抽丝剥茧找原因
对于患儿而言，小小年纪承受一系列的奇怪症状无疑是打击。而当一系列临床检查后，一连串的罕见事件更是为其治疗之路设下了重重阻碍。男孩患有贫血，红细胞计数偏低。他还感染了EB病*，儿童是EB易感人群，感染后往往出现轻微症状或无症状。不可否认的是，EB病*感染也与一些自身免疫性疾病有关，也成为后续诊断的关键一环。血液检查显示，一种特定的抗体会导致红细胞过早分解。该患儿最终被诊断出一种罕见的自身免疫性疾病——冷凝集素病（coldagglutinindisease，CAD）。亮*色舌头形成的原因令人感到意外，CAD究竟何以带给患儿如此沉重的打击？患儿的免疫系统攻击并破坏自身红细胞，这种自身免疫性攻击由暴露在2-50℉（0-10℃）寒冷温度引发，因此往往在冬天症状会变得更严重。红细胞的快速分解会导致胆红素的积聚，这种情况下，感染者易出现贫血和*疸。冷凝集素病可能是由某些感染引起的，儿科医生认为在这个曲折的病例身上，EB病*感染成为名副其实的“帮凶”。冷凝集素病的渊源
年Landsteiner教授首次描述冷凝集素，发现了IgM介导的自身反应性红细胞凝集素在寒冷条件下导致溶血性贫血。然而，对冷凝集素、溶血性贫血和雷诺样外周血管现象三者之间关系的认识进展缓慢。到了年，Schubothe教授命名了“冷凝集素病”（coldagglutinindisease，CAD），以区别于原发性感染或恶性肿瘤继发的冷凝集素综合征（CAS），此处的"冷"是指自身抗体在低温下优先结合，而并非单指低温时出现相关症状。去年，Blood期刊发表的一项观察性研究就进一步探讨了低温与CAD的关系。这项研究发现，环境温度与CAD发病率显著相关，如挪威的患病率对比伦巴第（意大利）高出4倍，研究人员推测低温诱发了典型CAD症状。研究截图患儿出院了
Blood期刊发表的这项研究，对45例接受了苯达莫司汀-利妥昔单抗联合治疗的患者进行长期随访，有效率78%，完全缓解率5%，反应持续时间＞88个月，且患者耐受性更好。该研究分析道：与温抗体型的免疫相关性溶血性贫血不同，利妥昔单抗单药或联合苯达莫司汀方案的靶向B细胞治疗成为有症状的CAD患者的推荐治疗方案。这例罕见儿童CAD病例则进行了输血、大剂量静脉注射甲基强的松龙治疗2天，然后在接下来的7周内口服强的松治疗，出院后恢复良好，体内胆红素水平下降，舌头颜色逐渐恢复正常。引起