6
一、填空题。（14小题，共21个空）
1.我国缺乏导致的营养性巨幼细胞贫血多见。
2.遗传性球形红细胞增多症(HS)：是一种蛋白结构异常所致的，其特点是外周血中出现较多的。多呈常染色体显性遗传。
3.血红蛋白尿：血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白超过mg/L时(血浆中的蛋白质与血红蛋白的结合已达饱和)，游离血红蛋白由于分子较小，可随尿排出。
4.溶血性贫血(HA)：由于多种原因引起体内红细胞，，超过骨髓造血代偿能力而导致的贫血。
5.急性溶血(管内溶血)：大量释放入血，起病急，寒战、高热。Hb尿，，可发生休克和急性肾衰。
6.遗传性球形红细胞增多症(HS)：是一种蛋白结构异常所致的，其特点是外周血中出现较多的。多呈常染色体显性遗传。
7.慢性溶血(管外溶血)：在单核吞噬细胞系统被少量持续破坏。起病缓慢，贫血、。
8.网织红细胞计数参考值%.
9.总胆红素参考值μmol/L.
10.骨髓增生明显活跃或活跃，三系细胞样改变。
11.是细胞核DNA合成的必需物质。
二、选择题。（共58小题）
1.患者女，38岁。头晕，乏力2月余就诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度*染，肝肋下1cm，脾肋下未及，实验室检查：血红蛋白75g/L，红细胞2.5×/L，白细胞5.0×/L，PLT.0×/L，网织红细胞5.5%，血总胆红素增高，尿隐血试验阳性。最有可能的诊断是
A.溶血性贫血
B.再生障碍性贫血
C.脾功能亢进
D.巨幼红细胞性贫血
E.慢性肝病
2.有助于确定慢性血管内溶血的实验室指标是
A.尿含铁血*素试验阳性
B.尿中出现游离血红蛋白
C.血浆中出现高铁血红素
D.血浆游离血红蛋白增高
E.血浆血红素结合蛋白减低
3.与血小板减少无关的疾病是
A.急性白血病
B.再生障碍性贫血
C.ITP
D.DIC
E.溶血性贫血
4.患者男，64岁。2年前因胃癌行全胃切除术。近3个月来渐感头晕、乏力、活动后心慌、气急。外周血检查结果：RBC2.8×/L，Hb96g/L，网织红细胞0.16%，MCVfl，MCH34pg，MCHCg/L。根据外周血检查的结果，该患者可初步诊断为
A.正细胞性贫血
B.单纯小细胞性贫血
C.小细胞低色素性贫血
D.大细胞性贫血
E.大细胞均一性贫血
5.下列不符合溶血性贫血的是
A.红细胞体积增大
B.红细胞中常可见H-J小体
C.网织红细胞增高
D.红细胞寿命正常
E.血浆胆红素增高
6.关于血管外溶血的实验室指标变化，正确的
A.血浆中出现高铁血红素
B.血浆结合珠蛋白下降
C.尿含铁血*素试验阴性
D.尿中出现游离血红蛋白
E.血浆游离血红蛋白明显增高
7.不属于溶血性贫血特征的是
A.网织红细胞计数增加
B.血涂片见异形红细胞
C.血清胆红素升高
D.血清结合珠蛋白升高
E.尿胆原强阳性
8.诊断溶血性贫血最可靠的指标是
A.网织红细胞明显增高
B.红细胞寿命缩短
C.尿胆原排泄增加
D.尿含铁血*素增加
E.血清结合珠蛋白降低
9.患者女，20岁。头晕乏力伴皮肤*染2周。体检：巩膜轻度*染，脾肋下2cm。实验室检查：Hb65g/L，网织红细胞11%，拟诊溶血性贫血诊断溶血的直接证据是
A.红细胞寿命缩短
B.血清间接胆红素升高
C.骨制红系明显增生常＞50%
D.血清结合珠蛋白水平降低
E.尿胆原强阳性，尿胆红素阴性
10.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的确诊试验是
A.蔗糖溶血试验
B.自身溶血试验
C.自身溶血纠正试验
D.酸化血清溶血试验
E.酸化甘油溶血试验
11.阵发性睡眠性血红蛋白尿的筛选试验是
A.蔗糖溶血试验
B.自身溶血试验
C.自身溶血纠正试验
D.酸化血清溶血试验
E.酸化甘油溶血试验
12.Ham试验通常用于何种疾病的诊断
A.PNH
B.自身免疫性溶血性贫血
C.遗传性球形红细胞增多症
D.G-6-PD缺陷症
E.HbH病
13.溶血性贫血红细胞中出现的异常结构不包括
A.Auer小体
B.Howell-Jolly小体
C.嗜多色红细胞
D.有核红细胞
E.Cabot环
14.血管外溶血性贫血的特征是
A.急性发作
B.肝脾肿大常见
C.红细胞形态学改变少见
D.红细胞脆性改变小
E.血红蛋白尿常见
15.阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因主要是
A.造血干细胞增殖分化障碍
B.造血物质缺乏或利用障碍
C.红细胞膜异常
D.红细胞丢失过多
E.免疫溶血因素
16.属于先天性红细胞膜异常所致的溶血性贫血是
A.镰型细胞型贫血
B.不稳定血红蛋白病
C.微血管病型溶血性贫血
D.遗传性球形红细胞增多症
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
17.红细胞渗透脆性增高主要见于
A.遗传性球形细胞增多症
B.缺铁性贫血
C.镰形细胞性贫血
D.阻塞性*疸
E.珠蛋白生成障碍性贫血
18.脾切除对以下哪种溶血性贫血疗效最好
A.自身免疫性溶血性贫血
B.PNH
C.珠蛋白生成障碍性贫血
D.遗传性球形红细胞增多症
E.红细胞G-6-PD缺乏症
19.患者男，56岁，反复排酱油色尿八个月，HB85g/L，网织红细胞4.5%，抗人球蛋白试验阴性，流式细胞术检测发现CD55、CD59，阳性率下降，可能的诊断为
A.阵发性冷性血红蛋白尿
B.运动性血红蛋白尿
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.冷凝集素综合征
E.自身免疫性溶血性贫血
20.患者男，32岁。*疸，尿胆原试验强阳性，尿胆红素试验阴性，酸溶血试验阳性，应考虑
A.阵发性寒冷性血红蛋白尿
B.阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.急性*疸性肝炎
D.慢性活动性肝炎
E.胆囊炎
21.某*疸病人，尿胆原检查(+++)，尿胆红素阴性，Ham试验阳性，应首先考虑的是
A.PNH
B.阵发性寒冷性血红蛋白尿
C.地中海贫血
D.自身免疫性溶血性贫血
E.慢性活动性肝炎
22.患者男，60岁。厌食、恶心、头晕伴皮肤*染。实验室检查：Hb80g/L，Ret20%，血涂片中球形红细胞占5%，红细胞渗透脆性增加，尿胆红素阴性，尿胆原强阳性，尿隐血试验阴性，血清总胆红素76.15umol/L，直接胆红素6.84umol/L，ALT＜40U/L。为明确病因，首选的实验室检查是
A.Ham试验
B.Coombs试验
C.自身溶血试验
D.血红蛋白电泳
E.高铁血红蛋白还原试验
23.患者男，26岁。头晕、乏力、面色苍白10年，加重3天，巩膜*染。实验室检查：WBC4.6×/L，Hb85g/L，PLT×/L，Ret8%，总胆红素45mol/L，间接胆红素38mol/L，外周血涂片见到球形红细胞38%，抗人球蛋白试验阴性。可能的诊断是
A.G-6-PD缺乏症
B.地中海贫血
C.AIHA
D.遗传性球形红细胞增多症
E.不稳定性血红蛋白症
24.患者男，35岁。反复巩膜*染4年。体检：巩膜轻度*染，肝肋下2cm，脾肋下3cm；检验结果：血红蛋白75g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞9%(0.09)，总胆红素34umol/L，间接胆红素28umol/L，HBsAg(+)；Coombs试验(-)；红细胞渗透脆性增加。最可能诊断
A.先天性非溶血性*疸
B.遗传性球形红细胞增多症
C.慢性肝病性贫血
D.珠蛋白生成障碍性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
25.观察外周血成熟红细胞形态具有诊断价值的疾病是
A.G6PD缺乏症
B.慢性感染性贫血
C.慢性肝脏疾病
D.再生障碍性贫血
E.遗传性球形红细胞增多症
26.属于后天获得性红细胞膜缺陷导致的溶血性贫血是
A.冷凝集素综合征
B.微血管病性溶血性贫血
C.遗传性球形红细胞增多症
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
E.阵发性冷性血红蛋白尿症
27.遗传性球形红细胞增多症血液中
A.球形红细胞＞1%
B.球形红细胞＞2%
C.球形红细胞＞3%
D.球形红细胞＞5%
E.球形红细胞＞10%
28.自身溶血试验阳性，加葡萄糖不能纠正，加ATP可以纠正的是
A.PK缺乏症
B.G6PD缺乏症
C.自身免疫性溶血性贫血
D.珠蛋白生成障碍性贫血
E.遗传性球形红细胞增多症
29.患者女，40岁。有慢性再障病史四年，治疗血象正常，五天前感冒后发热，后感腰背酸痛，晨起尿色浓茶色，血常规：白细胞5.3×/L，中性粒细胞40%，淋巴细胞50%，RBC2.8×/L，HB56g/L，正细胞性贫血，血小板59×/L，网织红细胞4.5%，为明确诊断，应进一步做的检查是
A.血凝常规检查
B.骨髓穿刺
C.前列腺触诊
D.Coombs试验
E.酸溶血试验
30.不属于血红蛋白病的是
A.珠蛋白生成障碍性贫血
B.血红蛋白M病发绀型
C.镰状细胞贫血
D.不稳定血红蛋白病
E.PNH
31.酸化血清溶血试验主要用于下列哪种疾病的诊断
A.阵发性睡眠性血红蛋白尿
B.不稳定血红蛋白病
C.遗传性球形红细胞增多症
D.阵发性寒冷性血红蛋白尿
E.自身免疫性溶血性贫血
32.患儿女，5岁。头晕乏力，皮肤*染2个月就诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度*染，脾肋下3cm。实验室检查：RBC2.5×/L，HGB65g/L，网织红细胞15%，Coombs试验(-)，红细胞渗透脆性试验：开始溶血为0.68%NaCl，本病最可能的诊断是
A.免疫性溶血性贫血
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.遗传性球形细胞增多症
D.G6PD缺陷
E.冷凝集素综合症
33.患者男，30岁。头昏，乏力2年余，加重伴皮肤*染1月入院。实验室检查：RBC2.8×/L，Hb50g/L，WBC3.0×/L，血小板48×/L，网织红细胞20%，骨髓涂片如图1所示，尿胆红素(-)，尿胆原1：(+)，尿含铁血*素试验如图2所示，为明确诊断，最有必要再做哪项检查
图1图2
A.Ham试验
B.Coombs试验
C.铁代谢检查
D.血红蛋白电泳
E.骨髓病理学检查
34.血管外溶血是指
A.皮下出血
B.消化道出血
C.血管破坏红细胞丢失
D.红细胞从泌尿道丢失
E.红细胞在单核-巨噬细胞系统破坏
35.患者女，38岁。头晕，乏力2月余就诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度*染，肝肋下1cm，脾肋下未及，实验室检查：血红蛋白75g/L，红细胞2.5×/L，白细胞5.0×/L，PLT.0×/L，网织红细胞5.5%，血总胆红素增高，尿隐血试验阳性。最有可能的诊断是
A.溶血性贫血
B.再生障碍性贫血
C.脾功能亢进
D.巨幼红细胞性贫血
E.慢性肝病
36.患儿，男，出生三天，可见皮肤明显*染，总胆红素.2μmol/L，直接胆红素29.6μmol/L，间接胆红素.60μmol/L，乳酸脱氢酶IU/L，肌酸激酶IU/L，肌酸酶同工酶IU/L，RH血型+，母亲RH血型(-)，之前孕有一子，出生后夭折，血型不详，此患者的可能诊断为
A.乙型肝炎病*感染
B.新生儿溶血
C.心肌炎
D.脑膜炎
E.感染性心内膜炎
37.有助于确定慢性血管内溶血的实验室指标是
A.尿含铁血*素试验阳性
B.尿中出现游离血红蛋白
C.血浆中出现高铁血红素
D.血浆游离血红蛋白增高
E.血浆血红素结合蛋白减低
38.溶血的基本概念是
A.红细胞破坏过多
B.红细胞形成影红细胞
C.红细胞膜变形性减弱
D.红细胞寿命缩短，破坏过多
E.红细胞被单核吞噬细胞吞噬
39.下列不符合溶血性贫血的是
A.红细胞体积增大
B.红细胞中常可见H-J小体
C.网织红细胞增高
D.红细胞寿命正常
E.血浆胆红素增高
40.患者贫血，*疸和Coombs试验直接反应阳性，可考虑
A.珠蛋白生成障碍性贫血
B.PNH
C.遗传性球形细胞增多症
D.G6PD缺乏症
E.自身免疫性溶血性贫血
41.某*疸病人，尿胆原检查(+++)，尿胆红素阴性，Ham试验阳性，应首先考虑的是
A.PNH
B.阵发性寒冷性血红蛋白尿
C.地中海贫血
D.自身免疫性溶血性贫血
E.慢性活动性肝炎
42.不属于溶血性贫血特征的是
A.网织红细胞计数增加
B.血涂片见异形红细胞
C.血清胆红素升高
D.血清结合珠蛋白升高
E.尿胆原强阳性
43.诊断溶血性贫血最可靠的指标是
A.网织红细胞明显增高
B.红细胞寿命缩短
C.尿胆原排泄增加
D.尿含铁血*素增加
E.血清结合珠蛋白降低
44.患者，贫血伴轻度*疸。实验室检查：ALT＜40IU/L，A/G1.2:1，ALP26IU/L，STBμmol/L，血浆游离血红蛋白98mg/L。最可能的诊断是（）
A.胆结石
B.溶血性*疸
C.晚期肝硬化
D.巨幼细胞性贫血
E.特发性血小板减少性紫癜
45.患者男，21岁。眼*乏力、排茶色尿4天。查体：面色苍*，皮肤及巩膜*染。血常规：Hb72g/L，Ret16.2%，WBC5.6×/L，PLT×/L，总胆红素58.5mmol/L，未结合胆红素54.4mmol/L。最可能的诊断是
A.溶血性贫血
B.失血性贫血
C.缺铁性贫血
D.再生障碍性贫血
E.巨幼细胞性贫血
46.患者女，20岁。头晕乏力伴皮肤*染2周。体检：巩膜轻度*染，脾肋下2cm。实验室检查：Hb65g/L，网织红细胞11%，拟诊溶血性贫血诊断溶血的直接证据是
A.红细胞寿命缩短
B.血清间接胆红素升高
C.骨制红系明显增生常＞50%
D.血清结合珠蛋白水平降低
E.尿胆原强阳性，尿胆红素阴性
47.关于血管外溶血的实验室指标变化，正确的是
A.血浆中出现高铁血红素
B.血浆结合珠蛋白下降
C.尿含铁血*素试验阴性
D.尿中出现游离血红蛋白
E.血浆游离血红蛋白明显增高
48.引起镰状细胞贫血的是
A.不稳定血红蛋白病
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.PNH
D.血红蛋白M病发绀型
E.HbS
49.氰化高铁血红蛋白的简写是
A.HBA
B.HBF
C.HBS
D.HBCO
E.HiCN
50.碳氧血红蛋白的简写是
A.HBA
B.HBF
C.HBS
D.HBCO
E.HiCN
51.抗碱血红蛋白的简写是
A.HBA
B.HBF
C.HBS
D.HBCO
E.HiCN
52.与血小板减少无关的疾病是
A.急性白血病
B.再生障碍性贫血
C.ITP
D.DIC
E.溶血性贫血
53.患者男，64岁。2年前因胃癌行全胃切除术。近3个月来渐感头晕、乏力、活动后心慌、气急。外周血检查结果：RBC2.8×/L，Hb96g/L，网织红细胞0.16%，MCVfl，MCH34pg，MCHCg/L。根据外周血检查的结果，该患者可初步诊断为
A.正细胞性贫血
B.单纯小细胞性贫血
C.小细胞低色素性贫血
D.大细胞性贫血
E.大细胞均一性贫血
54.溶血性贫血红细胞中出现的异常结构不包括
A.Auer小体
B.Howell-Jolly小体
C.嗜多色红细胞
D.有核红细胞
E.Cabot环
55.血管外溶血性贫血的特征是
A.急性发作
B.肝脾肿大常见
C.红细胞形态学改变少见
D.红细胞脆性改变小
E.血红蛋白尿常见
56.患者女，胆囊切除术后6年。平日素食，蔬菜煮烂后食用。于入院前3个月无明显诱因出现面色苍白、心悸乏力。入院查血常规：RBC1.7×/L，HGB63g/L，WBC2.2×/L，PLT23×/L，RET1.2%，MCVfl，MCH36.8pg，MCHCg/L。外周血中性粒细胞多分叶，成熟红细胞大小不一，以大细胞为主。最可能的临床诊断是
A.巨幼细胞性贫血
B.骨髓增生异常综合症
C.再生障碍性贫血
D.溶血性贫血
E.缺铁性贫血
57.患者男，64岁。2年前因胃癌行全胃切除术。近3个月来渐感头晕、乏力、活动后心慌、气急。外周血检查结果：RBC2.8×/L，HB96g/L，网织红细胞0.16%，MCVfl，MCH34pg，MCHCg/L。根据外周血检查的结果，该患者可初步诊断为
A.正细胞性贫血
B.单纯小细胞性贫血
C.小细胞低色素性贫血
D.大细胞性贫血
E.大细胞均一性贫血
58.网织红细胞成熟指数降低的疾病是
A.巨幼细胞性贫血
B.再生障碍性贫血
C.多发性骨髓瘤
D.溶血性贫血
E.真性红细胞增多症
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