遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/7/15 15:18:00

1.女,30岁。月经量多,已2年,近3个月来感乏力、头晕、心悸。查:血红蛋白65g/L,白细胞6.0×/L,血小板×/L。骨髓象︰粒比红为1︰1,红细胞增生活跃,中晚幼红细胞45%,体积小,胞质偏蓝。治疗首选

A.肌内注射维生素B12

B.口服铁剂

C.输血

D.脾切除

E.口服叶酸

2.男,40岁。发热伴鼻出血1周。检查牙龈肿胀,肝脾轻度大。血红蛋白40g/L,白细胞6.0×/L,血小板15×/L。骨髓象:原始细胞占60%,过氧化酶染色弱阳性,非特异性酯酶阳性,阳性反应可被氟化钠抑制。应诊断为

A.急件粒细胞白血病

B.急性早幼粒细胞白血病

C.急性淋巴细胞白血病

D.急性红白血病

E.急性单核细胞白血病

3.男,38岁。1个月来乏力,食欲差,左上腹胀痛。查体:肝肋下3cm,脾肋下10cm。血红蛋白g/L,白细胞×/L,血小板×/L,白细胞分类:中幼粒及晚幼粒细胞为主,中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低。首选治疗

A.羟基脲

B.第三代头孢菌素

C.脾切除

D.DA方案

E.保肝治疗

答案及解析:

1.解析:该青年女性患者月经量多引起贫血,血白细胞和血小板正常,骨髓红系增生活跃,中晚幼红细胞体积小,胞质偏蓝,均支持缺铁性贫血,由于诊断为缺铁性贫血,所以治疗应首选口服铁剂。其他治疗均不适宜,其中肌注维生素B12和口服叶酸是用于治疗巨幼细胞贫血;脾切除是用于治疗遗传性球形细胞增多症和自身免疫性溶血性贫血等;该青年女性患者的血红蛋白大于60g/L所以不需要输血治疗。因此正确答案为B

2.解析:该中年男性患者典型表现是贫血、发热、出血和白血病浸润(牙龈肿胀、肝脾轻度肿大)表现,结合骨髓象中原始细胞>30%,诊断急性白血病肯定,牙龈肿胀和骨髓象原始细胞的组化染色结果支持诊断为急性单核细胞白血病,所以答案是E。牙龈肿胀一般仅见于急性单核细胞白血病。骨髓原始细胞的组化染色结果对鉴别各种类型的急性白血病很有帮助。急性淋巴细胞白血病的过氧化酶染色一般为阴性.而急性粒细胞白血病和早幼粒细胞白血病的过氧化酶染色常为阳性和强阳性.非特异性酯酶可以阳性,但阳性反应不能被氟化钠抑制。因此正确答案为E

3.解析:该青年男性患者有巨脾,血白细胞明显增高,分类示中幼粒及晚幼粒细胞为主,而且中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低,因此符合慢性粒细胞白血病诊断,因为诊断为慢性粒细胞白血病,所以治疗宜首选羟基脲。而DA方案适用于急性非淋巴细胞白血病,无感染则不宜应用第三代头孢菌素,不必保肝治疗,不宜切脾治疗,故答案是A。

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