遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/7/26 8:13:00
整理了一些比较常用的指标,考试时可能会考哟!分类不是十分准确,我也没有时间去细分。后面附上一个白血病和贫血类型,不知道白血病会不会考很多

血液系统

红细胞数RBC:男4.0~5.5×/L;女3.5~5.0×/L

血红蛋白Hb:男~g/L;女~g/L

白细胞计数WBC:4-10×/L

网织红细胞Ret:0.5-1.5%

血小板PC:-×/L

中性粒细胞N:50-70%——细菌感染时升高

淋巴细胞L:20-40%——病*、结核感染时升高

单核细胞M:3-8%

嗜酸性粒细胞E:0.5-5%

嗜碱性粒细胞B:0-1%

用糖皮质激素时:红白板多淋酸少

核左移:杆状核中性粒细胞数大于5%;核右移:分叶核中性粒细胞数大于3%——(左五右三,五三)

粒红比:2-4:1,红指的是有核红细胞,非成熟红细胞

C反应蛋白CRP:<2.87mg/L或<8mg/L——细菌+支原体

血沉ESR:男0-15mm/h;女0-20mm/h——炎症

血细胞比容HCT:男0.45;女0.40

平均红细胞容积MCV:80-fl

平均红细胞血红蛋白量MCH:27-34pg

平均红细胞血红蛋白浓度MCHC:-g/L

血细胞体积分布宽度RDW:11.5-14.5%

白细胞体积分布:35-fl

红细胞体积分布:24-fl

凝血酶原时间PT:11-14s——外源性凝血检测

部分凝血活酶时间APTT:30-42s——内源性凝血检测

凝血酶时间TT:16-18s——延长3s以上表示DIC

凝血时间CT:4-12min

与Vk有关的凝血因子:Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ

血糖:空腹3.9-6.1mmol/L

血钙:<1.87mmol/L时为低血钙

血钠:-mmol/L

标准碳酸氢盐SB:22-27mmol/L

尿液、脑脊液

多尿:成人24h中尿量大于ml

少尿:成人24h中尿量小于ml(ml是人体排出代谢废物的最低尿量)

无尿:成人24h尿量小于ml

肾糖阈:8.88mmol/L

肉眼血尿:尿液中含血量超过1ml/L,呈淡红色或洗肉水样

镜下血尿:肉眼无血尿,但离心后红细胞超过3个/HPF

镜下脓尿:尿液白细胞数超过5个/HPF

成人脑脊液量:90-ml,新生儿脑脊液量:10-60ml

脑脊液穿刺:共三管,第一管用作病原生物学检查,第二管用作化学核免疫学检查,第三管用做一般性状和细胞学检查——各1-2ml

脑脊液PH值:7.3——(血液为7.35-7.45)

颅内压增高:脑脊液压力大于mmH2O——脓脑增加最明显

透明度(从浑浊到清):脓脑>核脑>病脑、乙脑、梅*

凝固性:脓脑(1-2h内呈块状凝固),核脑(12-24h内呈薄膜或纤细凝块);梅*(小絮状凝块);蛛网膜下隙梗阻(*色胶样凝固)

脑脊液氯化物浓度:-mmol/L——核脑下降最明显!

正常人血量:占体重7-8%,约5L,

血肌酐Cr:88-umol/L——灵敏度较血BUN好,常为慢性肾衰竭的指标

内生肌酐清除率Ccr:80-ml/L——较早反映GFR的灵敏指标

血尿素氮BUN:3.2-7.1mmol/L——慢性肾衰竭,尤其是尿*症

血β2-微球蛋白:1-2mg/L——评估肾小球滤过功能,比血肌酐更加灵敏

血清胱抑素C(cysC):0.6-2.5mg/L——早期肾功能损伤的指标,只通过肾清除

尿β2-微球蛋白:<0.3mg/L——近端肾小管重吸收功能(吸收阈值为5mg/L)

尿α1-微球蛋白:<15mg/24h——近端肾小管重吸收功能

视*醇结合蛋白RBP:45mg/L——近端肾小管重吸收功能

莫氏试验昼夜尿量比:3-4:1;尿比密>1.昼夜差值>0.;

三小时尿比密试验尿渗量:-0mOsm;血渗量:mOsm;尿/血渗量:3-4.5:1

高密度脂蛋白HDL:异常时<1.0mmol/L

低密度脂蛋白LDL:异常时>3.3mmol/L

总胆固醇TC:异常时>5.7mmol/L

总蛋白量STP:60-80g/L——ALB:40-55g/L;GLB:20-30g/L

总胆红素STB:3.4-17.1umol/L——CB:6.8umol/L;UCB:1.7-10.2umol/L

丙氨酸氨基转移酶ALT:5-40U/L;天冬氨酸氨基转移酶AST:8-40U/L;AST/ALT=1.15

碱性磷酸酶ALP:男45-U/L;女30-U/L

谷氨酸转移酶GGT:男10-50U/L;女7-30U/L

单胺氧化酶MAO:3U/L——肝纤维化

脯氨酰羟化酶PH:40ug/L——肝纤维化,胶原合成的关键酶

生物化学检测

甲胎蛋白AFP:>ug/L时诊断为原发性肝癌

癌胚抗原CEA:结肠癌时明显升高

前列腺特异性抗原PSA:前列腺癌的早期诊断指标

CA:乳腺癌

CA:卵巢癌

CA:胰腺癌

肌酸激酶CK:男38-U/L;女26-U/L

肌酸激酶同工酶CK-MB:<5%为正常,心肌坏死的早期标记酶

肌钙蛋白T(cTn):>0.5ug/L诊断为急性心梗(AMI),是心肌坏死的灵敏的标志酶;尤适用于不稳定性心绞痛

肌红蛋白测定:早期诊断AMI和心肌再梗死,优于CK-MB和乳酸脱氢酶(LD)

白血病类型

1、急性白血病(acuteleukemia,AL)

①Hb、RBC↓(正细胞正色素性贫血);②WBC计数不定(增多/正常/减少)、分类可见到比例不等的原始/幼稚细胞;③PT计数↓(尤其是晚期)

①骨髓增生极度活跃;②原始细胞明显↑(≥30%ANC);③其它系血细胞(RBC、巨核细胞)均受到抑制而↓;④急粒、急单胞浆中有Auer小体、急淋中无;红白血病可见幼红细胞巨幼样变

2、慢性粒细胞性白血病(chronicmyeloidleukemia,CML)

①Hb、RBC早期正常、晚期↓(正细胞正色素贫血);②WBC显著↑(多在~×L)、可见各阶段粒细胞(中性中幼粒以下各阶段细胞为主、原粒10%、嗜酸/嗜碱性粒细胞多见;③PLT早期↑/正常、晚期↓

①骨髓增生极度活跃;②ME显著↑、粒系极度增生(常90%)各阶段粒细胞均见↑(以中性中晚幼粒细胞为主、明显核左移、可见核浆发育紊乱、原+早10%、嗜碱嗜酸粒细胞常↑);③红系受到抑制;④巨核细胞早期↑、晚期↓;⑤NAP明显活性↓(-);⑥核型:可见Ph染色体t(9;22)(q34;q11)

3、慢性淋巴细胞性白血病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)

①Hb、RBC早期可不↓、晚期↓(轻中度贫血、可并发自身免疫性溶贫);②WBC↑(多在15~×L)、以成熟小淋巴细胞为主(60%)、可见少量幼淋及原淋巴细胞;③中性粒细胞比值↓;④PLT早期正常、晚期↓

①骨髓增生明显/极度活跃;②淋巴细胞系高度增生(50%)、以成熟小淋巴细胞为主→形态类似正常淋巴细胞、原始/幼稚淋巴细胞少见;③粒、红均明显↓、并发溶贫时幼红细胞增生;④巨核细胞晚期↓

4、多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)

①RBC/Hb↓,RBC缗钱状排列;②WBC正常/↓,淋巴细胞相对↑,骨髓瘤细胞在外周2×L;③PLT正常/↓

①骨髓增生活明显/极度活跃;②粒、红、巨核系轻度/显著↓,但M:E多正常;③骨髓瘤细胞15%;以浆细胞增生为主,可见幼稚及双核、多核浆细胞;④成熟RBC缗钱状排列

贫血类型

1、缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA)

①Hb↓↓、RBC↓;②RBC体积↓、中央苍白区↑(MCV↓、MCH↓、MCHC↓)(小细胞低色素性);③Ret正常/轻度↑;④WBC和PLT基本正常(严重者可↓)

①骨髓增生明显活跃;②红系增生活跃、ME幼红细胞常30%(中晚幼红细胞为主)/形态小可出现“核老浆幼”的核浆发育不平衡现象;成熟红细胞大小不一、中央苍白区扩大;③粒系相对↓,但比例及形态大致正常;④巨核系正常;⑤铁染色示外铁(-)、铁粒幼细胞(内铁)↓(15%)

2、溶血性贫血(hemolyticanemia,HA)

①Hb、RBC平行↓;②RBC大小不一、易见大嗜多色性/点彩/有核RBC、Howell-Jolly小体、Cabot环、可见异形红细胞(球形、靶形裂细胞);③Ret④WBC、PLT可↑;中性粒细胞比例↑、核左移

①骨髓增生明显活跃;②红系显著增生、M/E明显↓倒置;幼红细胞30%(急性50%)(中晚幼红细胞为主)、易见核分裂象、胞质边缘不规则突起、Howell--Jolly小体、嗜碱性点彩;成熟红形态同血象;③粒系相对,比例及形态大致正常;④巨核系正常

3.巨幼细胞性贫血(megaloblasticanemia,MA)

①Hb、RBC↓(大细胞正色素性);②RBC大小不一、易见椭圆形巨RBC、可见嗜多色性/点彩RBC、Howell-Jolly小体、Cabot环;③Ret轻度/正常;④WBC计数↓/正常、有分叶过多现象、偶见幼稚巨粒细胞;⑤PLT计数可↓、可见巨大血小板

①骨髓增生明显活跃;②红系明显增生、M/E明显;幼红细胞常40%以上(以原红/早幼红细胞为主;出现巨幼红细胞)可出现“核幼浆老”的核浆发育不平衡现象;③粒系相对↓、早期巨粒细胞先于巨幼红出现成熟粒细胞有核分叶过多现象;④巨核细胞数目可↑、可见巨大巨核细胞、核分叶过多现象

4、再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)

全血细胞↓:①RBC、Hb平行↓(正细胞正色素贫血);②Ret↓↓;③WBC计数↓(淋巴细胞相对↑);④PLT且多为小型

①骨髓增生明显减低(急性)减低(慢性)、骨髓小粒↓且内部造血细胞罕见、油滴易见、非造血细胞↑;②粒红巨三系不同程度↓但形态无特殊异常、淋巴细胞相对↑

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