贫血是指外周血单位体积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。地中海贫血又称为海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血,是一组因合成血红蛋白的珠蛋白肽链合成障碍而导致的遗传性溶血性贫血。
02地中海贫血是遗传性疾病吗?哪些人群易患?地中海贫血是一种单基因遗传性疾病,分布很广,主要见于地中海沿岸国家及东南亚各国。我国长江以南的广大区域为高发地区,主要以广西、广东和海南三省为主。
03儿童患地中海贫血的临床表现?临床表现可以分为轻度、中度、重度。
轻度:没有明显症状,不影响生长发育和生活,不需要治疗。
中度:患儿可有不同程度的贫血,疲乏无力,肝脾肿大。
重度:部分患儿在胎儿期就出现水肿综合征,会出现死胎或者出生后死亡。还有部分患儿出生时没有任何临床症状,一般3-6个月后开始出现进行性加重的贫血,眼距增宽,鼻梁变扁等面容的改变,需要经常输血维持生命,如未进行正规的治疗一般不可活到成年。
04地中海贫血的治疗输血改善贫血症状;造血干细胞移植是根治办法。
05重型地中海贫血患儿易患哪些内分泌并发症?长期贫血得不到有效治疗,对于每一个地贫孩子来说,都会严重影响到学习、生活和生长发育。还会对儿童的心理健康产生影响,影响智力发育,情绪,和社会适应能力,导致孩子爱发脾气、爱哭烦躁不安,与人交往的机会相对减少,容易引起性格孤僻、自卑。
为了进一步服务地贫患儿家庭,经过上级部门批准,医院于年1月起正式成立“地贫之家”,在目前血液来源困难情况下,实现统筹医疗资源优先供应,让每一个地贫的孩子能正常的学习和生活。
医院“地贫之家”医院地贫之家成立于年,是柳州市卫健委批准的第四家地贫之家,科室目前有医务人员65人,其中护理人员39人,医生26人,有高级职称5人,中级职称12人。科室大部分医师都先医院、上海儿童医学中心、医院儿科、广西区妇幼保健院、广西医院进修学习,临床经验丰富,能很好的对地中海贫血患儿进行系统的管理,