遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/6/15 12:07:00
脚上白癜风 http://news.39.net/bjzkhbzy/171011/5751913.html

案例1.男性患者,65岁。行左侧坐骨结节囊肿切除术,术后给药:每日头孢噻肟钠4g.至第3日,输液给药即将结束时,患者突然出现高热、寒战,并伴有轻度气急、全身乏力、腰酸背痛、尿液色深等症状。第4日发现轻度*疸,巩膜*染,皮肤、粘膜苍白。血常规:WBC5.2×/L,N66.2%,L32.8%,Hb68g/L,RBC2.25×/L,HCT21.4%,网织红细胞12.8%。尿常规:尿胆原(++),尿胆素(+++),胆红素(+),Coombs试验阳性(抗人球蛋白试验)。临床考虑为溶血性贫血,随即停用头孢噻肟钠,实施静滴地塞米松、碱化尿液等治疗措施。经一周治疗后尿液颜色恢复正常,*疸逐渐消退,巩膜不再*染。尿常规:尿胆原、尿胆素、胆红素均为阴性,经过约一月后,RBC、Hb、HCT等指标也渐正常。

案例2.男性患者,54岁,以往有头孢噻肟钠使用史。此次入院经头孢噻肟钠皮试阴性后,给予2g头孢噻肟钠及参芪扶正注射液。静脉滴注头孢噻肟钠5分钟左右,患者突然神志丧失、口吐白沫、小便失禁、呼之不应,考虑到药物不良反应,即停止静脉滴注头孢噻肟钠。实施吸痰、心电监护及血氧饱和度监测。同时给予地塞米松、低分子肝素,经过数分钟后患者意识逐渐恢复,但仍嗜睡。并出现高热、寒战,皮肤及双侧巩膜*染明显,小便颜色褐色浑浊。抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性。结合各项检查,考虑到不良反应出现时间与使用头孢噻肟钠有关联性,疑为头孢噻肟钠引起的急性溶血性贫血。经实施给予激素、输血等治疗措施,3天后患者口唇逐渐红润,皮肤*疸减轻,巩膜*染消退,精神好转,尿液色泽变淡。7天后生化检验指标趋于正常。

附:头孢噻肟钠引起的溶血性贫血较少见,属Ⅱ型变态反应。溶血性贫血是红细胞破坏加速,而骨髓造血功能不足时发生的一类贫血,病因与免疫机制、化学、物理、生物等因素有关。按照溶血发生的部位来分类,溶血可分成血管外溶血和血管内溶血;根据病因来分类,可分成遗传性或获得性贫血;根据红细胞破坏的根本原因,也可将溶血性贫血分成红细胞内在缺陷和外来因素所致两大类,这是临床上常用的一种分类法。

上述例1静脉滴注头孢噻肟钠而致的溶血性贫血病例,或为血管内溶血。血管内溶血是红细胞在血循环中直接破裂,红细胞的内容物(血红蛋白)被释放进入血浆(故血浆中可能检出游离血红蛋白),血红蛋白会与血浆中的结合珠蛋白结合,因结合分子较大,不能被肾脏排泄,而被肝脏摄取,经分解后变成胆红素。溶血严重时血浆中结合珠蛋白大量被消耗,故血浆结合珠蛋白显著减少或消失,发生一次溶血后可持续数日。

溶血性贫血一般发病急剧,会出现高热寒战,气急乏力,腰酸背痛,心情烦躁,恶心呕吐,腹胀腹痛等症状。如发生大量血管内溶血,可见血红蛋白尿,或轻度*疸。血常规检查所见贫血程度轻重不一,如骨髓造血功能充足,能够代偿红细胞的溶血,则不会发生贫血。网织红细胞比例一般都会增高,或轻度超过正常,或超过百分之几十。骨髓中可见幼红细胞增生显著增多;较严重溶血时血浆或血清间接胆红素浓度常会增高;尿液中一般无胆红素,而尿胆素和尿胆原常常增多。抗人球蛋白试验(Coombs试验)呈阳性反应,Coombs试验阳性是确诊的重要依据。

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