需紧急输血的自身免疫性溶血性贫血1例
Autoimmunehaemolyticanaemia:emergencybloodtransfusion
背景
自身免疫性溶血性贫血（Autoimmunehemolyticanemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。通常情况下，患者可能出现贫血症状（虚弱、呼吸困难、头晕）或较少出现*疸和黑尿。
病例介绍
患者，女，50岁，因AIHA入院，她在年诊断为AIHA，硫唑嘌呤疗法失败后，进行了脾切除术，病情得到了缓解。年病情复发后，进行了利妥昔单抗和强尼松龙治疗。长期服用复方新诺明治疗肺孢子菌肺炎，并且多次因病情复发入院。此次入院时，库欣面容，37.7°C。心动过速（次/分钟）、呼吸急促（30次/分钟），血氧饱和度低，巩膜轻度*疸。
实验室检查
血红蛋白50g/L(-g/L)，白细胞计数19.4×10?/L(4-11×10?/L)，中性粒细胞计数16×10?/L(1.7-7.5×10?/L)，C反应蛋白28mg/L(5mg/L)和胆红素59μmol/L(21μmol/L)。网织红细胞计数最初在正常范围内，75×10?/L（20-80×10?/L），然后在接下来的几天内增加到×10?/L，炎症标志物水平增高。第二天，血红蛋白水平下降到26g/L。CT显示脾增生和肺栓塞（图1）
治疗经过
红细胞抗体筛查呈阳性，急诊24小时后，患者未输血，症状恶化。患者血红蛋白水平下降到26g/L，体温38°C，血压/60mmHg，心动过速（次/分钟），呼吸急促（36次/分钟)，血氧饱和度94%。随后立即输血治疗，选择O型，R2r表型，K阴性，M阴性的浓缩红细胞，连续几天输8U，血红蛋白水平升至g/L。呋塞米治疗以预防液体超负荷，并进行了肺拴塞治疗，每天两次服用毫克泼尼松龙、法莫替丁和阿仑膦酸、5毫克阿哌沙班。四个月后，泼尼松龙逐渐减量至每天40毫克，她的血红蛋白水平稳定在至g/L之间。
讨论
英国血液学协会建议，在患者体温比基础体温高1°C–2°C时，可在观察下继续输血。如果出现呕吐、寒战、呼吸系统症状等其他特征——应停止输血并根据反应进行适当处理。对于AIHA患者，由于此类患者一般具有同种抗体，因此应排除同种抗体的存在以防止溶血性输血反应。英国血液学会建议，如果贫血危及生命，应及时进行全面相容性测试（通常至少需要4-6小时），输注ABO、Rh和K匹配的红细胞。因此在临床治疗中，何时输血的判断或许应取决于患者的情况，而不是专家的建议。
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参考文献：NasseSianAngela,Autoimmunehaemolyticanaemia:emergencybloodtransfusion.[J].BMJCaseRep,,14:undefined.
翻译整理：龙霏
审核：李小飞
排版：龙霏
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