遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/6/17 2:45:00

前几天细辛妹对象的侄儿出生了,他一边高兴,念叨着自己升级当叔叔了,一边又暗自神伤,以后他再也不是家里最小的宝宝了,都20多岁的人了,还跟刚出世的孩子争风吃醋也是没谁了。

昨天,对象收到小宝宝的照片,那丫的定睛一看,耶,太丑了太丑了,还小声嘀咕着咋宝宝身上是**的。

类似这样

??????

他以为宝宝生病了,细辛妹好说歹说这是新生儿*疸,没啥问题,过几天就消了,那丫非不信,昨个一天都在问度娘咋办,被网上唬得一愣一愣的。

细辛妹觉得,还是要好好科普一下“新生儿*疸”这回事,免得刚晋级的宝爸宝妈们担心。

啥是新生儿*疸呢?

医学上把未满月(出生28天内)新生儿的*疸,称之为新生儿*疸。

新生儿胆红素代谢产生过多,肝脏功能不成熟,肝肠循环增加引起血中胆红素水平升高,多余的胆红素沉积在皮肤上,表现出来的就是*疸现象。

本病有生理性和病理性之分。

何为生理性*疸?

生理性*疸是指单纯因胆红素代谢特点引起的暂时性*疸,是一种正常的现象,大约60%的足月儿和80%的早产儿会出现*疸。

??以上是生理性*疸的发展趋势图,可以看出,差不多在宝宝出生10天内就能基本退*。

早产儿持续时间较长,除有轻微食欲不振外,无其他临床症状。

生理性*疸不需要特殊处理。

何为病理性*疸?

若生后24小时即出现*疸,持续时间长,足月儿2周,早产儿4周仍不退,甚至继续加深加重或消退后重复出现或生后一周至数周内才开始出现*疸,均为病理性*疸。

??以上是病理性*疸的发展趋势图

如果是早产儿或者出生时体重过低更容易产生病理性*疸,此类情况要提前注意。

病理性*疸常常有以下特点:①出现早,生后24小时内出现;②程度重,足月儿大于12.9mg/dl;③进展快;④持续时间长,或退而复现。

生理性*疸和病理性*疸要咋过区别喃?

搞懂了*疸分生理和病理过后还要了解啥呢?当然是如何区分啥,要是不会区分,遇到娃娃出现*疸还是要慌得一批。

来来来

细辛妹小儿*疸课程开课啦!

仔细观看下图,找出有不同的地方,你就能区分生理病理性*疸了。

看部位:生理性*疸多见于躯干、巩膜及四肢近端一般不过肘膝。而病理性*疸除面部、躯干外,还可累及四肢及手、足心均*染。

看尿不湿:生理性*疸尿液较清,病理性尿液呈明显*色。

观察时间:为了更加直观地看出两者时间上的区别,细辛妹将上文提到的两张时间表合在一起,相信大家一眼就能看出不同。

观察状态:生理性*疸对宝宝没有什么影响,照样吃吃睡睡,病理性*疸的宝宝就不一样了,精神状态差,爱哭爱闹,还不吃奶,有的还会出现嗜睡的情况。

除开生理性*疸和病理性*疸之外,还有母乳性*疸需要临床鉴别。

母乳性*疸发生于母乳喂养为主的婴儿,一般状况良好,停止母乳喂养,*疸可自行消退。

要是通过观察发现宝宝是病理性*疸的话也不要着急,咱先了解了解*疸需要咋过治疗,什么治疗效果比较好,做到心里有数。

病理性*疸咋过造成的?

1、某些原因(先天性代谢酶和红细胞遗传性缺陷)以及理化、生物及免疫因素所致的体内红细胞破坏过多,发生贫血、溶血,使血内胆红素原料过剩,均可造成肝前性*疸。如自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、不稳定血红蛋白病等。 

2、由于结石和肝、胆、胰肿瘤以及其他炎症,致使胆道梗阻,胆汁不能排入小肠,就可造成肝后性*疸。常见疾病包括:化脓性胆管炎、胆总管结石、胰头癌、胰腺炎、胆管或胆囊癌。 

3、严重心脏病患者心务衰竭时,肝脏长期淤血肿大,可以发生*疸。 

4、药物性损害。有服药史、服用氯丙嗪、吲哚美辛(消炎痛)、苯巴比妥类、磺胺类、对氨水杨酸、卡巴胂等,可至中*性肝炎。此时胃肠道症状不明显,*疸出现之前无发热,血清转氨酶升高很明显,但絮浊反应正常等可资鉴别。

病理性*疸要如何治疗?

01预防

首先,宝宝妈妈在怀孕的时候就需要做好疾病的预防,这对降低小儿病理性*疸的发病率非常重要。

怀孕期间一定要注意饮食,不要,吃过热,辛辣刺激性食物,建议怀孕期间不要熬夜,一定要注意休息。适当吃一些鹅蛋或者鸭蛋。

其次,宝宝出生后,应该时刻注意观察宝宝的身体情况,若出现病理性*疸的趋势得尽早治疗。

如宝妈有肝炎病史,或曾产育过病理性*疸的婴儿,产前应测定血清特异型血型抗体以及肝功能的情况。

婴儿*疸过早出现或过迟消退,或*疸逐渐加深,以及*疸退而复现等,应及时检查,使病理性*疸得到早期诊断。

注意观察宝宝有无精神萎靡、嗜睡、吸吮困难、惊悸不安、二目斜视、四肢强直或抽搐等重症,以便及时治疗。

02治疗

确定了宝宝是病理性*疸的话,一定要早点治疗哟。

治疗小儿*疸可以选取西医治疗、中医治疗或是中西结合治疗。

西医治疗-光照疗法

目前国内最常用的是蓝光照射。

将新生儿卧于光疗箱中,双眼用黑色眼罩保护,以免损伤视网膜,会阴、肛门部用尿布遮盖,其余均裸露。用单面光或双面光照射,持续2~48小时(一般不超过4天),可采用连续或间歇照射的方法,至胆红素下降到7毫克/分升以下即可停止治疗。

西医治疗-换血疗法

换血能有效地降低胆红素,换出已致敏的红细胞和减轻贫血。但换血需要一定的条件,亦可产生一些不良反应,故应严格掌握指征,一般用于光疗失败时。

中医治疗

小儿*疸在中医上称为——胎*。

中医认为胎*主要是孕母内蕴湿热,传于胎儿,或出生后外受寒湿、湿热邪*所致。

治疗原则:生理性胎*能自行消退,毋须治疗。病理性胎*以利湿退*为主,湿热熏蒸治以清热利湿,寒湿阻滞治以温中化湿,淤积发*治以化瘀消积。

湿热熏蒸

症候:面目、周身皮肤发*,颜色鲜明如橘皮,小便色*,伴有精神疲倦,不欲吮乳;热重者烦躁不安,口渴唇干,呕吐腹胀,甚则神昏、抽搐,舌红,胎*。

治法:清热利湿

方药:茵陈蒿汤加减。茵陈蒿清热化湿,利胆退*;栀子清三焦湿热;大*清热解*。

寒湿阻滞

症候:面目、皮肤发*,色泽晦黯,或*疸持续不退,伴神疲身倦,四肢欠温,纳呆、恶心易吐,小便深*,大便稀溏或呈灰白色,甚则腹胀气急,舌淡,苔白腻。

治法:温中化湿

方药:茵陈理中汤加减。方中茵陈化湿、利胆、退*,干姜温中散寒,*参、茯苓、白术、甘草健脾益气化湿。

淤积发*

症候:面目皮肤发*,颜色晦滞无华,日渐加重,右胁下痞块,神疲纳呆,食后易吐,大便溏薄或灰白色,小便短*,舌紫黯有瘀斑瘀点,苔*或白。

治法:化瘀消积,利胆退*

方药:血府逐瘀汤加减。血府逐瘀汤活血行瘀,调理气机。柴胡、枳壳、甘草调理气机,当归、桃仁、川芎、赤芍、红花、牛膝、生地理气活血化瘀。

服药的同时兼用中药外洗。外洗方包括茵陈、大*、*芩、郁金、茯苓、虎杖、栀子,加水浓煎至~mL,温水稀释至mL,每天2次,连续使用5天基本就退*啦。

中西医结合治疗

中西医结合就是指在西医蓝光治疗的同时服用中药,加中药外洗,临床证明,采用中西医结合的治疗方案能明显降低患儿胆红素水平,相比单纯的中医治疗或西医治疗,效果更好。

蓝光治疗对比中医治疗稍微要贵一些,对于染*较轻的宝宝可以直接选择中医治疗,这种方法不仅效果好还实惠,要是宝宝染*严重就得采用中西医结合的方法治疗了。

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编辑:细辛妹

图片:网络

审核:虫哥

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