遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/7/14 13:21:00

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  用于需要提高血液携氧能力,血容量基本正常或低血容量已被纠正的患者。低血容量患
  者可配晶体液或胶体液应用。1.血红蛋白>g/L,不必输血。2.血红蛋白<70g/L,应考虑输浓缩红细胞。3.血红蛋白在70~g/L之间,根据患者代偿能力、一般情况和病情决定是否输血。

4.烧伤病人Hct小于0.30时,可输注悬浮红细胞,使Hct到达0.35以上为宜。

5.妊娠<36周,Hb≤50g/L,或Hb在50~70g/L,伴有心力衰竭或缺氧的临床证据时;

妊娠≥36周,Hb≤60g/L,或血红蛋白在60~80g/L,伴有心力衰竭或缺氧的临床证据时均可输注悬浮红细胞。

6.急性大出血,出血量>30%血容量,可输全血。

急性大量失血时红细胞补充参考量

失血量补充红细胞量

<0ml不输血

0~0ml3~5个单位

0~0ml5~15个单位

>0ml>15个单位

2.2输血小板的指征

用于患者血小板数量减少或功能异常伴有出血倾向或表现。1.术前、大量输血,血小板计数<50×/L,应考虑输。

2.败血症、骨髓抑制,血小板计数<20×/L,应考虑输。

3.特发性血小板减少性紫癜。

4.尿*症。5.血小板计数在10~50×L之间,根据临床出血情况决定。

6.如术中出现不可控渗血,确定血小板功能低下,输血小板不受上述限制。

7.血小板计数<5×/L,无论有无出血,应立即输注。

2.3输新鲜冰冻血浆(FFP)的指征

用于凝血因子缺乏的患者。1.PT或APTT>正常1.5倍,创面弥漫性渗血。2.患者急性大出血输入大量库存全血或浓缩红细胞后(出血量或输血量相当于患者自身血容量)。

3.抗凝血酶Ⅲ缺乏。4.病史或临床过程表现有先天性或获得性凝血功能障碍。5.紧急对抗华法令的抗凝血作用(FFP:5~8ml/kg)。

2.4输普通冰冻血浆(FP)的指征

补充稳定的凝血因子和血浆蛋白。

1.主要用于补充稳定的凝血因子如:Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ;

2.手术,外伤,烧伤,肠梗等大出血或血浆大量丢失。

2.5输冷沉淀(Cory)的指征

1.血友病A。

2.血管性血友病。

3.活动性出血并纤维蛋白原缺乏。

4.尿*症致血小板功能障碍。

2.6 内科输血指征

1.慢性贫血伴缺氧症状。血红蛋白<60g/L或红细胞压积<0.2时可考虑输注红细胞。

2.内科急性出血引起血红蛋白和血容量的迅速下降并伴有缺氧症状。血红蛋白<70g/L或红细胞压积<0.22,或出现失血性休克时考虑输全血。

3.用晶体液或并用胶体液扩容仍是治疗失血性休克的主要输血方案。

4.如果没有引起输血无效的因素,一般慢性骨髓造血功能障碍者每2周输红细胞2u;造血物质缺乏的患者需要输血时往往输1次红细胞就行了。

2.7新生儿失血超过血容量的10%时,应当补充红细胞,不应以Hb作为固定的输血指征。

足月新生儿Hb<g/L即为贫血。贫血程度可分为轻度-g/L,中度-g/L和重度<g/L。

中度以上贫血可考虑输血,而一周以内新生儿Hb<g/L以下时也应考虑输红细胞悬液。当新生儿溶血病未达到换血指征或换血后未达到再次换血指征,应予输血维持其正常Hb水平,以输注悬浮红细胞为好。

ABO血型溶血患儿在病程2周内宜输注O型洗涤红细胞,2周后可输同血型红细胞。

Rh血型溶血者,2周内也宜输注Rh阴性、ABO同型或O型红细胞,2周后输入Rh同型红细胞,尽量减少输血次数,并随时观察患儿有无溶血症状加剧,应予及时处理。

新生儿溶血病的换血指征:

①产前已诊断为ABO或Rh血型不合溶血病,新生儿出生时Hb<g/L、伴水

肿、肝脾肿大者;

②贫血严重,伴充血性心力衰竭;

③出生后*胆急剧加重,12h血清总胆红素>μmol/L,24h>μmol/L,36h>μmol/L;

④血清总胆红素>μmol/L;

⑤出现胆红素脑病者。

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