近期，电影《你好，李焕英》获得了很高的票房，电影中的“李焕英”也是现实生活里无数母亲的缩影，她们同样平凡而伟大，给予我们温暖和力量。蚕豆病高发期即将到来，妈妈们该如何保护“蚕豆”宝宝的健康呢？请看接下来的文章，让我们一起认识下G6PD！
什么是G6PD？01G6PD是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，存在于人体内红细胞中，是协助葡萄糖进行新陈代谢的酶，在这代谢过程中会产生NADPH（还原型辅酶Ⅱ）的物质能以保护红细胞免受氧化物质的威胁。
什么是G6PD缺乏症？02葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性红细胞缺陷性疾病，G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，从而最终引起溶血性贫血的。
G6PD缺乏症一定会遗传吗？03不一定！
会不会遗传到下一代要看具体情况
1.如果父亲未受影响（健康）且母亲是携带者（无临床症状）：两个孩子中的一个女儿将成为携带者
两个儿子中的一个将是G6PD缺陷
2.如果父亲是G6PD缺陷者，而母亲则不受影响：所有的女儿将成为携带者
所有儿子将不受影响
3.如果父亲是G6PD缺陷者，母亲是携带者两个孩子中的一个女儿将患有G6PD缺乏症
两个孩子中的一个女儿将成为携带者
两个儿子中的一个将是G6PD缺陷
两个儿子中的一个将不受影响
4.如果父亲未受影响，而母亲缺乏G6PD所有的女儿将成为携带者
所有儿子都将缺G6PD
5.如果父母双方都缺乏G6PD所有女儿都将缺乏G6PD
所有儿子都将缺G6PD
G6PD缺乏症的临床分型有哪些？04根据诱发溶血的不同原因，可分为以下5种临床类型：伯氨喹型药物性溶血性贫血、蚕豆病、新生儿*疸、感染诱发的溶血和先天性非球形细胞性溶血性贫血。
蚕豆病只是G6PD缺乏症的其中一种分型。
G6PD酶活性？05世界卫生组织（WHO）根据G6PD酶活性变异的程度及临床特点将G6PD缺乏病分为5个等级，其中IV,V类并无临床意义:
Ⅰ级---存在严重酶缺乏，酶活性小于正常的1%或测不出，表现为慢性溶血性贫血；
Ⅱ级---酶活性小于正常的10%，表现为急性溶血性贫血
Ⅲ级---酶活性为正常水平的10%-60%，间歇性偶发急性溶血性贫血，由感染、药物、蚕豆及蚕豆制品诱发的急性溶血。
Ⅳ级---酶活性正常，无溶血发作，但是酶结构有改变
Ⅴ级---酶活性高于正常，无溶血发作
提醒：G6PD缺乏症患者在急性溶血或在网织红细胞升高时检测G6PD酶活性，由于新生儿的红细胞比例较高可能会导致酶活性测定出现假阴性，故对于严重溶血或输血患儿，需10～15d后重新采集测定。
怎么知道宝宝有没有G6PD缺乏症？06妈妈们不用担心，全国多个省份已将G6PD列入新生儿疾病筛查常规项目,医院会在宝宝出生72小时后采宝贝足底的三滴血进行G6PD缺乏症筛查试验，筛查结果会及时告知您，也就是说妈妈们在宝宝刚出生就可以知道宝宝是否有G6PD缺乏症啦。
G6PD缺乏症的临床表现07大多数G6PD缺乏个体没有症状，并且在稳定状态下不会发生溶血。
但是药物、某些食物和急性疾病（尤其是感染）可能会引发急性溶血发作伴溶血性贫血，病情严重的罕见个体通常会发生慢性溶血。
溶血性危机08溶血性危机的常见症状包括：
体温突然升高、皮肤和粘膜发*，深*橙色尿液，脸色苍白，疲劳，身体状况普遍恶化，呼吸急促，脉搏快。溶血多为自限性，时间一般持续1～2天，长者可达10天。
蚕豆病最常发生于儿童中，主要为男性，年龄大多在1-5岁，摄入蚕豆后5-24小时内出现临床症状，通常为急诊血管内溶血的症状。头疼、恶心、背痛、寒战及发热后会出现血红蛋白尿和*疸。血红蛋白浓度会急性下降，通常较严重，如果不进行输血可能会致命。
G6PD缺乏症患者会不会发生溶血以及溶血发作时溶血严重程度均取决于酶缺乏的程度。
G6PD缺乏症发病后的治疗09G6PD缺乏症为遗传性酶缺乏症，目前尚无根治方法，无溶血者不需治疗，注意防治诱因；急性溶血者应去除诱因，在溶血期注意供给足够的水分，纠正电解质失衡，酌情口服或静脉给予碳酸氢钠使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。
（1）去除诱发因素
如控制感染、停止使用诱发溶血的药物，尤其一些氧化剂
（2）对症治疗
主要针对高胆红素血症与贫血。贫血较轻者不需要输血，去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。
严重贫血时，可输G6PD正常的红细胞，重度溶血患儿应及时输全血或浓缩红细胞，由于机体对溶血的应激，骨髓处于休克状态，急性溶血期过后贫血则表现突出，尤其溶血后2-4周，可多次少量输血；
骨髓移植：可适用于纯合子病例。出现肾衰竭，应采取有效措施。
新生儿*疸可用蓝光治疗，个别严重者应考虑换血疗法，以防止胆红素脑病的发生。
G6PD缺乏症发病的预防10G6PD缺乏症发病重在预防。
新生儿出生后筛查G6PD缺乏，防止感染和缺氧等诱因，避免G6PD缺乏症新生儿使用氧化作用药物和接触樟脑丸等，有利于降低新生儿溶血、新生儿高胆红素血症、核*疸及以后蚕豆病等的发生。
产妇若使用了禁用、慎用氧化类药物、中草药，可通过乳汁诱发或加重新生儿*疸，新生儿的衣物用樟脑丸(萘)存放过，也可诱发溶血。
G6PD缺乏症的患者用药有哪些禁忌呢？10请看下图，需要提醒的是下图所列不一定齐全，也有可能会增加。慎用的药物使用时也请按正常剂量使用。
G6PD缺乏症重在预防，只要避开这些食物和药物，就不会发病。还要为患儿制作“G6PD缺陷者携带卡”以备患儿就诊时提供医生，针对病情合理用药。
蚕豆病的发生与遗传有关，而进食蚕豆和使用具有氧化作用的药物，可导致蚕豆病的发生。蚕豆病患儿应禁食蚕豆及其制品，并注意避免在蚕豆花开、结果或收获季节去蚕豆地，不要在衣橱和卫生问里放除臭丸，不随便服药，避免服用磺胺药、抗疟药、呋喃药、解热镇痛药等，就诊时及时告知医生G6PD缺乏症病史，方便医生针对病情合理用药。
最后祝愿每位妈妈都永远是“花季少女”，最后祝愿妈妈的孩子们以后都“有出息”，祝愿每位蚕豆宝宝们都能健康地焕发人生的光彩！
参考文献：
[1]新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查与诊断实验室检测技术专家共识,中华检验医学杂志[J]，，42（3）：-
[2]葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识，中华儿科杂志[J],,55(06):-
[3]绍肖梅，叶鸿瑁，丘小汕，实用新生儿学（第5版）[M]，人民卫生出版社，-
[5]王卫平，孙锟，常立文，儿科学（第9版）[M]，人民卫生出版社，-
[5]