遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/6/4 20:38:00
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地中海贫血和白血病是同一病种吗?相信很多人都有些难以分清,时常混淆这两者的病情。现在,让我们来普及一下这两个病种的区别吧。

地中海贫血(又称珠蛋白生成障碍性贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。

由于珠蛋白基因畸变的多样性,本组疾病不仅有多种类型,而且临床表现不一,轻者终生无症状,重者胎死宫内或早年夭亡,中间型则介于二者之间。幼年发生溶血性贫血、肝脾肿大、骨骼改变是本病的主要临床表现;红细胞呈小细胞低色素性和形态异常,血红蛋白电泳出现异常条带或HbF异常增高,是本病的主要实验室常规检查发现。

白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞(stemcell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结,脾、肝、中枢神经系统和其它器官。

白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关,由于白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。

简单来说,地中海贫血是遗传疾病,红血球内的血红蛋白质异常,主要是贫血,白血球,血小板都正常,不是癌症。白血病不是遗传性疾病,骨髓造血或淋巴系统的癌变。是未成熟白血球过度增生。会有贫血。

(关键词:花样盛年地中海贫血白血病)

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