遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/7/29 19:16:00

感冒是孩子最为常见的疾病之一,不少家长认为小小感冒,在家吃点药就可以了,殊不知这样可能会给孩子造成意外伤害。

近日,医院儿科接诊了一个2岁的孩子。据父母介绍,孩子最近小便不正常,颜色像酱油一样,而且全身皮肤发*。接诊医生仔细查看,发现问题很严重。

医院儿童重症监护室主任医师莫庆仪:“这位宝宝面色苍白、呼吸快,门诊医生比较有经验,一看就怀疑是溶血。进来之后,我们给他做了一些检查,发现这个孩子已经是重度贫血的状态。”

医院立刻将孩子送进PICU抢救。家长说,孩子出生后一直都很健康,平时很少生病,最近感冒才吃了点中药,怎么突然就得了重病呢?

经过医生的细心问诊和详细检查,最终确定患儿得的是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(即G-6-PD)缺乏症,俗称“蚕豆病”。

科普

G-6-PD

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是一种非常重要的酶,它在人体内协助葡萄糖进行新陈代谢,过程中会产生一种保护红细胞的物质,以对抗某些特别的氧化物。

如果缺少这种酶,平时生活和普通人无异,但当接触到某些特定物质时,红细胞可能会被破坏,从而导致溶血,发生急性溶血性贫血,引起*疸、酱油色尿等症状,严重时甚至会危及生命。

医院儿童重症监护室主任医师莫庆仪:“患者接触一些特殊的中药以及一些比较有强氧化性的药物的话,就会引发红细胞被破坏,导致溶血。像*连、牛*还有部分退烧药都会引发这种情况。”

经过治疗,目前患儿已经平安出院。

蚕豆病多见于广西、海南、云南傣族和广东客家人,属于性联遗传疾病,男性发病率高于女性,目前是我国*府对新生儿进行普遍筛查的项目之一。莫庆仪建议,家长给孩子服用药物时,一定要遵照医嘱。

医院儿童重症监护室主任医师莫庆仪:“在出生后满48小时、吃奶超过三次之后的孩子,可以取一点足跟血去筛查,这个是完全免费的,可以及早帮助我们发现宝宝的问题。”

蚕豆病有什么禁忌?

蚕豆病很常见,只要注意回避那些可能会诱发溶血的食物和药物,患者完全可以正常生活。那么,哪些食物、药物属于蚕豆病的禁忌呢?

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中草药

除了必须隔离的各种蚕豆以及蚕豆制品,一些中草药也不能服用,如珍珠粉、金银花、川莲、牛*、腊梅花、熊胆、保婴丹等。

2

退烧药

慎用:去痛片、阿司匹林、使痛宁、奎尼丁、安他唑林、左旋多巴、安痛定等。

3

消炎镇痛药

禁用:消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。

4

其他禁用药物

利眠宁、甲基多巴、利福平、奎宁、氯霉素、氯磺丙脲、大剂量的维生素C和维生素K等。

特别注意和保护

医生建议,家长对于有蚕豆病的孩子要特别注意保护,请牢记以下几点:1、不随意服药,所有药物均需经由医师处方;2、避免吃蚕豆及其制品(如蚕豆酥)或含氧化剂的食品;3、衣橱及厕所不可以放臭丸;4、不要使用龙胆紫(紫药水);5、假若发现有*疸或贫血(脸色苍白)或尿液呈暗红色或酱油样现象,及时就医;6、确知患有蚕豆病时,最好能随身携带G-6-PD缺乏症备忘卡,看病时应主动告诉医护人员。所有蚕豆病患者或患儿父母,都应谨记这份清单和注意事项!热门视频

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记者:梁景文

来源:医院

编辑:刘倩雅

二审:蒙羿帆

三审:陈卫民

总编辑:李庆辉

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