遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/7/27 20:59:00
1、骨髓纤维化可见的是A、镰形红细胞B、球形红细胞C、红细胞大小不均匀D、泪滴形红细胞E、靶形红细胞

2、下列病变,可见肝脏肿大、压痛明显的是

A、肝囊肿

B、肝癌

C、肝硬化

D、慢性肝炎

E、肝淤血

3、自肺开始叩诊肝脏相对浊音界时其叩诊音应是

A、由清音转为实音

B、由浊音变为实音

C、由清音转为鼓音

D、由过清音转为实音

E、由清音转为浊音

答案与解析

1、D

答案解析:骨髓纤维化可见泪滴形红细胞(D对),细胞呈泪滴状或手镜状,还可见于珠蛋白生成障碍性贫血、溶血性贫血等。镰形红细胞(A错):见于镰状细胞贫血病;球形红细胞(B错):细胞体积小、圆球形,着色深,中央淡染区消失,主要见于遗传性球形细胞增多症,也可见于自身免疫性溶血性贫血;红细胞大小不均匀(C错)见于病理造血,反映骨髓中红细胞系增生明显旺盛,在缺铁性贫血、溶血性贫血、失血性贫血等贫血达中度以上时,均可见某种程度的红细胞大小不均,而在巨幼细胞贫血时尤为明显;靶形红细胞(E错):细胞状似射击之靶标,珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病,靶形细胞常占20%以上,少量也可见于缺铁性贫血、其他溶血性贫血以及*疸后脾切除的病例。

2、B

答案解析:肝癌(B对)时肝脏呈进行性增大,触诊可有明显压痛。肝囊肿(八版外科学P)(A错)以先天性囊肿为多见,查体可见肝脏肿大,但通常无明显压痛。肝硬化(C错)早期可见肝脏肿大(八版诊断学P),但后期常由肿大而变小(八版诊断学P),压痛不明显。慢性肝炎(D错)、肝淤血(E错)可见肝脏肿大,但多表现为轻度弥漫性压痛(八版诊断学P)。

3、E

答案解析:正常胸部叩诊为清音,当向下叩诊,清音转为浊音(E对)时,此时叩诊到肝上界,由于此处的肝脏被肺下叶遮盖,此处又称肝相对浊音界,再往下叩诊1-2个肋间,则浊音变为实音,由于此处的肝脏不在被肺叶掩盖而贴近胸壁,此处又称肝绝对浊音界,此处即为肝下界。

细目三骨髓检查

要点一

骨髓细胞学检查的临床意义

1.确定诊断造血系统疾病对各型白血病、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、典型的缺铁性贫血等,具有确定诊断的作用。2.辅助诊断造血系统疾病对增生性贫血(如溶血性贫血)、血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病(如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等)、脾功能亢进、粒细胞减少症和粒细胞缺乏症等有辅助诊断价值。3.诊断其他非造血系统疾病查找感染性疾病的相应病原体,如疟疾、感染性心内膜炎、黑热病、伤寒等;某些骨髓转移癌(瘤);某些代谢疾病等。4.鉴别诊断凡临床上遇到原因不明的发热,恶病质,肝、脾、淋巴结肿大,骨痛或关节痛等,外周血细胞数量或质量异常原因不明时,均可做骨髓细胞学检查。

要点二

骨髓增生程度分级

骨髓内有核细胞的多少反应骨髓的增生情况,一般以成熟红细胞和有核细胞的比例判断骨髓增生的程度。骨髓增生程度的分级见下表。

细目四肝脏病实验室检查

要点一

蛋白质代谢检查

(一)血清蛋白测定1.参考值血清总蛋白(STP)60~80g/L;白蛋白(A)40~55g/L;球蛋白(G)20~30g/L;AVG(1.5~2.5):1。2.临床意义STP60g/L或A25g/L,称为低蛋白血症;STP80g/L或G35g/L,称为高蛋白血症或高球蛋白血症。(1)血清总蛋白及白蛋白减低见于肝脏疾病。①慢性肝病:如慢性肝炎、肝硬化、肝癌时可有白蛋白减少,球蛋白增加,A/G比值减低。②A/G比值倒置:表示肝功能严重损害,如重度慢性肝炎、肝硬化。低蛋白血症也可见于肝外疾病:①蛋白质摄入不足或消化吸收不良:如营养不良。②蛋白质丢失过多:如肾病综合征、大面积烧伤、急性大出血等。③消耗增加:见于慢性消耗性疾病,如重症结核、甲状腺功能亢进症、恶性肿瘤等。低蛋白血症时患者易出现严重水肿及胸、腹水。(2)血清总蛋白及白蛋白增高主要由于血清水分减少,使单位容积总蛋白浓度增加,见于各种原因引起的严重脱水,如腹泻、呕吐、肠梗阻、肠瘘、肾上腺皮质功能减退症等。(3)血清总蛋白及球蛋白增高主要是因球蛋白增高引起,其中以γ球蛋白增高为主。高蛋白血症见于:①慢性肝病:如肝硬化、慢性肝炎等。②M球蛋白血症:如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性巨球蛋白血症等。③自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、风湿热等。④慢性炎症与慢性感染:如结核病、疟疾、黑热病等。(二)血清蛋白电泳1.参考值醋酸纤维素膜法:白蛋白0.62~0.71(62%~71%);α1球蛋白0.03~0.04(3%~4%);α2球蛋白0.06~0.10(6%~10%);β球蛋白0.07~0.11(7%~11%);γ球蛋白0.09~0.18(9%~18%)。2.临床意义(1)肝脏疾病急性及轻症肝炎时血清蛋白电泳结果多无异常。慢性肝炎、肝硬化、肝癌(多合并肝硬化),表现为血清白蛋白及α1、α2、β球蛋白减低,γ球蛋白增高。重度慢性肝炎和.失代偿性肝硬化时,γ球蛋白增高尤为显著。γ球蛋白长时间持续上升,是急性肝炎转为慢性肝炎并向肝硬化发展的先兆。(2)M球蛋白血症如多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症等,白蛋白轻度减低,γ球蛋白明显增高。(3)肾病综合征、糖尿病肾病由于血脂增高,可致α2及β球蛋白增高,白蛋白、γ球蛋白减低。(4)其他结缔组织病伴有多克隆γ球蛋白增高;先天性低丙种球蛋白血症γ球蛋白减低。

要点二

胆红素代谢检查

(一)血清总胆红素、结合胆红素、非结合胆红素测定1.参考值血清总胆红素(STB)3.4~17.1μmol/L;结合胆红素(CB)0~6.8μmol/L;非结合胆红素(UCB)1.7~10.2μmol/L。.2.临床意义(1)判断有无*疸①STB17.1μmol/L可诊断为*疸。②STB17.1~34.2μmol/L为隐性*疸;STB34.2μmol/L为显性*疸。(2)反映*疸程度①轻度*疸:STB34.2~μmol/L。②中度*疸:STB~μmol/L。③高度*疸:STBμmol/L。(3)鉴别*疸类型①溶血性*疸:STB及UCB增高,以UCB增高为主,见于新生儿*疸、溶血性贫血,如蚕豆病、珠蛋白生成障碍性贫血等。②肝细胞性*疸:STB、UCB、CB均增高,见于病*性肝炎、中*性肝炎、肝癌、肝硬化等。③阻塞性*疸:STB及CB增高,以CB增高为主,见于胆石症、胰头癌、肝癌等。(二)尿胆红素定性试验1.参考值正常定性为阴性。2.临床意义尿胆红素定性试验阳性提示血液中CB增高。肝细胞性*疸为阳性;阻塞性*疸为强阳性;溶血性*疸为阴性。(三)尿胆原检查1.参考值定性:阴性或弱阳性反应(阳性稀释度在1:20以下)。定量:0.84~4.2μmol(L●24h)。2.临床意义(1)尿胆原增高①溶血性*疸时明显增高。②肝细胞*疸时可增高。③其他:如发热、心力衰竭、肠梗阻、顽固性便秘等尿胆原也可增高。(2)尿胆原减低①阻塞性*痘时尿胆原减低和缺如。②新生儿及长期应用广谱抗生素者,由于肠道菌群受抑制,使肠道尿胆原生成减少。胆红素代谢检查对*疸诊断和鉴别诊断具有重要的价值。3种类型*疸实验室检查鉴别见下表。

要点三

血清酶及同工酶检查

肝脏病常用的血清酶及同工酶检查包括:①血清氨基转氨酶:丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)及其同工酶(ASTs、ASTm)。②碱性磷酸酶(ALP)及其同工酶(ALP1~ALP6)。③γ-谷氨酰转移酶(γ-GT)。④乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶(LDH1~LDH5)。(一)血清氨基转移酶测定ALT主要分布在肝脏,其次是骨骼肌、肾脏、心肌等组织中。AST主要分布在心肌,其次是肝脏、骨骼肌、肾脏等组织中。AST在肝细胞中有2种同工酶,分别是ASTm(存在于线粒体中)和ASTs(存在于线粒体以外的胞质中)。正常血清中ASTs含量多,ASTm仅占10%以下。1.参考值连续监测法(37℃):ALT:5~40U/L,AST:8~40U/L。ALT/AST≤1。2.临床意义(1)肝脏疾病①急性病*性肝炎:ALT与AST均显著增高,ALT增高更明显,ALT/AST1。急性重型肝炎AST增高明显,但在病情恶化时,*疸进行性加深,酶活性反而降低,称为胆-酶分离,提示肝细胞严重坏死,预后不良。在急性肝炎恢复期,如血清氨基转移酶活性不能降至正常或再增高,提示急性病*性肝炎转为慢性。②慢性病*性肝炎:ALT与AST轻度增高或正常,ALT/AST1;若AST增高明显,ALT/AST1,提示慢性肝炎进入活动期。③肝硬化:血清氨基转移酶活性取决于肝细胞进行性坏死程度,终末期肝硬化血清氨基转移酶活性正常或降低。④肝内、外胆汁淤积:血清氨基转移酶轻度增高或正常。⑤其他肝病:如脂肪肝、肝癌等,血清氨基转移酶正常或轻度增高;酒精性肝病时ALT基本正常,AST显著增高,ALT/AST1。(2)急性心肌梗死发病后6~8小时AST增高,18~24小时达高峰,4~5天恢复正常,若再次增高提示梗死范围扩大或有新的梗死发生。(3)AST同工酶变化①肝细胞轻度损害:如轻、中度急性肝炎时血清AST轻度增高,且以ASTs增高为主,ASTm正常。②肝细胞严重损害:如重型肝炎、暴发性肝炎、严重酒精性肝病时,血清ASTm增高。③其他肝病:中*性肝炎、妊娠脂肪肝、肝动脉栓塞术后及急性心肌梗死等,血清ASTm也增高。(二)碱性磷酸酶及其同工酶测定ALP主要分布在肝脏、骨骼、肾、小肠及胎盘中,血清中大部分ALP来源于肝脏和成骨细胞,ALP随胆汁排入小肠。ALP有6种同工酶,分别是ALP1~ALP6。1.参考值磷酸对硝基苯酚连续监测法(37℃):成人40~U/L,儿童U/L。ALP同工酶:正常人血清中以ALP2为主,占总ALP的90%,有少量ALP3。发育期儿童ALP3增高,占总ALP的60%以上;妊娠晚期ALP4增高,占总ALP的40%~65%。2.临床意义(1)胆道阻塞各种肝内、外胆道阻塞性疾病,如胰头癌、胆道结石、原发性胆汁性肝硬化、肝内胆汁淤积等,ALP明显升高,以ALP1为主。尤其是癌性梗阻时,%出现ALP,且ALP1ALP2。(2)肝脏疾病急性肝炎时ALP2明显增高,ALP1轻度增高,且ALP1ALP2;肝硬化患者80%以上ALP5明显增高,可达总ALP的40%以上。(3)*疸的鉴别诊断①阻塞性*疸:ALP和胆红素水平明显增高。②肝细胞性*疸:ALP轻度增高。③肝内局限性胆道阻塞:如原发性肝癌、转移性肝癌、肝脓肿等,ALP明显增高,血清胆红素大多正常。(4)骨骼疾病如纤维性骨炎、骨肉瘤、佝偻病、骨软化症、骨转移癌及骨折愈合期等,ALP均可增高。(三)γ-谷氨酰转移酶γ-GT主要存在于细胞膜和微粒体上,肾脏、肝脏和胰腺含量丰富,但血清中γ-GT主要来自肝胆系统。1.参考值硝基苯酚连续监测法(37℃):男性11~50U/L,女性7~32U/L。2.临床意义(1)胆道阻塞性疾病见于原发性胆汁性肝硬化、硬化性胆管炎等。(2)肝脏疾病①肝癌:γ-GT明显增高。②急性病*性肝炎:γ-GT中度增高。③慢性肝炎、肝硬化:非活动期γ-GT活性一般正常;若γ-GT活性持续增高,提示病变活动或病情恶化。④急性和慢性酒精性肝炎、药物性肝炎:γ-GT明显或中度以上增高。(3)其他疾病脂肪肝、胰腺炎、胰腺肿瘤、前列腺肿瘤等,y-GT可轻度增高。(四)乳酸脱氢酶及其同工酶测定LDH以心肌、骨骼肌、肾脏和红细胞中含量丰富。LDH有5种同工酶,即LDH1~LDH5。1.参考值LDH总活性:连续检测法为~U/L,速率法(30℃)为95~U/L。LDH同工酶:正常人LDH2LDH1LDH3LDH4LDH5。圆盘电泳法:LDH.7%±4.6%;LDH.1%±3.53%;LDH.5%±2.96%;LDH42.9%±0.89%;LDH50.85%±0.55%。2.临床意义(1)急性心肌梗死发病后8~18小时开始增高,24~72小时达高峰,6~10天恢复正常。病程中LDH持续增高或再次增高,提示梗死面积扩大或再次出现梗死。急性心肌梗死早期LDH1和LDH2均增高,LDH1增高更明显,LDH1/LDH21。(2)肝胆疾病急性和慢性活动性肝炎、肝癌(尤其是转移性肝癌),LDH明显增高。肝细胞损伤时LDH5增高明显,LDH5是诊断肝细胞坏死的敏感指标,肝细胞坏死时LDH5LDH4。阻塞性*疸LDH4LDH5。.(3)其他疾病①恶性肿瘤:LDH增高程度与肿瘤增长速度有一定的关系,如恶性肿瘤转移至肝脏,常伴有LDH4及LDH5增高。②恶性贫血:LDH极度增高,LDH1增高明显,且,LDH1LDH2。

要点四

甲、乙、丙型病*性肝炎标志物检查

(一)甲型肝炎病*标志物检测甲型肝炎病*(HAV)属嗜肝RNA病*,存在于被感染者的肝细胞、血浆、胆汁和粪便中,通过粪-口途径传播。机体感染HAV后可产生抗HAV-IgM、抗HAV-lgA、抗HAV-IgG3种抗体。抗HAV-IgM是HAV常规检查项目。1.参考值(1)甲型肝炎病*抗原检测ELISA法、RIA法和RT-PCR法:HAVAg、HAV-RNA阴性。(2)甲型肝炎病*抗体检测ELISA法:抗HAV-IgM、抗HAV-IgA、抗HAV-IgG均阴性。2.临床意义(1)HAVAg阳性证实HAV在体内的存在,出现于感染后10~20天的粪便中,见于甲型肝炎。(2)HAV-RNA阳性对甲型肝炎的诊断具.有特异性,对早期诊断的意义更大。(3)抗HAV-IgM阳性说明机体正在感染HAV,感染1周后产生,是早期诊断甲肝的特异性指标。(4)抗HAV-IgA阳性抗HAV-IgA为局部抗体,是机体感染HAV后由肠道黏膜细胞所分泌,出现在甲肝早期、急性期患者的粪便中。(5)抗HAV-IgG阳性抗HAV-IgG较抗HAV-IgM产生晚,是保护性抗体,一般在感染HAV3周后出现在血清中,且持久存在,是获得免疫力的标志,提示既往感染,可作为流行病学调查的指标。(二)乙型肝炎病*标志物检测乙型肝炎病*(HBV)属嗜肝DNA病*。HBV主要通过血液途径传播,也可由性接触传播和母婴垂直传播。机体感染HBV后产生相应的免疫反应,形成三种不同的抗原抗体系统。1.参考值ELISA法、RIA法:健康人检测结果均为阴性。2.临床意义(1)HBsAg阳性是感染HBV的标志,见于乙型肝炎患者、HBV携带者和与乙肝病*感染相关的肝硬化、肝癌患者。(2)抗-HBs阳性感染后3~6个月出现,是一种保护性抗体,见于注射过乙型肝炎疫苗、曾经感染过HBV和乙肝恢复期。(3)HBeAg阳性是病*复制的标志,传染性强。急性乙肝病*感染者,如果HBeAg持续阳性,则有转为慢性感染的趋势。(4)抗-HBe阳性表示乙肝病*复制减少,传染性降低,但并非保护性抗体。(5)HBcAg阳性HBcAg阳性提示病人血清中有HBV存在,表示病*复制活跃,传染性强。HBcAg主要存在于受感染的肝细胞核内,HBcAg外面被HBsAg包裹,故一般情况下血清中测不到游离的HBcAg。(6)抗-HBc阳性抗-HBc不是中和抗体,而是反映肝细胞受到HBV感染的可靠指标。①抗HBc-IgG:反映抗-HBc总抗体的情况。抗HBc-IgG在体内长期存在,为HBV感染的标志,包括正在感染和既往感染。②抗HBc-IgM:是机体感染HBV后在血液中最早出现的抗体,在感染急性期滴度高,抗HBc-IgM阳性是诊断急性乙型肝炎和判断病*复制活跃的重要指标,并提示患者血液有强传染性。(三)丙型肝炎病*标志物检测丙型肝炎病*(HCV)为RNA病*,HCV主要通过体液传播。HCV的血清标志物为抗HCV-IgM、抗HCV-IgG、HCV-RNA。.1.参考值ELISA法、RIA法:抗HCV-IgM、抗HCV-IgG均为阴性。斑点杂交试验及.RT-PCR法:HCV-RNA为阴性。2.临床意义(1)HCV-RNA阳性见于HCV感染,提示HCV复制活跃,传染性强。HCV-RNA阴性而抗HCV-IgG阳性,提示既往有HCV感染。(2)抗-HCV阳性抗-HCV是非保护性抗体,阳性是诊断HCV感染的重要依据。①抗HCV-IgM阳性:感染后4周后即可呈阳性,持续4~48周,是诊断丙型肝炎的早期指标之一,是病*复制指标;若6个月内未转阴则提示转为慢性丙型肝炎。②抗HCV-IgG阳性:抗HCV-IgG出现晚于抗HCV-IgM,阳性表明已有HCV感染,输血后肝炎有80%~90%的患者抗HCV-IgG阳性。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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