遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/11/11 21:31:00
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距离医考还有11天

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第22章尿液检查与肾小球疾病

1

①β2-MG(β2-微球蛋白)、α1-MG均反映近端肾小管功能,故两者升高时的蛋白尿多为肾小管性蛋白尿。

②血肌酐反映肾小球功能,升高时的蛋白尿多为肾小球性蛋白尿。

2

①急性肾炎最常见的症状是镜下血尿,但血尿最常见的病因是IgA肾病,而不是急性肾炎。

②急性肾炎=病前上感史+血尿和红细胞管型+C3降低并于8周内恢复正常

③上感后2周出现血尿应考虑急性肾炎,上感后数小时至数日出现血尿应考虑lgA肾病。

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①I型急进性肾小球肾炎免疫病理有IgG、C3光滑线条状沉积,但电镜下无电子致密物沉积。

②急进性肾炎Ⅲ型也称少免疫复合物型肾炎、寡免疫复合物型肾炎、免疫反应缺乏型肾炎。

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①9版《内科学》P:IgA肾病常于上呼吸道感染数小时或数日(8版为24~72小时)突发肉眼血尿。

②9版《内科学》P:急性肾炎常于上呼吸道感染2周(8版为1~3周)后出现血尿。

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①膜性肾病最易发生血栓、栓塞并发症。

②微小病变型肾病病理改变轻微,预后好,但肾病综合征发生急性肾衰竭以微小病变型肾病居多。

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①血压控制目标:普通高血压</90mmHg,慢性肾炎或糖尿病高血压</80mmHg(9版《内科学》P)。

慢性肾炎高血压:尿蛋白≥1g/d时</75mmHg;尿蛋白<1g/d时</80mmHg(9版《内科学》P)。

②慢性肾炎尿蛋白控制在<1g/d(7版、9版内科学标准相同)。

③慢性肾炎合并高血压、蛋白尿,高血压合并糖尿病的治疗均首选ACEI或ARB。

④ACEI可导致血钾增高及一过性肾功能不全,故血肌酐>μmol/L、血钾>5.5mmol/L慎用ACEI。

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①原发肾病综合征,脂性膜性加增生。水肿高脂蛋白尿,蛋白直往三十掉(系指白蛋白<30g/L)。

肾病综合的治疗,首先常规加利尿,其次减少蛋白尿。激素常为首选药,无效再来用*药。

激素*药若无助,考虑使用环孢素。最近研究已表明,有钱可用麦考酚(系指麦考酚很昂贵)。

②脂性肾病用激素,无效再加细胞*。局灶硬化用激素,无效试用环孢素。

膜性肾病很顽固,首选激素加*物。膜性增生疗效差,我也拿它没办法。

第23章:尿路感染

1

①诊断尿感的最主要依据是真性细菌尿,而不是临床表现。

②诊断慢性肾盂肾炎的最主要依据是静脉肾盂造影,而不是临床表现,也不是实验室检查结果。

③诊断肾衰竭的最主要依据是肾小球滤过率(原为血肌酐值),而不是临床表现。

2

①上尿路感染——可有尿路刺激征,有全身症状、外周血WBC增高、有肾区叩痛及尿白细胞管型。

②下尿路感染——多有尿路刺激征,无全身症状、外周血WBC不高、无肾区叩痛及尿白细胞管型。

3

①3日疗法——急性膀胱炎、再发尿感初诊者。

②1周疗法——孕妇急性膀胱炎。

③2周疗法——急性肾盂肾炎、孕妇急性肾盂肾炎。

④6周疗法——肾盂肾炎复发。

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无需治疗的无症状细菌尿——妇女、老年人。

第24章:急性肾损伤与慢性肾衰竭

1

①治疗急性肾衰竭合并感染者,应选用肾*性小的药物——青霉素、三代头抱菌素等。

②治疗急性肾衰竭合并感染者,禁用肾*性大的药物——庆大霉素、阿米卡星等。

③急性肾衰竭合并高钾血症最有效的治疗——肾透析。

④常用肾透析指征:血钾6.5mmol/L、血肌酐μmol/L、血浆尿素氮21.4mmol/L。

⑤正常值:血钾为3.5~5.5mmol/L、Scr为76~88μmol/L、BUN为3.2~7.1mmol/L。

2

①我国慢性肾衰竭分期的主要依据是血肌酐值(Scr),分4期。

②国际慢性肾衰竭分期的主要依据是肾小球滤过率(GFR),分5期。注意两种分期之间的转换关系。

3

①慢性肾衰竭最常见的病因:我国为慢性肾小球肾炎,发达国家为糖尿病肾病。

②引起慢性肾衰竭的最常见继发性肾脏病是糖尿病肾病。

第25章:贫血

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①缺铁性贫血是临床上最常见的贫血。

②红细胞丢失过多性贫血也称为失血性贫血。

③急性失血性贫血是正常细胞性贫血,慢性失血性贫血是小细胞低色素性贫血。

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①铁是以Fe2+形式吸收,以Fe3+形式运输。

②动物食品多为Fe2+,吸收率高(可达20%);植物食品多为Fe3+,吸收率低(1%~7%)

③铁的吸收部位在十二指肠及空肠上段,而VitB12的吸收部位在回肠末端,因此切除空肠可引起铁的吸收障碍导致缺铁性贫血,切除回肠易导致巨幼细胞贫血。

3

①组织缺铁表现是指组织细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低,进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力等。

②贫血表现是指贫血患者血红蛋白减少,携氧能力降低,导致机体缺氧的一般表现。

4

①缺铁性贫血最可靠的诊断依据是骨髓中铁粒幼红细胞减少、骨髓可染铁消失。

②缺铁性贫血时三低三高——血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度均降低;总铁结合力、血清sTfR、红细胞内游离原卟啉升高。

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记忆:缺铁性贫血为“核老浆幼”,巨幼细胞贫血为“核幼浆老”。

6

①红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症(蚕豆病)主要是血管外溶血,也可发生血管内溶血。

②镰状细胞贫血既可发生血管外溶血,也可发生血管内溶血。

③α地中海贫血的溶血发生在脾脏,不属于原位溶血。β地中海贫血为骨髓内溶血,为原位溶血。

7

①Ham试验(酸溶血试验)阳性——阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

②Coombs试验(抗人球蛋白试验)阳性——温抗体型自身免疫性溶血性贫血。

③高铁血红蛋白还原试验阳性——红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症(蚕豆病)。

④红细胞脆性试验阳性——遗传性球形细胞增多症。

8

温抗体型自身免疫性溶血性贫血的抗体为不完全抗体,吸附于红细胞表面。致教红细胞易被巨噬细胞破坏,部分膜破坏可形成球形红细胞。

第26章:白细胞减少和粒细胞缺乏症

1

白细胞减少是指外周血白细胞计数持续低于4.0×/L。中性粒细胞减少是指外周血中性粒细胞计数低于2.0×/L,粒细胞缺乏症是指外周血中性粒细胞计数低于0.5×/L。

第27章:骨髓增生异常综合征与白血病

1

FAB分型标准——MDS骨髓原始细胞<30%,急性白血病≥30%。

WHO分型标准——MDS骨髓原始细胞<20%,急性白血病≥20%。

2

MDS骨髓象与血象检查结果是相反的,表现为骨髓增生活跃,但外周各系减少,此为骨髓病态造血所致。事实上80%~90%的MDS骨髓增生活跃或明显活跃,仅10%~20%表现为骨髓增生低下。

3

异基因造血干细胞移植(HSCT)用于治疗——再障、骨髓增生异常综合征(MDS)、淋巴瘤、白血病。

4

①急性白血病贫血的原因是红系增殖受白血病细胞的干扰。

②再障贫血的原因是骨髓造血功能衰竭。

③缺铁性贫血的原因是造血原材料(Fe2+)的缺乏。

④肾性贫血的原因是红细胞生成素(EPO)的缺乏。

5

①急性白血病最有价值的诊断依据是——骨髓中原始细胞占有核细胞的比例≥30%。

②骨髓增生异常综合征的诊断标准为——骨髓中原始细胞占有核细胞的比例<30%。

③急性白血病最有价值的临床表现是——贫血、出血、感染+肝脾肿大。

④再障最有价值的临床表现是——贫血、出血、感染(无肝脾肿大)。

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①髓过氧化物酶阴性见于急淋白血病,强阳性见于急粒白血病。

②糖原染色成块见于急淋白血病。

③非特异性酯酶阳性,能被NaF抑制≥50%,见于急单白血病。

④Auer小体阴性见于急淋白血病。

7

①左旋门冬酰胺酶(L-ASP)对急粒白血病(AML)无效,只适用于急淋白血病(ALL)。高三尖杉酯碱(HHT)对急淋白血病(ALL)无效,只适用于急粒白血病(AML)。

②急性早幼粒白血病(M3型)化疗首选全反式维A酸,其诱导缓解率达85%。

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①慢粒白血病的治疗原首选羟基脲,9版内科学不作为首选,仅用于TKI(伊马替尼)和干扰素均不能耐受者。

②慢粒白血病的治疗首选分子靶向治疗(TKI),次选干扰素,两者均无效则选用羟基脲。

第28章:淋巴瘤与多发性骨髓瘤

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血液病的确诊一般首选骨髓检查,但淋巴瘤骨髓涂片阳性率很低(仅3%),确诊首选淋巴结活检。

2

HL脾脏受累属于Ⅲ期,肝脏受累属于Ⅳ期;骨髓受累属于Ⅳ期。

3

①霍奇金淋巴瘤(HL)的首选化疗方案均为ABVD。

②侵袭性NHL的标准化疗方案为CHOP。

③弥漫性大B细胞淋巴瘤的经典化疗方案为R-CHOP。

第29章:出血性疾病

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ITP时,虽然外周血中血小板减少,但骨髓巨核细胞数增多。主要是由于巨核细胞发育成熟障碍所致,因此有血小板形成的巨核细胞(产板型)显著减少(<30%),而幼稚、颗粒型巨核细胞增多。

②约70%的ITP病人PAIg及PAC3阳性,主要抗体成分为IgG,也可为IgM、IgA。

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①ITP患者若血小板<20×/L,应严格卧床,避免外伤。

②ITP患者若血小板<20×/L,应紧急输注血小板悬液,以防颅内出血。

③ITP患者血小板<30×/L,应进行药物治疗;若>30×/L,无需药物治疗。

第30章:输血

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①既往输血后产生血浆蛋白过敏反应(即变态反应),应选择输注洗涤红细胞。

②多次输血产生白细胞抗体,出现非溶血性发热反应,应选择输注LPRBC。

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