遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/6/20 14:02:00
北京皮肤科治疗好医院 http://pf.39.net/bdfyy/bdfrczy/210312/8740651.html

1.人类最早的造血器官是

A.肝脏

B.卵*囊

C.脾脏

D.淋巴结

E.骨髓

B

2.HbF的组成是

A.α2β2

B.α2γ2

C.α2δ2

D.β2γ2

E.δ2γ2

B

3.具有高度自我更新及多向分化能力的细胞是

A.红系祖细胞

B.粒系祖细胞

C.造血干细胞

D.T淋巴系祖细胞

E.巨核系祖细胞

C

4.关于骨髓涂片检查的叙述,错误的是

A.注意观察涂片的边缘、尾部、骨髓小粒周围,有无体积较大或成堆分布的异常细胞

B.油镜下分类计数有核细胞

C.介于两个阶段之间的细胞,应按成熟方向的下一阶段归类

D.介于浆细胞和幼稚红细胞之间的细胞,可归于浆细胞

E.原始细胞若难以鉴别,可做相应的细胞化学染色协助区别

D

5.外周血可见有核红细胞,最不可能的是

A.骨髓纤维化

B.再生障碍性贫血

C.阵发性睡眠性血红蛋白尿

D.骨髓增生异常综合征

E.慢性髓细胞白血病

B

6.染色体核型中缩写符号“inv”表示

A.缺失

B.易位

C.倒位

D.断裂

E.插入

C

7.不会引起PT延长的是

A.Ⅹ因子

B.Ⅶ因子

C.Ⅱ因子

D.Ⅷ因子

E.Ⅴ因子

D

8.大多数急性白血病患者血液中增高的指标最可能是

A.WBC

B.Hb

C.RBC

D.PLT

E.MCH

A

9.最可能引起中性粒细胞核右移的是

A.巨幼细胞贫血

B.地中海贫血

C.缺铁性贫血

D.严重感染

E.急性粒细胞白血病

A

10.通常情况下,比原始红细胞大的细胞是

A.原巨

B.原粒

C.原淋

D.原单

E.早幼红

A

11.慢性粒细胞白血病时,下列细胞显著增生的是

A.中幼粒细胞

B.杆状核及分叶核粒细胞

C.中幼粒及晚幼粒细胞

D.原始粒细胞

E.早幼粒细胞

C

12.关于血管外溶血的实验室指标变化,正确的是

A.血浆中出现高铁血红素

B.血浆结合珠蛋白下降

C.尿含铁血*素试验阴性

D.尿中出现游离血红蛋白

E.血浆游离血红蛋白明显增高

C

血管内溶血的结果

血浆游离血红蛋白增多

1.血红蛋白血症

2.结合珠蛋白降低

3.血红蛋白尿-快速的血管内溶血

4.含铁血*素尿-慢性溶血

(尿含铁血*素试验-Rous试验)

血管外溶血的结果

血红蛋白代谢产物增多

1.总胆红素?

2.间接胆红素?

3.尿胆原排出?

4.粪胆原排出?

胆红素正常代谢示意图

13.与酸性亚铁氰化钾反应,生成蓝色颗粒沉淀的血细胞化学染色是

A.过碘酸-雪夫反应

B.过氧化物酶染色

C.碱性磷酸酶染色

D.铁染色

E.酸性磷酸酶染色

D

14.血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa复合物与那种血小板功能有关

A.释放功能

B.维护血管内皮的完整性

C.促凝功能

D.聚集功能

E.血块收缩功能

D

15.患者男,21岁。眼*乏力、排茶色尿4天。查体:面色苍*,皮肤及巩膜*染。血常规:Hb72g/L,Ret16.2%,WBC5.6×/L,PLT×/L;总胆红素58.5μmol/L,未结合胆红素54.4μmol/L。最可能的诊断是

A.溶血性贫血
  
  B.失血性贫血
  
  C.缺铁性贫血

D.再生障碍性贫血
  E.巨幼细胞性贫血

A

16.下列不是急性白血病临床特征的是

A.贫血

B.出血

C.发热

D.肝、脾及淋巴结肿大

E.皮疹

E

17.缺铁性贫血采用铁剂治疗,治疗有效的最早期指标是

A.血红蛋白浓度升高

B.红细胞平均血红蛋白含量增加

C.网织红细胞绝对值增高

D.外周血红细胞形态恢复正常

E.红细胞平均体积正常

C

18.骨髓增生通常不会表现为明显活跃的是

A.再生障碍性贫血

B.阵发性睡眠性血红蛋白尿

C.真性红细胞增多症

D.巨幼细胞贫血

E.急性淋巴细胞白血病

A

19.某贫血患者MCV85fl,MCH30pg,MCHCg/L,属于

A.正细胞性贫血

B.大细胞性贫血

C.单纯小细胞性贫血

D.小细胞低色素性贫血

E.大细胞高色素性贫血

A

20.患儿女,11岁。在体育课时,被碰及腰部,继而出现血尿。在其所在乡镇卫生院进行治疗2周后未见病情减轻,医院进行检查。结果:PT18s、APTT>s、TT19s、Fg3.5g/L。最可能的诊断为

A.ITP
  
  

B.血友病

C.DIC
  
  

D.遗传性血红蛋白缺乏症

E.阵发性睡眠性血红蛋白尿

B

21.患者男,23岁,因严重车祸入院,脾脏破裂,血红蛋白60g/L。最符合的血常规结果是

A.MCV降低、MCH降低、MCHC降低

B.MCV、MCH、MCHC都正常

C.MCV增高、MCH增高、MCHC增高

D.MCV降低、MCH降低、MCHC正常

E.MCV增高、MCH增高、MCHC正常

B

22.幼红细胞PAS通常呈强阳性反应的是

A.巨幼细胞贫血

B.红白血病

C.缺铁性贫血

D.急性单核细胞白血病

E.急性淋巴细胞白血病

B

23.急性白血病易发生感染的原因主要是由于

A.长期贫血

B.广泛出血

C.成熟粒细胞缺乏

D.继发性营养不良

E.白血病细胞过多

C

24.溶血性贫血患者外周血涂片最可能出现的是

A.口形红细胞

B.靶形红细胞

C.镰形红细胞

D.嗜多色性红细胞

E.嗜碱性点彩红细胞

D

25.和毛细胞白血病诊断有关的细胞化学染色是

A.特异性酯酶染色

B.非特异性酯酶染色

C.L-酒石酸染色

D.过碘酸-雪夫染色

E.过氧化物酶染色

C

26.临床常用的骨髓穿刺部位

A.髂骨

B.胸骨

C.胫骨

D.股骨

E.长骨

A

27.诊断珠蛋白生成障碍性贫血的主要依据是

A.粒红比例减小或者倒置

B.血红蛋白电泳异常

C.血红蛋白尿

D.外周血出现有核红细胞

E.骨髓中幼红细胞比例增高

B

28.观察外周血成熟红细胞形态对何种疾病有诊断价值

A.遗传性球形红细胞增多症

B.再生障碍性贫血

C.纯红细胞再生障碍性贫血

D.ITP

E.传染性单个核细胞增多症

A

29.内源性凝血途径的筛查实验是

A.APTT

B.PT

C.TT

D.BT

E.CT

A

30.口服抗凝剂的监测指标是

A.APTT

B.PT

C.TT

D.BT

E.CT

B

31.APTT试验中,加入白陶土的目的是

A.激活因子Ⅻ或XI

B.激活因子Ⅲ及(或)IX

C.为凝血因子提供催化表面

D.便于观察血浆凝固的终点

E.激活因子X

A

32.提示骨髓纤维化的最简便指标是

A.血涂片中见到有核红细胞及泪滴状红细胞

B.多次多部位骨髓穿刺呈干抽

C.骨髓中巨核细胞明显增生

D.碱性磷酸酶积分增高

E.外周血三系减少

B

33.男性,16岁,时有酱油色尿而来就诊。红细胞形态正常,Hb90g/L,网织红细胞3.8%,抗人球蛋白试验(-),酸化血清试验阳性,冷热溶血试验(-)。本例最可能的诊断是

A.运动性血红蛋白尿

B.自身免疫性溶血性贫血

C.阵发性寒冷性血红蛋白尿

D.冷凝集素综合征

E.阵发性睡眠性血红蛋白尿

E

34.有关多发性骨髓瘤的描述,正确的是

A.嗜酸细胞恶性增生,血清中Ig水平降低

B.嗜酸细胞恶性增生,血清中Ig水平升高

C.浆细胞恶性增生,血清中Ig水平升高

D.浆细胞恶性增生,血及尿中出现M蛋白

E.浆细胞恶性增生,骨髓分类正常

D

35.患者,男性,40岁,因发热就诊,Hb90g/L,WBC×/L,血涂片白细胞分类:中性中幼粒细胞10%,中性晚幼粒细胞10%,中性杆状核粒细胞30%,中性分叶核粒细胞30%,嗜碱性分叶核粒细胞2%,淋巴细胞10%,单核细胞3%,PLT×/L,NAP积分为0分,该病例最可能诊断是

A.严重细菌感染
   B.严重病*感染
  C.急性白血病

D.慢性粒细胞白血病 E.类白血病反应

D

36.血友病甲和乙分别缺乏哪些凝血因子

A.Ⅷ和Ⅸ

B.Ⅻ和Ⅺ

C.Ⅱ和Ⅶ

D.Ⅸ和Ⅹ

E.Ⅸ和Ⅷ

A

37.患者男,53岁。头昏、耳鸣9个月,查体:面部及颈部紫红色,脾大。实验室检查:RBC7.9×/L,Hbg/L,WBC7.7×/L,PLT×/L。血清VitB12升高。该患者可能的诊断是

A.急性红白血病

B.真性红细胞增多症

C.急性白血病

D.MDS

E.慢性粒细胞白血病

B

38.AML-M2b的典型染色体改变为

A.t(8;21)

B.t(15;17)

C.t(9;22)

D.t(9;11)

E.inv(16)

A

39.关于营养性巨幼细胞贫血的叙述,不正确的是

A.外周血可见大红细胞

B.骨髓中可见巨幼变的红系细胞

C.中性粒细胞可见“核右移”现象

D.通常巨核细胞不会发生巨幼变

E.血清叶酸含量可减少

D

40.区别急性髓细胞白血病和急性淋巴细胞白血病的最常用的染色方法是

A.α-NAE

B.PAS

C.POX

D.NAP

E.铁染色

C

41.患者女,31岁,因发热一周入院,骨髓涂片显示早幼粒细胞占65%,其最可能的分型是

A.M1

B.M2

C.M3

D.M4

E.M5

C

42.骨髓检查原始粒细胞80%,早幼粒细胞12%,中性分叶核6%,分型为

A.M1

B.M2

C.M3

D.M4

E.M5

B

43.患者,女,26岁,发热咳嗽两周,皮肤大片瘀斑入院。实验室检查:RBC3.8×/L,Hbg/L,WBC8.4×/L,PLT60×/L。血涂片未见异常细胞。该患者最可能的诊断是

A.过敏性紫癜
  B.原发性血小板减少性紫癜

C.血友病
  
  D.传染性单个核细胞增多症

E.急性粒细胞白血病

B

44.原始细胞中见到Auer小体,可认为该白血病不是

A.ALL

B.AML-M2

C.AML-M3

D.AML-M4

E.AML-M5

A

45.患者男,60岁,骨髓穿刺,造血细胞占80%,G:E=0.5:1,正确的评价是

A.骨髓造血功能低下

B.骨髓取材不佳

C.骨髓造血活跃,粒红比正常

D.骨髓造血活跃,粒红比增高

E.骨髓造血活跃,粒红比减低

E

46.某ALL患者经治疗后症状消失,原淋1%,幼淋2%。该患者目前处于

A.完全缓解期

B.部分缓解期

C.未缓解期

D.复发期

E.治愈期

A

47.患者女,35岁,头昏,乏力,面色苍白一年,血液检查红细胞2.7×/L,血红蛋白60g/L,白细胞4.5×/L,MCV70fl,MCH25pg。提示异常的指标不包括

A.红细胞

B.血红蛋白

C.白细胞

D.MCV

E.MCH

C

48.骨髓细胞发育异常,环形铁粒幼红细胞大于15%,最可能的情况见于

A.骨髓增生异常综合征

B.缺铁性贫血

C.巨幼细胞贫血

D.再生障碍性贫血

E.海洋性贫血

A

49.通常情况下,POX染色反应阳性最强的是

A.M1

B.M2

C.M3

D.M4

E.M5

C

50.患者男,30岁,蔗糖溶血试验(+),尿胆红素阴性,尿胆原阳性,尿含铁血*素(+),为进一步确诊,需要做何试验

A.Ham试验

B.Coombs试验

C.变性珠蛋白形成小体试验

D.酸化甘油溶血试验

E.血红蛋白电泳试验

A

51.白血病患者骨髓细胞CD41(+),CD42(+),最有可能的诊断是

A.M3

B.M4

C.M5

D.M6

E.M7

E

52.血管性血友病因子(vWF)和下列哪些过程有关

A.一期止血

B.二期止血

C.都有关

D.都无关

E.上述答案均不正确

C

53.哪项是引起红细胞病理性增高的原因

A.法洛四联症

B.真性红细胞增多症

C.慢性肺心病

D.新生儿溶血

E.高山居民

B

54.通常情况下,血浆转铁蛋白增加见于

A.珠蛋白生成障碍性贫血

B.缺铁性贫血

C.巨幼细胞贫血

D.反复输血

E.慢性感染性贫血

B

55.转铁蛋白受体(TfR)表达最低的细胞是

A.晚幼红细胞

B.早幼红细胞

C.网织红细胞

D.原始红细胞

E.中幼红细胞

C

56.属于先天性红细胞膜异常所致溶血的疾病

A.遗传性球形红细胞增多症

B.PNH

C.蚕豆病

D.地中海贫血

E.自身免疫性溶血性贫血

A

57.患者,男,29岁,不明原因突发高热,口腔溃疡就医。贫血貌,外周血可见幼红细胞,骨髓片如图所示,异常细胞占90%,该患者最可能的诊断是

A.M1

B.M2

C.M3

D.M4

E.M5

A

58.患者,21岁。因发热、双下肢大片瘀斑2周入院。实验室检查:RBC2.8×/L,Hbg/L,WBC2.7×/L,PLT68×/L。入院两天后出血加重,凝血检查结果示PT32s、APTT96s、TT29s、Fg1.2g/L。最可能的诊断为

A.ITP
  
  
  
  
  
   

B.血友病
   

C.急性白血病合并DIC

D.再生障碍性贫血

E.先天性纤维蛋白减少症
  
  
  
  

C

59.图中箭头所指的细胞是

A.球形红细胞

B.正常红细胞

C.椭圆形红细胞

D.棘形红细胞

E.口形红细胞

A

各类异形红细胞形态示意图

60.图中的有核细胞是

A.嗜酸性粒细胞

B.嗜碱性粒细胞

C.中性粒细胞

D.浆细胞

E.单核细胞

A

61.AT-Ⅲ的主要抗凝作用是

A.抑制凝血酶和Fxa

B.抑制外源凝血系统的激活

C.抑制钙离子活性

D.抑制D-D二聚体的形成

E.促进纤维蛋白的溶解

A

62.恶性组织细胞病检测可见

A.花细胞

B.异型淋巴细胞

C.多核巨细胞

D.R-S细胞

E.火焰状瘤细胞

C

63.绿色瘤最常见于

A.急性淋巴细胞白血病

B.急性粒细胞白血病

C.急性单核细胞白血病

D.颗粒增多的急性早幼粒细胞白血病

E.浆细胞白血病

B

64.诊断血管内溶血最有意义的阳性结果是

A.尿胆原增加

B.血红蛋白血症和血红蛋白尿

C.总胆红素升高

D.红细胞减少

E.红细胞渗透脆性试验阳性

B

65.患儿男,6岁。出现发热、咽喉炎、淋巴结肿大,手掌、躯干多处出现淡红色斑丘疹。实验室检查:外周血中淋巴细胞显著增多,且异常淋巴细胞为35%,嗜异性凝集试验阳性,血清抗EB病*抗体阳性。该患儿最可能的诊断是

A.急性淋巴细胞白血病

B.慢性淋巴细胞白血病

C.百日咳

D.粒细胞缺乏症

E.传染性单核细胞增多症

E

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