遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/11/27 18:53:00

红细胞在血管内被破坏称血管内溶血。当红细胞受损伤较重时,可直接在血循环中破裂,红细胞的内容物(主要是血红蛋白)被释放入血浆。血管内溶血多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、冷抗体型自体免疫性溶血性贫血,以及药物、理化、感染等因素所致。血管内溶血多呈急性过程,比较严重,常有全身症状,如寒战、发热、腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血尚可有含铁血*素尿。

红细胞在网状内皮细胞内破坏称血管外溶血。血管外溶血一般较轻,可引起脾大,血清游离胆红素轻度增高,多无血红蛋白尿。血管外溶血时红细胞所受的损伤较轻,红细胞在脾、肝内被巨噬细胞识别并吞噬破坏;脾功能亢进时正常红细胞的过度破坏也属血管外溶血。因此,血管外溶血主要表现为血红蛋白代谢产物增多而引起的相应变化。血管外溶血一般呈慢性溶血过程,多见于遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病、温抗体型自体免疫性溶血性贫血。

如果幼红细胞直接在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,这也是一种血管外溶血,见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。

参考书目:《邓家栋临床血液学》《威廉姆斯血液学》《血液科临床处方手册》《血液科疑难问题解析》《血液科主任医师查房记录》《血液科临床医师问答》《中医血液科主治医师问答》《血液内科学》《血液系统疾病诊疗规范》《血液病诊断及疗效标准》《中医血液病学》侵删

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