西北抗栓记第十期
前情提要
1.TTP和DIC是有本质上的区别，所以在治疗上也是有所差别，甚至会影响到患者的生命安危。因此像血小板计数、乳酸脱氢酶、结合珠蛋白、ADAMTS13等指标对患者TTP的诊断和治疗能够提供非常大的帮助。
2.TIC是创伤后由组织损伤引起的凝血功能障碍，其相关凝血异常可表现为高凝或低凝，临床症状和体征可相应表现为血栓栓塞或难以控制的大出血。创伤性凝血病时存在高凝血症与低凝血症表型之间的相互转化，DD和FDP升高是创伤后机体因止血需要形成血栓后的继发纤溶活动，并不能证明创伤后机体是否处于高凝状态还是纤溶亢进状态。TAT和PIC是凝血酶和纤溶酶生成的敏感标志物，可和常规凝血指标联合监测判断TIC处于高凝症还是低凝症。
西北抗栓记之“一波三折”
各位检验老师还记得被魔*“周二”支配的恐惧么？没错，如往常一样中午接班，我的内心像电影《让子弹飞》中一样吃着火锅，唱着歌，边处理着标本边审核报告，数个异常结果映入眼帘，奈何标本太多，我只能暂且放在一边，先上一波标本，此时听见了张磊老师亲切的呼喊，没错，检验科的交流基本靠喊，谁叫我们是仪器大户呢（噪音大）。
“小郑，瞅一眼**号和**号，看看是怎么回事！“，”好的！“，嘴巴答应，手却很诚实得继续上着标本，手上握着10多个标本正准备上机，张磊老师又亲切的呼喊起来：“再看看**号，看有什么区别！”，我听出了不对，定有猫腻。处理完手头标本，立马调出异常结果查看。
输出全靠喊！！！
患者一
60岁，女，因发热伴意识障碍1天于-07-12入科。
凝血结果如下：
#D二聚体和FDP升高伴纤维蛋白原减低。
再查血常规结果如下：
老师们是不是已经发现了问题：患者溶血性贫血，血小板几乎“消失”，而裂红细胞竟然高达16.9%，
DIC？！不急，来看看患者的生化结果：
患者高胆红素，以间接胆红素为主，低蛋白血症，乳酸脱氢酶明显升高。
查看患者病历：患者高血压，CT示多发脑梗死。
看来我们有另一个方向：TTP。
依据版《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识》，明确诊断TTP需要具备以下几点：
1.具备TTP的临床表现“三联征”或“五联征”。——该患者已出现溶血性贫血，血小板减少，意识障碍脑梗死的症状。
2.典型的血细胞计数变化和血生化改变。——该患者贫血且血小板计数显著减低，尤其是外周血涂片中裂红细胞明显增多，血清乳酸脱氢酶明显升高。
3.血浆ADAMTS13活性显著降低。——患者的ADAMTS13结果明显降低。
因此患者确定诊断为TTP。由于TTP和DIC在本质上有区别，所以在治疗上也是有所差别。如误诊甚至会影响到患者的生命安危，本院医护人员也颇有经验，为患者进一步的治疗争取时间，时间就是生命，最后此患者痊愈出院。
患者二
53岁，女，因左颊部鳞癌术后9月余，头痛伴手术伤口流脓2月余。于-07-:03入科。
凝血结果如下：
患者最近一次的凝血结果实在是“匪夷所思”，在确认标本准确无误，检测过程没有任何问题的情况下，不会“又”是DIC吧？我们来看看血常规结果：
这岂不是越来越像了。看来我们得把科室“神器”血栓四项抬出来了：
患者凝血的全面激活，纤溶系统亢进，加之肿瘤的原发病，凝血及血常规的变化趋势，按照CDSS评分可诊断为DIC，真的是这样吗？再来回顾下病历：
抢救记录！
#-07-:27
患者家属23:45发现患者口腔大量出血，出血起始时间不详，发现时出血约ml，色鲜红，患者意识模糊，神志淡漠，颈动脉搏动不能及，双侧瞳孔对光反射迟钝。积极组织抢救，建立静脉通路，测血压68/48mmHg，心率次/分，血氧75%，行球囊辅助呼吸，肾上腺素1mg推注，同时急请麻醉科及耳鼻喉科气管插管及建立深静脉通路，ICU参与抢救。急配红细胞悬液及血浆。告知家属患者出血量大，出血部位位于肿瘤，下颌关节不能张开，口腔空间有限，病情危重，随时可能危及生命。
由于突发的肿瘤部位的大出血，患者失血性休克，代谢性酸中*，高乳酸血症，加之手术伤口流脓2月余，让我们想起了TIC（创伤性凝血症），从患者7月12日的血栓四项结果(出血前)来看：TAT=6.（正常参考范围4.0），PIC=2.(正常参考范围0.8)。按照经验，TAT在这样的结果下，PIC应当是小于1的，而现在的结果说明患者当时凝血未被激活而纤溶系统已被激活，那么患者的大出血应该是纤溶系统的激活所导致的，因此判定为TIC低凝症。
患者三
3个月，男，因发现背部红斑2个月。于-07-:39入科。
凝血结果如下：
患儿持续DD和FDP升高伴纤维蛋白原减低，结合已出现的红斑。我猜大家在想不会“又双叒”是DIC吧？！让我们看看血常规结果：
大家看出来了吗？是不是应了那句话：不会真的“又双叒”是DIC吧？！各位老师看到这里肯定都知道“流程”。可是哪里有这么简单，这个时候又要把我们的“神器”血栓四项抬出来了：
很明显如果患儿真是DIC，这样的血栓前四项结果显然是没有说服力的，其中TAT升高的幅度并不大且反映纤溶系统被激活的PIC升高得也并不明显，患儿如此高的DDP和FDP只能是原发性纤溶亢进所导致的，那又是什么原因导致患儿的原发性纤溶亢进呢？各位老师都知道离开临床的检验都是耍“流氓”，所以我们得从临床来寻找“蛛丝马迹“，来回顾下患儿病历：
2月前即患儿出生后不久家属无意间发现患儿背部约“指甲盖”大小红色斑块，无疼痛、瘙痒等不适，未突出皮面，以为是“胎记”，未作特殊处理；此后，随患儿生长，红斑逐渐增大并隆起高出皮面；为求进一步诊治，现来我院，门诊以"背部血管瘤"收住入院。
血管瘤的本质是胚胎时期成血管内皮异常增生所导致，由于畸形血管的形成，导致血流不畅，血管内皮出现损伤，患者易出现以D-二聚体、FDP升高为主要表现的原发性纤溶亢进，且D-二聚体、FDP升高的现象可能会持续存在。结合患儿的血常规检验结果和临床表现，可以知道这是一例典型的卡梅综合征，卡梅综合征又称巨大血管瘤-血小板减少综合征，引起卡梅综合征的血管瘤主要是卡波西样血管内皮瘤和丛状血管瘤，有学者认为这两种特殊的血管瘤本质是同一疾病，只是具有不同的临床表现而已。
方向我们找到了，接下来是对策，对于卡梅综合征，在没有明确临床指征的情况下，我们一般是不启动抗凝治疗，另外患儿持续的血小板减低则是与病灶内血小板捕获、激活、聚集与消耗密切相关，那么对根结底我们得先解决原发病的问题，在不满足介入手术直接治疗的情况下，会先选择规律使用长春新碱进行抗肿瘤治疗（化疗），让血小板计数趋于稳定，并针对患儿具体情况进行保肝、预防感染及营养支持。
效果很明显，患儿的血小板已经回升，DDP和FDP也已经下降，对于化疗后出现的白细胞和纤维蛋白原降低，则是用人纤维蛋白原和重组人粒细胞刺激因子进行回调。患儿一般情况良好，病灶部位紫红色包块明显缩小，颜色变淡。由于年龄各方面还不满足做介入手术的要求，所以稳定目前的病情，就是为以后打好了基础。
案例分享结束，各位老师和我又可以交接完班“吃着火锅,唱着歌”下班了。
最后愿诸君在检验之路上皆得所偿，不负韶华。
参考文献！
中华医学会血液学分会血栓与止血学组.血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗专家共识()版.[J]中华血液学杂志.,33(11):-.
廖清奎.小儿血液病基础与临床[M].北京:人民卫生出版社,:-.
*绍良.实用小儿血液病学[M].北京:人民卫生出版社,:-.
作者介绍郑文
医院
现进修于西安医院
工作于医院临床医学检验部临检组，担任组内室内质量控制管理员，试剂耗材管理员，ISO内审员，长期从事血液检验、止凝血检验工作，参与国家级科研课题一项，曾参与成都市对口支援甘孜州扶贫项目，疫情期间负责发热门诊常规实验室的建立，现进修于西安医院临检血液组，跟随临检组组长、血液学、止凝血专家张磊教授学习相关知识与技巧，熟练掌握血栓止凝血相关检查及结果的分析与临床沟通。更多精彩内容
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