3岁的可可是个活泼可爱的小男孩，家住天元区的他有一个6岁的哥哥和疼爱他的父母。前几天可可出现脸上皮肤蜡*，口唇苍白，并且尿出来的尿颜色也比平时要深。起初可可妈妈没太在意，可是今天早上发现可可尿出来的尿变成了酱油色，皮肤更*了并且延伸到了躯干部，赶紧带医院就诊。通过相关检查可可被确诊为传说中的蚕豆病。
蚕豆病是因为吃蚕豆所以得病吗？原来前两天可可妈妈确实买来新鲜的蚕豆吃，本以为是对身体好的绿色食品没想到成了“*药”。
什么是蚕豆病？医院儿科主任纪青说蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病。蚕豆本身并没有问题，有的人体内缺乏一种酶（G-6-PD），缺乏这种酶的人在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后，会发生急性溶血性贫血症。此病症状轻微的话，往往会被忽视，无需治疗也可能会好转，但是严重一点的，小便还会呈酱油色甚至红色。如果病情非常严重，不及时治疗，可能出现高热、寒战、神志不清、*疸加深、肝脾肿大，会出现心、肾功能衰竭，最后出现昏迷甚至死亡。
据不完全统计，全世界有2亿人患有蚕豆病，在我国此病主要见于长江流域及其以南各省，以云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等地的发病率较高。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史，果然可可有一个表姐也有蚕豆病。
蚕豆病的病因
蚕豆病发病情况颇为复杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关，尚有待进一步探讨。
蚕豆病是能够遗传的，所以3岁以下儿童，第一次吃蚕豆要谨慎，一旦发现儿童吃蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发*、尿色加深等症状，医院就医。如果家有蚕豆病史的孩子，不但要禁食蚕豆，还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸、龙胆紫(紫药水)，以及磺胺类药物，因为这些东西都含有氧化剂。
蚕豆病的表现1、初期症状：
患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。
2、后续症状：
继之出现*疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
蚕豆病如何检查处于我国高发地区的备孕夫妇一定要注意这项检查，有利于优生优育。
1.婚检时，可以检查出未婚夫妻二人是否有该病。
2.此病为隐性遗传，孕期检查很有必要。
3.如果父母有任一人缺乏G6PD，新生儿需要做采血检查。
4.家医院接受专业的检查，主要包括包括血象、尿检查等项目。
5.宝宝第一次吃蚕豆时要慎吃，同时父母仔细观察孩子有无异常情况。
重在预防蚕豆病重在预防，蚕豆病检查有利于减少新生儿溶血症的发生。除此之外，家中孩子有蚕豆病的家长还应该注意以下几点。
1、有“蚕豆病”病史者，不能进食蚕豆及其制品（如粉丝、豆瓣酱），珍珠粉、金银花、川莲、牛*、熊胆等也应避免进食。
2、避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
3、禁用品少接触，如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。
4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。
5、不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等。
6、如果收藏衣物使用了樟脑丸，穿衣以前要曝晒，因为萘也可引起溶血。
7、可多食食品：多吃新鲜蔬菜和瓜果，如油菜、芹菜、菠菜、*瓜、番茄、桔、桃等。多吃富含蛋白质食物，如猪肝、瘦肉、青鱼等。
关于蚕豆病的几个误区1、“蚕豆病”不是食物过敏蚕豆只是基因缺陷孩子的“*药”
一些人误认为吃蚕豆得病是一种过敏反应，和花生过敏、花粉过敏等现象类似，其实蚕豆病不属于食物过敏范畴，它是由基因缺陷所致。患儿血液中的红细胞膜上缺少一种酶，碰到带有“氧化性”的物质，红细胞就会被破坏，随后首当其冲受到损害的就是肾脏。新鲜蚕豆，是很强的氧化剂，对有基因缺陷的孩子来说，蚕豆就变成了“*药”。
2、蚕豆病的孩子发热吃药后出现*疸一定和药物有关?
蚕豆病在接触引起溶血的物品或进食引起溶血的食物(如蚕豆和蚕豆类食品)和药物才会引起溶血并出现*疸，此外，各种细菌，病*感染也可能诱发溶血。孩子发热吃药后出现溶血性*疸，未必和药物有关。特别需要注意的是，孩子的衣物不可和樟脑丸一起保存。在未接触任何诱发溶血的诱因时，孩子是健康的，可正常地成长。此病的溶血并非是持续性的，即使无意中接触了引起溶血的诱因并出现*疸，经过治疗也能恢复健康，无任何后遗症，无需担忧。
3、蚕豆病的孩子不能吃退热药?
蚕豆病有几种亚型，和种族有关。中国人所带的基因亚型并不会对退热药敏感，非大剂量使用各种退热药是安全的。不可滥用激素退热。
4、女孩子也会有蚕豆病?
蚕豆病的基因是由X染色体携带，当母亲的X染色体上带有蚕豆病基因，有50％的几率遗传给男孩。女性有2个X基因，只要有一个X基因是正常的就不会发病，所以通常只是携带者。而男性只有一个X基因，一旦带有蚕豆病的X基因遗传给男孩，就会发病。父亲遗传给男孩的是Y基因，所以即使父亲是蚕豆病患者，也不会把带蚕豆病的基因遗传给男孩。什么情况下女孩才会出现蚕豆病呢，只有当母亲是蚕豆病基因携带者，同时父亲又是蚕豆病患者，才有50％的几率生下蚕豆病的女孩。
纪青提醒：蚕豆病属于先天性遗传性疾病，目前还没有好的办法可以治愈，只能重在预防。建议备孕夫妇及新生儿做相关检查，如发现有蚕豆病饮食生活及用药方面要多加注意。儿童第一次吃蚕豆时一定要谨慎，一旦出现低热、腹痛、皮肤发*、尿色加深等症状，医院就医。
专家推荐纪青
副主任医师
毕业于新疆石河子医学院，现任医院儿科主任，中南大学兼职教授,湘雅株洲名医，株洲市医学会儿科专业委员会副主任委员，株洲市医学会医疗事故技术鉴定组专家，湖南省优生优育委员会委员。
从事儿科临床工作20年，擅长诊治小儿常见、多发病，尤其在新生儿疾病诊治方面积累了丰富的临床经验。每年参与抢救危重病人人次左右，成功率在98%以上。最近几年的“奶粉事件”、“手足口病”、“甲流”等大事件中发挥主力*作用，为确保株洲市儿童健康做出了自己的贡献。曾先后在国家级专业刊物上发表学术论文多篇，开展新技术临床引进应用，并获院科技成果三等奖。
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