影像必背！基本全了！常规x线影像解剖大全
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患者女，45岁。因“乏力、食欲缺乏15天，加重伴颜面、巩膜*染10天”入院。15天前无明显诱因出现乏力、食欲缺乏，自认为是感冒，自行服用感冒清及维C银翘片但未能缓解，因为工作繁忙未及时就诊。现因症状加重入院就诊，门诊尿液检查结果尿胆红素（+）、尿胆原（+），以“急性*疸型肝炎”收入住院。入院后给予保肝、退*处理，同时完善相关检查。
入院后进一步检查：血白细胞2.0×10^9/L，中性粒细胞0.，淋巴细胞0.，红细胞1.63×10^12/L，血红蛋白61g/L，血小板98×10^9/L；尿胆原（+++）；丙氨酸转氨酶64U/L，天冬氨酸转氨酶36U/L，总胆红素50.8μmol/L，直接胆红素13.1μmol/L，间接胆红素37.7μmol/L，总蛋白59.3g/L，白蛋白36.6g/L；血钾3.2mmol/L，钙1.98mmol/L，胆固醇2.39mmol/L。
患者的总胆红素升高明显，然而甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病*血清标志物检查却均为阴性，并不符合急性*疸型肝炎的临床诊断，提示患者的*疸并非由急性肝炎引起。考虑到患者重度贫血，全血细胞减少明显，骨髓造血功能异常，且间接胆红素升高较为明显，怀疑患者可能为免疫性溶血性疾病。
次日对患者进行骨髓穿刺细胞学检查。发现骨髓细胞中红细胞系比例明显增高，且以中、晚幼红细胞为主。而外周网织红0.，有明显升高，符合溶血性贫血的诊断。进一步进行Coombs试验，结果显示为阳性，血清IgG及补体C3均升高，结合患者的血红蛋白降低，胆红素和丙氨酸转氨酶升高，红细胞系以及网织红明显增多，患者最后确诊为自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。
最后在药物治疗1周后，患者复查血白细胞4.1×10^9/L，红细胞2.41×10^12/L，血红蛋白94g/L，血小板×10^9/L，住院25天后肝功能恢复正常，血红蛋白g/L，病情缓解出院。
自身免疫性溶血性贫血是由于人体免疫功能紊乱，产生抗自身红细胞的抗体或激活补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏，导致的溶血性贫血，临床表现以贫血、*疸为主要特征。
临床诊断：外周血红细胞、血红蛋白减少，网织红细胞增高，可出现有核红细胞，骨髓涂片及活检可见红细胞系明显增生（以中幼红细胞为主）；血清胆红素明显升高，丙氨酸转氨酶可升高；Coombs试验阳性。
易误诊原因：免疫性溶血性贫血患者早期的临床表现与急性*疸型肝炎的表现很相似，尤其是当患者血红蛋白不是很低，溶血不是很严重时，可能TBL结果不高，同时由于溶血产生的总胆红素加重了肝脏的代谢负担，出现暂时性的代偿性病理生理过程，导致肝功能检查出现异常，很容易被误诊为*疸型肝炎，耽误治疗时机造成病情恶化。
如何区分AIHA与*疸型肝炎？收治*疸患者时，应该做溶血性贫血的特征性检查—Coombs试验，这个试验时间短，可以快速帮助诊断，一般的病*性肝炎不会导致Coombs结果阳性，也有个别重症型肝炎患者由于自身免疫反应失调，体内出现免疫复合物可导致Coombs阳性。此时应结合Coombs和Ret技术，再根据骨髓象的结果和自身免疫试验的结果来诊断，这样不仅可以避免误诊的发生，还有助于发现一些重症肝炎患者是否伴有自身免疫性溶血，有助于临床治疗。
参考资料：
（1）周小平席亚莉.自身免疫性溶血性贫血误诊为急性*疸型肝炎.临床误诊误治,,22(1):63-64.
（2）*靓魏晴涂同涛邓林峰.Coombs用于区别*疸型肝炎和免疫性溶血性贫血一例.临床血液学杂志,(23)10:.
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