遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/5/30 14:47:00

英格兰国王亨利八世一生娶过六位王后,仅有三个孩子幸运长大,其他孩子均流产或早夭。

第一任王后凯瑟琳曾多次流产,只有一个女儿长大成人,即玛丽一世。亨利八世认定凯瑟琳不能为他诞下男性继承人,下令废黜王后。第二任王后安妮第一胎生下女儿伊丽莎白一世,之后两次怀孕均以晚期流产结束。第三任王后西摩也仅仅保住了第一个男婴,即爱德华六世。

历史学家借助免疫学分析,历史学家认为亨利八世的孩子死亡率如此之高,是发生了Kell血型相关的新生儿溶血。因为亨利八世的血型是少见的K+。

何为新生儿溶血病?

新生儿溶血病是由于母婴血型不合,母亲产生了针对胎儿父系来源红细胞抗原的IgG型抗体,这种抗体能通过胎盘屏障到达胎儿体内,引起胎儿和新生儿红细胞破坏。

父母哪几种血型容易诱发新生儿溶血?

1.ABO血型系统新生儿溶血

孕妇为O型,胎儿为A/B型。这种组合易发生常见的ABO溶血。一胎即可发病。据统计ABO血型不合妊娠发生率为20%-25%,10%发生溶血。

2.Rh溶血

常见抗D引起,孕妇为RHD阴性血,俗称“熊猫”血,经过免疫刺激(怀阳性胎儿、输阳性血等)后产生了抗D抗体,胎儿为RHD阳性。这种情况易导致严重新生儿溶血,且常在二胎及以后妊娠过程中发生。当然因输血引起的免疫刺激产生抗D抗体,一胎即可发病。此外还包括抗E、抗C、抗e、抗c等抗体引起的新生儿溶血。

3.其他血型系统溶血

我们的红细胞血型还包括Kidd、MNSs、Duffy、Kell等血型系统。当母亲通过自然产生或免疫刺激(输血、妊娠)产生某个血型系统的IgG型抗体时,就可能会对胎儿红细胞产生攻击。造成胎儿/新生儿溶血。

新生儿溶血病有哪些危害?

患新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状,主要表现为*疸、肝脾肿大、贫血等症状。症状轻的,对全身影响较小。若病情发展迅速,会出现发烧、呕吐、嗜睡、厌食、心力衰竭等不良反应,严重导致胆红素性脑病或死亡。

ABO系统的新生儿溶血在我国最为常见,常常发生中等及以下强度危害。Rh系统溶血较常见,大多数严重病例由RhD血型不合引起,其他血型系统罕见,但也有可能引起严重溶血。如MNSs系统中抗M抗体可致胎儿大月份流产或生后早夭。Kell血型系统中抗K会引起胎儿严重贫血而大月份流产或新生儿夭折。

怎样预防新生儿溶血症?

1、建议宝妈孕前做优生优育检查,了解夫妻双方血型及妻子体内血型抗体情况。

2、孕期要在具备监测能力的医疗机构进行严密监测,做好包括对IgG抗体效价、抗体筛查、抗体鉴定、胎儿彩超、胎动等监测。

3、“熊猫血”孕妇可以通过减少免疫刺激,来避免抗D抗体的产生,如避免输注D阳性红细胞,孕28周及产后72小时内接受抗D免疫球蛋白注射等。

怎样治疗新生儿溶血症?

一旦发生严重新生儿溶血症,通常需要对胎儿/新生儿进行宫内/宫外输血治疗、换血治疗等,以避免围产期不良妊娠及新生儿后遗症的发生。

▍来源:江西省妇幼保健院;图片:百度图片

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