遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/7/17 6:44:00
作者:宋佳音单位:医院检验科

病理性粘膜、皮肤变*,在临床上被称为*疸。*疸是常见的症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成*色。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出*疸时,称隐性*疸或亚临床*疸;当血清总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现*疸,也称为显性*疸。

胆红素的代谢过程大致可以分为三个部分:

①胆红素生成;

②肝脏对胆红素的摄取、转化和排泌;

③胆红素排泄。

因此临床根据其代谢异常所发生的环节,将*疸分为以下3类:

1、肝前性*疸胆红素是血液循环中衰老红细胞在肝、脾及骨髓的单核一吞噬细胞系统中分解和破坏的产物,此时的胆红素被称之为未结合胆红素。如果其产生过多,超过肝脏正常的摄取、转化和排泄能力就会导致*疸。例如新生儿溶血、异型输血后溶血、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、恶性疟疾等。肝前性*疸主要表现为未结合胆红素增高。2、肝细胞性*疸肝脏是胆红素代谢的关键器官,未结合胆红素经过一系列的摄取、转化后形成结合胆红素。当肝细胞功能低下或者有功能肝细胞数量减少时,肝脏对胆红素的摄取、转化和排泌功能出现障碍,引起血清胆红素增高。例如晚期肝硬化、或重度肝炎、肝功能衰竭。肝脏转化功能障碍者以未结合胆红素升高为主,而胆红素排泌障碍则表现为结合胆红素升高。3、肝后性*疸

通过肝脏正常代谢的结合胆红素是一种水溶性的胆红素,可以通过肾小球滤过后从小便排出,进入毛细胆管的结合胆红素随胆汁经胆道进入肠道,在一些细菌的作用下还原为尿胆原,大部分尿胆原自粪便排出,成为粪便的主要色素。

所以当胆道不通畅,导致肝内转化生成的结合胆红素从胆道系统排出困难,而反流入血,造成胆红素水平升高,出现的*疸又称阻塞性*疸。常见于先天性胆道闭锁、各种遗传性肝病、胆管炎症、肿瘤等疾病。其特征为血中结合胆红素增高,总胆红素升高,结合胆红素占总胆红素的50%以上。

*疸只是一种症状/体征,并非疾病。对于*疸的诊断并不难,但是鉴别诊断很重要。出现*疸时,应检查血清总胆红素和直接胆红素,以区别胆红素升高的类型,另外检查尿胆红素、尿胆原以及肝功能也是必不可少的。必要时采用B超及腹腔镜检查。

需要注意的是过量进食含有胡萝卜素的胡萝卜、南瓜、西红柿、柑桔等食物会出现假性*疸,不过假性*疸时血胆红素浓度正常,不需要紧张。

1.图片来源于医脉通

2.刘彩红.对生化检验项目用于肝硬化疾病诊断中的临床价值进行分析[J].国际感染病学(电子版),,9(1):93-94.

3.舒赛男,*志华.胆红素代谢及其异常相关疾病[J].中国小儿急救医学,,27(07):-.

编辑:小冉审校:白子墨

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