遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/7/20 20:22:00

在第六届红房子论坛暨复医院国际妇产科论坛上,来自复医院的程海东教授,为我们带来了关于如何妊娠合并血小板减少的专题解读。

定义:血小板减少是围产期一种常见疾病,分娩期发病率约7%-12%,血小板小于*10?/L。

正常妊娠血液系统变化

妊娠期血小板减少随孕周减少逐渐减少;

晚孕期女性较非孕期女性血小板数目明显下降;

血小板轻度减少,但其形态功能不受影响;

与血液稀释有关。

临床表现(血小板减少引起的出血)

多以黏膜出血为主,如淤斑、淤点、鼻出血、牙龈出血等;

与其他凝血障碍疾病多以创伤后出血倾向首发表现不同;

很少发生致命性出血,颅内出血少,可发生血尿,胃肠出血等。

血小板减少的原因:

1.血小板破坏或消耗

自身免疫性血小板减少(原发性、继发性);

非免疫性(DIC、子痫前期或HELLP综合症、血栓性血小板减少性紫癜或溶血性尿*症综合征、妊娠期急性脂肪肝、肝素诱发血小板减少、大血管畸形)。

2.血小板在脾中滞留过多

脾肿大;

门静脉高压;

肝脏疾病;

门静脉或肝静脉栓塞;

骨髓增生紊乱;

淋巴增生紊乱;

蓄积性疾病(如代谢病);

感染(如热带脾肿大或疟疾)。

3.骨髓血小板生成障碍

1.骨髓抑制

药物诱发;

再生障碍性贫血;

阵发性睡眠性血红蛋白尿;

感染(如小细胞病*B19);

骨髓浸润(恶性血液病,非恶性血液病)。

2.严重的维生素B12或叶酸缺乏

妊娠合并血小板减少原因及发生率

妊娠期血小板减少(70%-80%);

子痫前期(15%-20%);

原发性免疫性血小板减少-ITP(1%-4%);

其他(8%)抗磷脂综合症(APS)、弥散性血管内凝血(DIC)、溶血尿*症综合症和骨髓增殖性肿瘤等。

妊娠期血小板减少

妊娠期血小板减少的处理

通常不需要额外的检测与护理,仅需血小板计数检测;

根据临床需要确定监测频率,可与常规产前检查同时进行;

产后1-3月重复检测。

妊娠期高血压疾病引起的血小板减少

①发病率5%-12%;

②子痫前期:血小板减少为伴严重临床表现的子痫前期的诊断标准之一。血小板减少可能为首发表现。原因尚不明确,但可能与血小板消耗增加,异常激活,功能受损有关。

③部分与微血管内溶血剂肝酶升高关联——HELLP综合症;

④新生儿血小板减少风险增加1.8倍(早产及FGR都有可能引起新生儿血小板减少);

⑤根本解决方法为终止妊娠。

妊娠特发性血小板减少性紫癜(ITP)

▲是一组因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病;

▲以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征;

▲发病率成人38/万,急性型多见于儿童,慢性型好发于40岁以下的女性,男女比例为1:4。

病因与发病机制:

临床表现:

急性型:

1.起病方式:80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史,特别是病*感染史;

2.出血:皮肤,黏膜出血、内脏出血;

3.其他。

慢性型:

起病方式:一般无前驱症状,有相当数量的患者无症状,多在常规体检时发现;

出血倾向:多数较轻而局限,反复发生。严重内脏出血少见,月经过多的常见;

其他:长期月经过多可引起失血性贫血,病程超过半年者,可有轻度脾大。

实验室检查:

1.血小板:

急性型血小板多在20*10?/L以下,慢性型常在50*10?/L左右;

血小板平均体积偏大,易见大型血小板;

出血时间延长,血块收缩不良;

血小板的功能一般正常。

2.骨髓象

急性型骨髓巨核细胞数量正常或轻度增高,慢性型巨核细胞数量明显增加;

急性型巨核细胞发育成熟障碍明显;

有血小板形成的巨核细胞显著减少(30%);

红系及粒,单核系正常。

3.血小板相关抗体(PAlg)及血小板相关补体(PAC3)80%以上的ITP患者PAlg及PAC3阳性,主要抗体成分为lgG。

4.血小板生存时间:90%以上的患者生存时间明显缩短。

5.可有不同程度的正常细胞或小细胞低色素性贫血。

诊断:

治疗原则:

治疗:

严密监测;

糖皮质激素;

静脉滴注丙种球蛋白;

输注血小板;

脾切除(难治性ITP)

分娩方式的选择

?ITP妇女的分娩方式应主要根据产科指征来决定;

?凝血功能正常,对于正常的经阴道分娩血小板计数50*10?/L是安全的。

?凝血功能正常,血小板计数70*10?/L行腰麻/硬膜外麻醉或剖腹产是安全的。

?进行手术分娩的妇女,依据其临床危险因素进行预防血栓形成治疗。

如果母亲的血小板计数*10?/L,可以应用标准剂量的非分离肝素或低分子量肝素。

血小板计数*10?/L在产后或术后应避免使用非甾体消炎药来止痛。

GT及ITP的鉴别诊断:

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)

临床表现:

经典五联征(同时存在五联征仅占40%):发热、微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、肾功能异常。

三联征(74%):血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状。

鉴别诊断:

溶血性尿*症综合症;

系统性红斑狼疮;

DIC;

HELLP综合症。

治疗:

血浆置换和血浆输入;

皮质类固醇;

其他。

(以上根据程海东教授发言整理)

策划:mango

题图:站酷海洛投稿及合作:lijing1

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