系统性红斑狼疮概述
系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。
系统性红斑狼疮临床表现
多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。
1.全身表现如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。
8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。
10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE常伴有继发性干燥综合征。
系统性红斑狼疮鉴别诊断
1.SLE存在多系统累及，每种临床表现均须与相应的各系统疾病相鉴别如狼疮。肾炎须与原发性肾小球肾炎鉴别；血液系统累及须与自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等鉴别。
2.SLE尚须与其他风湿性疾病鉴别
①类风湿关节炎（RA）：多表现为关节持续性，对称性疼痛、压痛，伴关节肿胀和晨僵，RF可阳性，但抗ds-DNA，抗Sm抗体一般阴性，影像学检查可见骨质疏松，关节破坏。
②系统性血管炎：常有多系统受累表现，但以血管的炎症与破坏为主要表现，一般ANA阴性，部分类型ANCA阳性。
③多发性皮肌炎：以对称性肌无力为主要表现，血清肌酶谱增高，肌电图有肌源性损害，肌活检有助于诊断。
④混合性结缔组织病：血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体和抗u1RNP抗体，肾脏受累相对少见。
系统性红斑狼疮辅助检查
1.常规检查
血常规：一系或多系减少。
尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标）
ESR：活动期增高。
补体C3、C4：活动期下降。
高γ球蛋白血症
2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体
ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
抗红细胞抗体
抗血小板抗体
抗神经元抗体
类风湿因子可阳性
系统性红斑狼疮治疗原则
1.一般治疗：避免过多紫外线暴露，避免过度疲劳。
2.去除各种影响疾病预后的因素：eg.注意控制高血压，防治各种感染。
3.药物治疗
①轻型
NSAIDs；
抗疟药；
短期局部应用糖皮质激素，必要时可小剂量口服；
权衡利弊必要时可使用免疫抑制剂。
②重型
糖皮质激素；治疗SLE的基础药
免疫抑制剂；
4.对症治疗
［病例摘要］女性，21岁，学生，头晕、乏力、尿色*半月，加重1周。
半月前突然头晕、乏力，尿色深*，进食减少，化验肝功能正常，体温37.8℃,不咳嗽，嗓子不痛，1周来加重，胸透未见异常，化验Hb85g/L,网织红细胞7%。睡眠、大便正常，体重无明显变化。既往半年多来有关节疼痛，有时口腔溃疡，无光过敏，月经正常。
查体：T37.6℃,贫血貌，无皮疹及出血点，浅表淋巴结不大，巩膜可疑*染，咽不红，颊粘膜有一溃疡，心肺无异常，腹平软，肝肋下0.5cm，质软无压痛，脾侧位可及，双膝关节轻压痛，无红肿，下肢不肿。
化验：H82g/L,RBC2.70×/L,网织红细胞7.5%,WBC3.8×/L,分类：中性分叶68%，嗜酸4%，淋巴22%，单核6%，plt×/L,尿蛋白(+)，RBC3-8/高倍，尿胆红素(-)，尿胆原阳性，尿隐血(-)，尿Rous试验(-)，大便常规(-)，血总胆红素36umol/L,直接胆红素4umol/L，Coombs试验阳性，X线胸片(-)。
［分析］
一、诊断及诊断依据(8分)
(一)诊断
1.自身免疫性溶血性贫血(温抗体型，继发性)
2.系统性红斑狼疮(SLE)？
(二)诊断依据
1.病史有贫血症状，尿色深*；体检巩膜可疑*染，脾大；化验Hb降低，网织红细胞增高，血清间接胆红素增高，Coombs试验阳性。
2.SLE的依据①年轻女性，低热，关节痛，有时口腔溃疡；②查体：低热，口腔粘膜溃疡，脾肿大；③有温抗体型自身免疫性溶血性贫血；④肾脏病变
二、鉴别诊断(5分)
1.原发性免疫性溶血性贫血
2.药物性及其他免疫性溶血性贫血
3.急性*疸性肝炎
三、进一步检查(4分)
1.骨髓穿刺检查
2.血清结合珠蛋白等其他有关溶血性贫血的检查
3.ANA谱及其他免疫抗体检查
4.血清免疫球蛋白，补体C3、C4检查
5.肝肾功能、腹部B超
四、治疗原则(3分)
1.首选糖皮质激素
2.其他免疫抑制剂
3.对症治疗
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