脾功能亢进
一、脾功能亢进的定义及病因二、脾功能亢进的发病机制三、脾功能亢进的临床表现四、脾功能亢进的实验室及影像学检查五、脾功能亢进的诊断六、脾功能亢进的治疗重点难点
掌握
脾功能亢进的定义、病因及临床表现
熟悉
脾功能亢进的诊断标准、实验室和影像学检查及治疗
了解
脾功能亢进的发病机制
一、定义及病因
脾功能亢进（hypersplenism，简称脾亢）：是一种临床综合征，其共同表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。
根据病因明确与否，脾亢分为原发性和继发性
原发性脾亢病因未明，较为少见。继发性脾亢常见病因有如下几类：
（一）感染性疾病
传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、病*性肝炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。
（二）免疫性疾病
Felty综合征、系统性红斑狼疮等。
（三）充血性疾病
充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。
（四）血液系统疾病
1.溶血性贫血：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及镰状细胞贫血等。
2.恶性血液病：各类急慢性白血病、淋巴瘤、淀粉样变性等。
3.骨髓增殖性肿瘤：真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化。
（五）脾脏疾病：脾囊肿、脾血管瘤等。
（六）脂质贮积病：戈谢病、尼曼-匹克病和糖原沉积症。
（七）其他：恶性肿瘤转移、药物因素、髓外造血等。
二、发病机制
脾功能亢进引起血细胞减少的机制尚未明确，可能与以下因素有关：
1.过分吞噬
2.过分阻留
3.血流动力学异常
4.免疫异常
1.过分吞噬机制
t血液缓慢流经红髓中巨噬细胞构成的网状过滤床，然后再通过静脉窦内皮间的小裂孔（2～5μm）回到循环中，在此过程中，血液中的细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞，被巨噬细胞识别并吞噬。
t血流中衰老、受损、变形能力差的细胞因不能通过裂孔被阻留下来，亦被巨噬细胞识别吞噬。
各种原因引起脾大时，经过红髓的血流比例增加，流动更为缓慢，脾的滤血功能亢进，正常或异常的血细胞在脾中阻留或破坏增加，使循环血细胞减少，并可引起骨髓造血代偿性加强。
2.过分阻留机制
正常人脾内无储存红细胞的功能，仅有约1/3的血小板及少量白细胞（主要为淋巴细胞）被阻留于脾。当脾显著增大时，阻留作用明显加强，50％～90％的血小板、30％的红细胞以及更多的淋巴细胞被阻留于脾，致外周血细胞减少。
3.血流动力学异常
脾大常伴随血浆容量增加，脾血流量增加，使脾静脉超负荷，从而引起门静脉压增高。后者又可使脾进一步肿大，脾血流量增加，形成恶性循环。
4.免疫异常
正常时脾参与抗原加工与抗体形成，脾肿大时单核－巨噬细胞会过度合成各种自身抗体，例如抗红细胞抗体、抗血小板抗体等。
临床上脾大和全血细胞减少可能是上述发病机制各个环节共同作用的结果
三、临床表现
1.脾脏肿大
t几乎所有病人查体时都发现不同程度脾大，但有少数病人影像学检查发现。
t轻至中度的脾大常无症状，明显增大时可产生腹部症状，如饱胀感、牵拉感及消化系统症状。
t左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，常提示脾梗死。
2.血细胞减少
t红系、粒系、巨核三系均可累及，相应出现贫血、出血、感染等临床表现。
t临床症状严重程度与血细胞减少程度有关。
3.原发病的表现
四、实验室及影像学检查
1.血象
血细胞可一系、两系甚至三系减少，但细胞形态正常；早期以白细胞或（和）血小板减少为主；晚期常发生全血细胞减少。
2.骨髓象
增生活跃或明显活跃，外周血中减少的血细胞系列，在骨髓常呈显著的增生。部分病人可出现成熟障碍，这与外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放有关。
3.影像学检查
超声、CT、MRI及PET-CT均可明确脾脏大小，同时还可提供脾脏结构的信息，超声和CT常用。
五、诊断
年国内制定诊断标准（以前4条依据最重要）
①脾大：绝大多数病人根据体检即可确定，少数体检未扪及或仅于肋下刚扪及脾大者，还需经过超声和CT等确定。
②外周血细胞减少：可一系减少或多系同时减少。
③骨髓造血细胞增生：呈增生活跃或明显活跃，部分病人出现轻度成熟障碍。
④脾切除后外周血象接近或恢复正常。
⑤51Cr标记的红细胞或血小板注入人体内后行体表放射性测定，脾区体表放射性为肝区2~3倍。
六、治疗
t脾亢者应首先寻找病因。
t对于继发性脾亢，应治疗原发病，若无效且原发病允许，可以考虑脾部分栓塞术或脾切除，脾切除常用。
t脾切除指征：
①脾大造成明显压迫症状；
②严重溶血性贫血；
③显著血小板减少引起出血；
④粒细胞极度减少并有反复感染史。
脾切除后常见并发症是血栓形成和栓塞、感染，因此需严格掌握手术适应证。
本章小结：
1.脾功能亢进是一类临床综合征。
2.共同表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。
3.根据病因明确与否，脾亢分为原发性和继发性，以继发性更为常见。
4.明确脾功能亢进的原因对治疗方案选择十分重要。
5.脾切除需严格掌握手术适应证。
脾功能亢进概述主要表现为脾脏肿大和血细胞减少可分为原发性和继发性两种类型需通过血象检查、骨髓检查、影像学检查确诊最主要的治疗手段是脾切除手术疾病定义脾脏是人体重要的组织器官，它既能连接血液循环过滤血液，又能制造淋巴细胞与巨噬细胞，起着产生免疫抗体、吞噬异物颗粒、剔除无用细胞、蓄积细胞及血小板的作用。脾功能亢进是一种临床综合征，主要表现为脾肿大和血细胞减少。可因血细胞减少出现贫血、感染和出血倾向，简称脾亢。现阶段，脾脏切除手术是该病最主要的治疗手段，术后症状可明显缓解。流行病学Orrilly曾对70年代前50年间的例脾大患者进行调查，发现约57%的患者具有血液系统疾病，约19%的患者伴有感染，约11%的患者可见肝脏疾病，约9%的患者因于充血性或炎症性疾病，仅有约4%的患者为原发性脾脏疾病或病因未明。年，Orrilly再次对例脾大患者进行研究，此时致病原因依次为：肝脏疾病（约36%）、血液疾病（约35%）、感染性疾病（约6%）、炎症疾病（约5%）、原发性脾脏疾病（约4%）、原因未明疾病（约3%）。在我国，乙肝导致的肝硬化及门脉高压症是脾功能亢进的最常见原因。疾病类型原发性脾功能亢进较为少见，病因未明，有学者认为可能与先天性疾病有关，如原发性脾性中性粒细胞减少症、原发性脾性全血细胞减少症、单纯性脾增生等。继发性脾功能亢进继发性脾功能亢进较常见，病因明确，占该病的绝大多数。常见病因有门静脉高压症、肝硬化、疟疾等。病因脾功能亢进有原发与继发之分。原发性脾功能亢进病因未明，有些学者认为与先天性疾病有关，继发性脾功能亢进的病因较多，与多系统疾病均相关。基本病因原发性脾亢病因未明，较为少见。引起继发性脾功能亢进的病因包括以下几各类型。感染性疾病急性感染：急性败血症、病*性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎等。慢性感染：疟疾、血吸虫病、黑热病、结核、梅*等。门脉高压症各种原因所致的肝硬化（肝炎后、酒精性、吸血虫病等）。门静脉血栓形成、肝静脉阻塞（闭塞性肝动脉炎、闭塞性动脉内膜炎等）。肝静脉症状性栓塞：巴德-基亚里综合征等。原发性肝脏肿瘤。免疫性疾病特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。充血性疾病充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、脾静脉血栓形成等。血液系统疾病溶血性贫血：遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。恶性血液病：浸润性脾大、各类急慢性白血病、淋巴瘤（霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤）、骨髓增殖性疾病（骨髓纤维化、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、）及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。脾脏增生性疾病或脾脏肿瘤病反应性组织细胞增生症、色素性荨麻疹、脾囊肿及脾血管瘤等。脂质贮积病戈谢病、尼曼-匹克病、糖原沉积症等。其他恶性肿瘤转移、药物因素、髓外造血等。症状患者主要表现为脾大，外周血细胞减少，出现贫血、免疫力受损、出血等症状。典型症状脾大轻中度肿大往往无症状，可在体检时发现。明显增大时可出现腹部不适，如饱胀感、挤压感、牵拉感或胃肠道症状。需要注意的是，不同疾病导致的脾大程度和性质不尽相同。一般而言，疾病晚期脾脏质地较硬，肿大明显。但脾大的程度与病情的严重度不一定成正比。血细胞减少可出现一系或多系血细胞减少，不同种类血细胞减少具有不同的临床表现，其严重程度与血细胞减少程度有关。血红细胞减少时主要表现为皮肤黏膜苍白、头晕乏力等贫血症状。白细胞减少可导致免疫功能下降，易发生感染。血小板减少常导致出血倾向，表现为皮下瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻出血等。伴随症状继发性脾功能亢进可同时伴有原发病的表现如：肝硬化患者可伴有腹水、呕血、黑便。疟疾患者可出现发热、消瘦等症状。就医当出现不明原因的腹腔不适及贫血、感染、出血时，医院就诊。就诊科室通常就诊于普通外科、肝胆外科。但继发性脾功能亢进需于血液科、感染科、消化内科治疗原发病。诊断依据脾大：绝大多数患者根据体检即可确定，少数体检未扪及或仅于肋下刚扪及脾大者，还需经过超声和CT确定。外周血细胞减少：可一系减少或多系同时减少。骨髓造血细胞增生：呈增生活跃或明显活跃，部分患者出现细胞成熟障碍。脾切除后外周血象接近或恢复正常。51Cr标记的红细胞或血小板注入人体内后行体表放射性测定，脾区体表放射性为肝区的2~3倍。若符合前4条诊断依据，即可诊断为脾功能亢进。相关检查体格检查肋下可触及增大的脾脏，左侧肋缘上扣浊。超过肋下3cm为轻度肿大，3cm到脐水平为中度肿大，超过脐水平为重度肿大。实验室检查血常规早期以白细胞及血小板减少为主，后期可出现三系减少，但细胞形态多为正常。骨髓检查当某系血细胞减少时，骨髓象有相应系列的细胞增生，可出现成熟障碍。影像学检查超声检查肥胖患者，脾肿大在肋弓下未能触及患者应进行B超检查，协助判断脾脏大小、厚度、性质及与临近器官的关系。脾脏长径大于10~11cm,厚度大于3.5cm，面积（长*厚）大于25cm2，可认为为脾大。CT检查可帮助测定脾脏大小，发现脾脏深部病变。CT下脾脏厚度超过4.5cm，脾脏下缘超过肝脏下缘，脾径大于5个肋单元，可认为脾大。磁共振成像检查对探查门静脉及脾静脉有一定意义。放射性核素检测适用于测定脾脏容量、红细胞寿命，通过脾显象确定脾脏大小、位置、病变的性质及有无副脾等。其他检查测定标记红细胞帮助判断脾功能的亢进程度。鉴别诊断再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、巨幼细胞性贫血、血细胞减少性白血病等均可出现全血细胞减少，常通过病史、血象、骨髓象等辅助鉴别。治疗原发性脾功能亢进可行脾区放射治疗，或脾部分栓塞术治疗，疗效不明显可行脾切除手术；继发性脾功能亢进以治疗原发病为主，原发病治疗困难或效果不明显者，可行脾切除手术。一般治疗对因治疗：继发性脾功能亢进占该病的绝大多数，因此病因治疗需要引起重视。如病*性肝炎患者应长期抗病*治疗以防止肝硬化进而引起脾亢；疟疾、血吸虫病患者应积极进行抗虫治疗。药物治疗由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。贫血：可使用促红细胞生成素皮下注射，必要时可静脉输注红细胞。感染：应及时予抗生素治疗。出血：可考虑肾上腺素治疗、止血治疗、输注血小板治疗。该病药物治疗维持时间短，费用花销高，不良反应多，且疗效不明确，故只适用于轻度的血细胞减少。手术治疗脾脏切除术是目前最主要的治疗方式。适应证脾大并造成明显的压迫；严重溶血性贫血；显著血小板减少引起出血；粒细胞极度减少并有反复感染史。不适合切除的疾病骨髓纤维化：脾切除或可导致肝脏迅速肿大，病情恶化。慢性粒细胞白血病：曾认为可以改善症状，预防急变，现多认为脾切除并非有效治疗手段，该病目前以分子靶向药物治疗为主。某些非血液疾患引起的脾功能亢进，如败血症、黑热病、梅*等，应以抗病原体等内科治疗为主。并发症脾脏切除会对人体免疫功能、血细胞新陈代谢造成一定影响，产生一系列并发症如：继发性血小板增多：对卧床老人有引起血栓的危险。凶险性感染：是最严重的并发症，一般发生于术后2~3年，可迅速进展为感染性休克，儿童患病高于成人，死亡率可达50%，故5岁及以下儿童应慎重选择。经皮非切除性脾脏栓塞术可用于β-珠蛋白生成障碍性贫血、脾脏动脉瘤及门静脉高压症等。侧支循环的建立可保存部分脾脏功能，避免发生脾脏梗死，使脾脏发挥正常的免疫作用和过滤作用，减少脾切除的不良反应。中医治疗脾功能亢进属中医“癥瘕”、“积聚”范畴，主因情志郁结、饮食所伤、感受寒湿、它病转移所致，基本病机为气滞血瘀内结，一般初病多实，久则虚实夹杂。气血两虚，瘀血阻滞者可用归脾汤送服大*?虫丸；阴血亏虚，瘀血阻滞者可用六味地*汤加减；脾肾阳虚，瘀血阻滞者可用软肝缩脾丸加减。其他治疗经皮脾内注射无水酒精：动物实验表明，该手法可使脾实质坏死，不良反应小，对于中度脾肿大疗效明显。目前已逐步运用于临床。预后脾功能亢进预后尚佳，脾切除后症状多可缓解，血象可逐步恢复。并发症脾梗死左季肋部往往出现与呼吸相关的疼痛及摩擦感，一般伴有发热，梗死范围过大或可引起细菌感染。脾脏破裂表现为突发的腹腔大出血和失血性休克，需要通过急诊手术抢救。复发部分患者存在副脾，副脾较正常脾脏偏小，可不与正常脾脏相邻，手术过程中容易将其遗落。副脾增生达到一定大小及功能状态时，可再次出现脾亢的症状，需进行二次手术。日常日常重在积极治疗原发病，防止向脾功能亢进进展。家庭护理该病常继发于肝硬化或门脉高压症，此类患者多伴有食管-胃底静脉曲张，为防伤及静脉，食物应以少渣柔软食物为主，如粥、面等。就餐时宜细嚼慢咽，少食多餐，避免过饱。为防止脾脏破裂出血，患者应避免剧烈活动，防止受到撞击，避免咳嗽、便秘等导致负压升高的诱因，如有伤口出血不止请及时就医。日常生活管理戒烟戒酒，保持乐观情绪。注意休息，保证睡眠，保持住所环境安静，避免劳累。适当锻炼，提高自身抵抗力。饮食均衡，营养搭配，保证蛋白质及维生素供应，忌辛辣生冷。特殊注意事项脾功能亢进影响血细胞数量，需定期门诊复查血常规。预防继发性脾功能亢进可通过积极治疗原发病预防。原发性脾功能亢由于病因尚未明确，较难采取措施预防。参考资料[1]邓家栋，杨崇礼.临床血液学.[M].上海：上海科学技术出版社,:-.[2]陈灏珠.内科学.第九版[M].北京：人民卫生出版社,:-.[3]姜波等.外科学基础与临床.[M].长春：吉林科学技术出版社,:-.[4]高建荣，宋贵峰，单海燕.内科疾病诊断流程与治疗策略(下).[M].长春：吉林科学技术出版社,:-.[5]王新刚.现代急危重症学(下).[M].长春：吉林科学技术出版社,:-.[6]成守珍，张振路.新编临床专科护理健康教育指南.[M].广州：广东科技出版社,51-52.---------------------------------------------------------
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇