零食是每个小朋友的所爱，但是并不是所有的零食小朋友们都可以随意尽情地吃。近期，医院儿科住院部就收治了一例六岁男孩因食用一包蚕豆而诱发急性溶血，病情危急紧急入院治疗的病例。
一包蚕豆为何有如此威力？当天晚上八点左右，两个大人带着一个小男孩在医院儿科门急诊医护人员护送下，急匆匆奔进儿科住院部。
妈妈着急跟住院部医生阐述到“我家孩子晚饭后一直说自己肚子不舒服，浑身无力脸色还蜡*，还想呕吐，他的尿液还是深*色的…”
(孩子发病时，家属在家中接的尿液)
医生经过紧急查孩子体征，并结合孩子的病状，初步诊断孩子患的是蚕豆病。并询问家长“孩子出生有没有查蚕豆病？”
“她姐姐在深圳出生时说有蚕豆病，我们都有定期复查，现在也没啥事，我这儿子在河南老家出生，出生的时候也没说有蚕豆病啊！”孩子爸妈疑惑的回答到。
“那孩子最近两天有吃蚕豆吗？”医生继续追问到。
“白天在他姑姑家有吃零食，里面有一包蚕豆，大概g”，在医生“追根究底”地询问下，妈妈继续补充了孩子发病的经过，元旦三天小长假，一家人在姑姑的邀请下到深圳姑姑家做客，为了迎接他们一家人的到来，姑姑特意到超市买了各种各样好吃的零食，其中一个元旦大礼包里就有一包蚕豆。除了嘱咐孩子的姐姐不要吃蚕豆外，因小男孩从未出现对食物过敏的现象，所以家长们对小男孩就没有给予太多的限制，谁知晚上回到家后男孩就说不舒服了。
(来院时，小男孩脸色蜡*，病情危急)
大致了解事情起因后，医院立即对症下医嘱，护士紧接着遵医嘱予孩子抽血进行血液检查，给予心电监护及指脉氧监测，予低流量吸氧，告知家属孩子要绝对卧床休息，记录小便的颜色和量，并留取小便进行对比，给予暂禁食止吐补液等对症处理。最终，血液检查报告证明，小男孩为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症者，也就是所说的蚕豆病，对此，小男孩的父母对自己的粗心大意表示极度懊悔。
(来院后，从酱油色逐渐转为正常淡*色的尿液)
由于孩子一次性食用蚕豆数量较多，发生溶血性贫血较为严重，血红蛋白指数偏低，遵医嘱给予孩子输血，纠正电解质紊乱等进一步治疗，幸亏就诊比较及时，经过一周多时间对症治疗，孩子病症逐渐减轻，脱离了生命危险，现已康复出院。
看到这里，可能很多人疑问，
蚕豆病到底是什么？
蚕豆病俗称“蚕豆*”，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症者误食蚕豆或蚕豆生加工品后诱发的疾病。蚕豆病是一种缺陷性遗传的疾病，得了蚕豆病后会小便呈酱油色、贫血、面色苍白、出现*疸等一系列症状。甚至可能会导致各个脏器衰竭致死。
蚕豆病大多因误食蚕豆或蚕豆生加工品后1至2天发病，早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现*疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中*、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥、休克、心功能和肾功能急性衰竭、重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜，若急救不及时常于1～2日内死亡。
目前没有根治的办法，个别地区发病
率高达40%，有效避免诱发溶血是关键
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，据统计全球约有近4亿人G-6-PD缺陷。本病常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血蛋白病等流行地区出现，地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高。我国分布规律呈“南高北低”的态势，长江流域以南，尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%-15%，个别地区高达40%。
医生解释，G-6-PD缺陷症目前没有根治的办法，但是家长们也无需过于紧张，在没有出现溶血的情况下，G-6-PD缺陷病的人群与正常人没有区别，我们所要做的就是避免溶血的发生。一旦发现接触了易致溶血的物质，需立即停止接触，医院就诊，一般轻症可有效缓解，没有后遗症。
如何有效避免G-6-PD缺陷症孩子出现危情？1、为孩子准备一张健康卡，就诊的时候拿给医生看，告诉医生孩子有G-6-PD缺陷症。2、禁食蚕豆或蚕豆生加工品。在蚕豆开花、结果或收获季节，避免去蚕豆地、也不要食用苦瓜类食物。3、禁止将含萘的臭丸放入衣柜驱虫。樟脑丸中含有的萘也是会引发G-6-PD缺陷症者发生急性溶血。4、所有药物向医生咨询后使用。如中药，部分中药会诱发G-6-PD缺陷症者发病，已经明确证实的有：*连/川连、牛*、金银花、腊梅花、珍珠、熊胆。因此不建议儿童服用不明成分的中药或中成药，也包括用中药熬制的凉茶。如退烧药，在目前儿童常用的退烧药是布洛芬和对乙酰氨基酚，在治疗剂量范围内，布洛芬和对乙酰氨基酚对G-6-PD缺乏症者是安全的，但过量服用同样会诱发G-6-PD缺陷症者发病。
为让大家对G-6-PD缺陷症者慎用药品有相对全面的了解，儿科医生整理了以下G-6-PD缺陷症者慎用药品清单，供大家参考。
5、凡感染后或接触/服用食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面*或苍白、尿呈*褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，医院就诊。
温馨提醒最后，医生温馨提醒：蚕豆病不容小觑，严重者可威胁生命，因此，医生提醒父母，特别是有G-6-PD缺乏症遗传史的父母，孩子一定要做好G-6-PD缺乏症的筛查，以便给予特殊孩子特殊照护，做到高危诱因的有效阻隔，即使不幸发病也能做出正错判断，及时就医，让先天被折去部分“羽翼”的孩子也能茁壮成长！
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