病例概述
前几日，医院风湿免疫科来了位不起眼的患者。
患者王某，男性，55岁，20天前出现双膝、双肩、双肘、双手关节疼痛，查血小板极低，以“结缔组织病”收入院。
入院后查自身抗体谱多项阳性，抗ds-DNA抗体阳性，补体C3低，考虑系统性红斑狼疮。
王某的血小板低是系统性红斑狼疮的血液病变么？还有没有别的原因？追问病史，年有左下肢深静脉血栓，紧急溶栓后服用数月华法令抗凝。年3月患者自觉咽痛、气短、大汗，乏力不适，随后出现晕厥，医院抢救诊断为急性心肌梗死，立医院，当晚冠脉造影提示右冠状动脉几乎完全闭塞！行置入一枚支架后再通，术后症状改善，长期口服阿司匹林肠溶片、阿托伐他汀钙片。
王某的既往史和此次关节痛及血小板低有关联么？
随后抗磷脂抗体谱回报抗磷脂抗体、抗β2GPI抗体高滴度阳性——原来这个患者是继发抗磷脂综合征！
什么是抗磷脂综合征？
抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠（妊娠早期流产和中晚期死胎）和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（antiphospholipidantibody，aPL），上述症状可以单独或多个共同存在。
抗磷脂综合征的分类
APS可分为原发性APS和继发性APS。继发性APS多见于系统性红斑狼疮（SLE）或类风湿关节炎（RA）等自身免疫病。
此外，还有一种少见的恶性抗磷脂综合征（catastrophicantiphos-pholipidsyndrome，CAPS）是APS中一种严重的亚型，以短期内出现的多发血栓性微血管病、多发的血管栓塞和高滴度aPL为特征，累及肾、肺、脑、心、皮肤和胃肠道等器官，可引起多器官功能障碍综合征（multipleorgandysfunctionsyndrome，MODS），同时细胞因子的释放导致非血栓性的临床表现如全身炎症反应综合征（systemicinflammatoryresponsesyndrome，SIRS）。约1/4的CAPS患者可以观察到弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC），预后较差，据国外报道死亡率可高达50%。
抗磷脂综合征静脉血栓形成及危害
APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生不明原因脑卒中或心肌梗死应排除原发性APS可能。在产科表现为胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少。
除此之外，APS还可以有其他系统受累的表现，包括皮肤：网状青斑、指(趾)坏疽、皮肤溃疡；血小板减少、自身免疫性溶血性贫血；肺栓塞、肺动脉高压、急性呼吸窘迫综合征；心脏瓣膜增厚和结节。
病例总结
本例患者34岁发生左下肢深静脉血栓，47岁发生急性心肌梗死，但患者既往无高血压、冠心病、糖尿病病史，无心梗家族史，此次又因关节疼痛发现血小板减少，提示背后可能存在某个系统性疾病。随后完善自身抗体谱、APS相关抗体筛查后明确诊断。在给予激素、免疫制剂的同时，患者需要行长期的血栓二级预防治疗，根据指南予以低剂量阿司匹林+标准强度华法林维持（INR2.0~3.0）治疗。
总之，出现急性心梗的患者需要排查APS。APS是一种复杂的多系统疾病，经过仔细的病史采集和辅助检查，能够早期诊断、早期治疗，才能给患者带来更好的预后。
作者：医院风湿免疫科主治医师曹雪
审核：医院风湿免疫科副主任医师吕婷婷
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