来源：Cytter-KuintR,SlaeM,KvyatK,ShteyerE.Characterizationandnaturalhistoryofcongenitalintrahepaticportosystemicshunts.EurJPediatr.Jan22.
整理：出生缺陷咨询工作站
日期：年8月17日
目的先天性门体静脉分流是指门静脉与肝静脉或下腔静脉之间存在异常的交通，属于少见的血管畸形。此病可分为肝外型和肝内型；肝外型可导致一系列并发症，但有关肝内型的特征和自然史所知甚少，可能从1-2岁内自然闭合到持续分流或静脉导管未闭。鉴于肝内型分流血管及血流量小于肝外型，因此其并发症可能更少，自然关闭的可能性更大。为此，本文探讨了肝内型先天性门体静脉分流的自然史以及门体分流严重程度对其自然闭合的预测能力。
方法回顾性分析-年收集的肝内型先天性门体静脉分流病例的临床、血氨水平和肝功能试验以及超声测量数据（包括分流血管类型、瘘口端门静脉直径以及脾大小）。
结果共纳入15例患者。有并发症者7例，包括心血管系统（继发性右心室肥大1例和周围肺动脉狭窄1例）、消化系统（幽门狭窄1例，腹股沟疝1例，肠旋转不良1例）、血液系统（ABO溶血病2例）以及小颌畸形1例。早产者有5例。小于胎龄儿有3例。无其他肝脏病变。
共发现4种分流类型：从左门静脉至左肝静脉(LPV-LHV)分流者8例；从左门静脉至肝中静脉(LPV-MHV)分流者5例；从左门静脉至右肝静脉(LPV-RHV)分流者1例；从右门静脉至右肝静脉(RPV-RHV)分流者1例。
有14例分流接受超声随访至完全闭合，平均闭合时间为生后.31±.05天（中位值为84天）。出生后第一次测定的分流大小、患者年龄与分流关闭的年龄无关。绝大多数患儿血氨、ALT和AST水平正常；肝酶及血氨水平与患者年龄、分流大小以及分流的闭合无关。脾大小与分流闭合时间无关。
结论本研究中的15例肝内型先天性门体静脉分流全部自然闭合，无严重后遗症，不伴其他肝脏病变。由此可见，不合并其他肝脏病变的肝内型分流是一种良性疾病，具有自限性，结局良好。临床医生可告知父母令其放心，并对此类患儿进行最低程度的随访和干预。然而，未自然闭合的患儿可能出现并发症，需要进行长期随访。早产率为33.3%，可能提示早产是肝内型门体静脉分流的危险因素。
除肝酶、血氨水平以外，本研究还首次报道了分流血管和脾大小等超声测量值也同分流的关闭无相关性。本研究并未发现血氨水平与分流大小有关。分流大小也与分流关闭年龄无关。
本研究存在回顾性设计、样本量少以及异质性等局限性，仍需进行更大型的前瞻性研究。
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