《中医外科学（图解）》第七章 第26节红斑狼疮
教学要求
１、掌握SLE的病因病机、诊断要点、辨证分型。
２、熟悉SLE的调护。
３、了解SLE的西医治疗。
请浏览下面的思维导图，了解一下SLE的临床特点、病因病机、诊断要点和辨治要点。
在
１、回想一下你刚看完的思维导图，SLE的临床特点有哪些？可以从自觉症状、他觉症状、好发部位和遗传性性来思考。
２、SLE的诊断要点有那11条？请理解每一条的内涵，并记住！
３、SLE的关节炎与银屑病的关节炎有什么异同？需要做什么辅助检查？
４、SLE患者如果使用糖皮质激素来治疗，有可能出现那些副作用？如果减少副作用？撤减激素时，应如何操作来以保持病情稳定？
红斑狼疮是一种以面颊部及其它部位出现局限性持久性红斑，或同时并有心肺肝肾等多脏器损害为主要表现的自身免疫性疾病。其特点为：好发于青中年女性；盘状红斑狼疮（discoidlupuserythematosus，DLE）主要表现为皮肤损害，多发于面颊部；系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差。
其病机主要是：总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。肝肾不足，虚火上炎；或因腠理不密，日光曝晒，外热入侵，热*入里，二热相搏，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤而发病。现代医学认为本病是在具有遗传素质的基础上，再加环境（如紫外线、污染等）、病*、药物等因素的作用而引发的自身免疫性疾病。遗传易感基因与表观调控异常共同导致了红斑狼疮患者免疫紊乱。包括抑制性T细胞功能受损、B细胞功能亢进产生多种自身抗体、细胞因子分泌及受体表达异常、单核-吞噬系统清除免疫复合物功能减弱，补体系统缺陷、NK细胞功能失常等。
（一）要点
1.盘状红斑狼疮
（1）好发部位：皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部为著，其次为头项、两耳、眼睑、额角，亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。
（2）局部表现：典型皮损为扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或斑块，剥去鳞屑其下可见角质栓，嵌入毛囊口内，毛囊口哆开，犹如筛孔，皮损周围有色素沉着，伴毛细血管扩张。一般无自觉症状，或有轻度瘙痒感。日光曝晒可使加重或复发。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生，此称之为播散性盘状红斑狼疮。约有1％～5％可转变为系统性红斑狼疮或继发皮肤癌变。多见于20-40岁左右的女性，男女之比约1：3。
（3）病程：本病呈慢性经过，患部对日光敏感，春夏加重，入冬减轻。
（4）全身表现：少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。
（5）辅助检查：组织病理及免疫病理示：角化过度伴角化不全，毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性、色素失禁等，真皮血管和附属器周围有灶性密集的淋巴细胞浸润，胶原纤维之间可有黏蛋白沉积。皮损LBT（狼疮带）表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3的线状沉积，阳性率为80%～90%。正常皮肤为阴性。
2.系统性红斑狼疮
（1）好发部位：红斑好发于面部和鼻梁、四肢远端和甲周、指趾末端、口鼻黏膜等处。
（2）临床表现：
①皮肤、黏膜损害：约90％的患者有皮损。典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑，色鲜红或紫红，边界清楚或模糊，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑消退，留有棕色色素沉着，较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现。发生在嘴唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者，可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等，口腔、外阴黏膜有糜烂，头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期症状。多见于青年及中年女性，男女之比约为1：10。
②全身症状
a．发热：一般都有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可达40℃～41℃。
b．关节、肌肉：95％的患者有关节及肌肉疼痛，关节疼痛可侵犯四肢大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生积液和潮红。少数患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。
c．肾脏：75％的患者肾脏受累。肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，可见到各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红白细胞，后期肾功能损害可出现尿*症、肾病综合征表现。
d．心血管：以心包炎、心肌炎、心包积液较常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。
e．呼吸系统：病变主要表现为胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍。
f．消化系统：可有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。甚至出现肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。
g．神经系统：可表现为各种精神、神经症状，如抑郁、失眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、症状性癫痫。
h．其他：可有局部或全身淋巴结肿大，造血系统见贫血、全血细胞减少。眼底病变可见视乳头水肿、视网膜病变。
（3）辅助检查：
a.一般检查：血常规呈中度贫血，约56％的患者白细胞及血小板减少，血沉加快，尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋白减少，白球蛋白比倒置。
b.免疫学检查：狼疮细胞阳性率在60％左右，但特异性低；抗核抗体检查，阳性率在90％以上，其中抗DsDNA抗体特异性高，阳性率为95％，效价与病情轻重成正比：其他如抗Sm抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体阳性率为30％左右；补体及免疫复合物检查，循环免疫复合物升高，血清总补体及C3、C4均降低，尤以C3下降显著；狼疮带试验检查，用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查，可见免疫球蛋白和补体沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的*绿色荧光带，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50％～70％，皮损部位高达90%以上，诊断意义较大。
SLE组织病理改变与DLE基本相同，但早期的水肿性红斑可能无特异性。血管和附属器周围的炎性细胞浸润可能不如DLE致密。
皮损LBT表皮-真皮交界处可见免疫球蛋白和C3的沉积，阳性率可达90%。外观正常皮肤为阳性率可达70%。
（4）诊断标准：
表7－2美国风湿学会（ACR）年推荐的SLE的诊断标准
序号
项目
说明
1
蝶形红斑
在两颧突出部位，红斑、平或肿胀高起
2
盘状红斑
片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕
3
光敏感
对日光有明显的反应，引起或加重皮疹，从病史中得知或医生观察到
4
口腔溃疡
经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般无痛性
5
关节炎
非侵袭性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液
6
浆膜炎
胸膜炎或心包炎
7
肾脏损害
持续蛋白尿（尿蛋白＞0.5g∕d或尿蛋白＞+++）或有细胞管型
8
神经病变
癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起）
9
血液学异常
溶血性贫血、或两次或两次以上白细胞＜∕mm3、淋巴细胞＜∕mm3或血小板＜∕mm3
10
免疫学异常
抗DsDNA抗体（+），或抗Sm抗体（+），或抗心磷脂抗体（+）（包括抗心磷脂抗体或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅*血清假阳性反应，三者中具备1项）
11
ANA阳性
在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常
注：上述11项标准中同时或先后具备4项以上即可诊断为SLE。
（二）鉴别
1．风湿性关节炎关节肿痛明显，可出现风湿结节，抗风湿因子大多为阳性。红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性，对日光不敏感。
2．类风湿性关节炎关节疼痛，类风湿因子大多阳性，查不到狼疮细胞，可有关节畸形。
3．皮肌炎多于面部开始，皮损为以双眼睑为中心的紫红色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显，肌酶、尿肌酸含量异常。
（一）内治
1．热*炽盛证 多见于SLE急性活动期。红斑色鲜艳；伴高热，烦躁口渴，神昏谵语，抽搐，关节肌肉疼痛，大便干结，小便短赤；舌红绛，苔*腻，脉洪数或细数。治宜清热凉血，化斑解*，方常用犀角地*汤合*连解*汤加减。
2．阴虚火旺证 多见于SLE缓解期。斑疹暗红；伴有不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦，无力，自汗盗汗，面潮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经；舌红，苔薄，脉细数。治宜滋阴降火，方常用知柏地*汤加减。成药可选知柏地*丸等口服。
3．脾肾阳虚证 多见于SLE伴肾脏损害患者。面色无华，眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴，尿少或尿闭；舌淡胖，苔少，脉沉细。治宜温肾壮阳，健脾利水。方常用附桂八味丸合真武汤加减。成药可选附桂八味丸、肾气丸等口服。
4.肝郁脾虚证皮肤紫斑，心烦易怒，胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏，耳鸣失眠，月经不调或闭经；舌淡，苔薄白，脉细弦。治宜疏肝健脾。方用柴胡桂枝干姜汤加减。成药可选逍遥丸等口服。
5.气滞血瘀证多见于DLE。红斑暗滞，角栓形成及皮肤萎缩；伴倦怠乏力；舌黯红，或光面舌苔白，脉沉细。治宜疏肝理气、活血化瘀。方用逍遥丸合血府逐瘀汤加减。成药可选血府逐瘀胶囊等口服。
（二）外治
皮损处涂*柏霜，每天1～2次。
（三）其他疗法
1．西医治疗对急性发作或重型病例，宜选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。
2．中成药昆明山海棠片，每片50mg，每次2～4片，口服，每天3次；雷公藤多甙片，每次2片，每天3次口服。
1．避免日光曝晒，夏天应注意防晒，外出时应戴遮阳用具，外搽防晒霜。
2．避免感冒、受凉，冬季对暴露部位应适当予以保护。
3．对易于诱发本病的药物如青霉素、链霉素、磺胺及避孕药等应避免使用。
4．忌食酒类等刺激性食品；有水肿者应限制钠盐的摄取；注意多食富含维生素的蔬菜、水果。
5．注意劳逸结合，加强体育锻炼，避免劳累，病情严重者应卧床休息。
6．严格按照医嘱用药，尤其使用激素等西药治疗时，不可擅自停药或减量，否则可致病情加重恶化。
红斑狼疮是以累及全身多脏器系统的自身免疫性疾病。在我国中西医结合治疗红斑狼疮取得了一定的成绩，根据SLE发病的不同阶段采取不同的中西医治疗方案，如急性期以皮质激素治疗为主，以便迅速控制病情，同时配合清热解*凉血中药以护阴养阴，病情控制后，中药治疗应上升到主导地位，扶正固本，调节免疫，改善体质，减少激素的用量及维持量，以减少其*副作用及合并症，提高疗效。
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