遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/8/14 17:06:00

凝血与抗凝血平衡紊乱(重点)
  本节要点:
  (一)概述(掌握)
  (二)心血管系统功能紊乱(了解)
  (三)弥散性血管内凝血(重点、掌握)


  (一)概述
  


  1.机体的凝血功能
  凝血系统:凝血系统包括内、外源性凝血系统;主要由凝血因子组成,除了组织因子、Ca2+外,多数凝血因子在肝脏合成,并以酶原的形式存在于血浆中。以组织因子为始动的外源性凝血系统的激活在启动凝血过程中起主要作用。
  2.机体的抗凝功能
  (1)细胞抗凝系统:指网状内皮系统(单核吞噬细胞系统)对凝血因子、组织因子、凝血酶原复合物以及可溶性纤维蛋白单体的吞噬。
  (2)体液抗凝系统:包括丝氨酸蛋白酶抑制物,以蛋白C为主体的蛋白酶类抑制物质及组织因子途径抑制物(TFPI)。
  3.纤溶系统及其功能
  (1)纤维蛋白溶解系统:主要包括纤溶酶原激活物、纤溶酶原、纤溶酶与纤溶抑制物。
  (2)纤溶系统作用:使纤维蛋白凝块溶解,保证血流通畅;参与组织修复和血管再生。
  4.血管内皮细胞在凝血、抗凝及纤溶过程中的作用 
  (1)产生各种生物活性物质;
  (2)调节凝血与抗凝功能;
  (3)调节纤溶系统功能;
  (4)调节血管紧张度;
  (5)参与炎症反应的调节;
  (6)维持微循环的功能等。


  (二)凝血与抗凝血功能障碍
  1.凝血因子的异常
  2.血浆中抗凝因子的异常
  3.血浆中纤溶因子的异常
  4.血细胞的异常
  5.血管的异常


  (三)弥散性血管内凝血(DIC)
  1.定义:指在某些致病因子的作用下,大量促凝物质入血,凝血因子和血小板被激活,使凝血酶增多,微循环中形成广泛的微血栓,继而因凝血因子和血小板大量消耗,引起继发性纤维蛋白溶解功能增强,机体出现以止、凝血功能障碍为特征的病理生理过程。
  2.临床表现:出血、休克、器官功能障碍和微血管病性溶血性贫血等。
  3.病因

类型

主要疾病

感染性疾病(最常见)

革兰氏阴性或阳性菌感染、败血症、病*性肝炎等

肿瘤性疾病

胰腺癌、结肠癌、食道癌、膜上皮癌、卵巢癌、子宫颈癌、恶性葡萄胎等

妇产科疾病

流产、妊娠中*症、子痫及先兆子痫、羊水栓塞等

创伤及手术

严重软组织创伤、挤压伤综合征、大面积烧伤等


  4.机制
  
  →凝血系统活化→凝血酶生成→纤维蛋白原激活为纤维蛋白→DIC
  5.弥散性血管内凝血的功能代谢变化
  (1)出血:出血常为DIC患者最初的表现。
  (2)器官功能障碍:微血栓形成引起器官缺血,严重者可导致器官功能衰竭。
  (3)休克:急性DIC时常出现休克,而休克晚期又可出现DIC,故两者互相影响,互为因果。
  (4)贫血:DIC时微血管内沉积的纤维蛋白网将红细胞割裂成碎片而引起的贫血,称为微血管病性溶血性贫血。


  弥散性血管内凝血的基本病变是
  A.微血管血栓形成
  B.微血管功能障碍
  C.微血管血液瘀滞
  D.微血管内血流减少
  E.微血管内血流增多

『正确答案』A


  DIC凝血功能障碍变化的特点是
  A.先低凝后高凝
  B.先高凝后低凝
  C.血液凝固性增高
  D.血液凝固性降低
  E.纤溶系统活性增高

『正确答案』B


  DIC引起的贫血是
  A.再生障碍性贫血
  B.失血性贫血
  C.微血管病性溶血性贫血
  D.中*性贫血
  E.缺铁性贫血

『正确答案』C

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