一、A1
1、下列哪一项试验不是蚕豆病的有关检验
A、丙酮酸激酶荧光点法
B、硝基四氮唑蓝试验
C、Heinz小体生成试验
D、高铁血红蛋白还原试验
E、G-6-PD荧光斑点法
A
有关蚕豆病的检验试验有高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点法、硝基四氮唑蓝试验和Heinz小体生成试验。
2、下列哪项试验可用于确诊G-6-PD缺陷
A、变性珠蛋白小体试验
B、硝基四氮唑蓝试验
C、G-6-PD荧光斑点试验
D、G-6-PD活性检测
E、高铁血红蛋白还原试验
D
G-6-PD活性减少即可确诊G-6-PD缺陷。
3、下列疾病有关溶血检验的结果哪项是错的
A、遗传性球形细胞增多症红细胞渗透脆性增高
B、PNH发作时血浆游离血红蛋白增高
C、珠蛋合成障碍性贫血HbF可增高
D、G-6-PD缺陷者高铁血红蛋白还原率高
E、自身免疫性溶血性贫血Coombs试验阳性
D
G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。
4、不属红细胞生成减少所致的贫血是
A、红细胞酶缺陷性贫血
B、营养性巨幼细胞性贫血
C、铁粒幼细胞性贫血
D、骨髓病性贫血
E、恶性贫血
A
红细胞酶缺陷多系遗传性，因其结构基因突变引起酶的活性减低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血，部分对多种氧化型药物敏感，其中以G6-PD和PK较常见。
5、具有保护Hb的巯基及红细胞膜作用的红细胞酶是
A、G-6-PD
B、丙酮酸激酶
C、乳酸脱氢酶
D、谷胱甘肽还原酶
E、高铁血红蛋白还原酶
D
人体红细胞中谷胱甘肽的含量很多，这对保护红细胞膜上蛋白质的巯基处于还原状态，防止溶血具有重要意义，而且还可以保护血红蛋白不受过氧化氢氧化、自由基等氧化从而使它持续正常在发挥运输氧的能力。
6、高铁血红蛋白（分光比色法）正常还原率是
A、＞25%
B、＞55%
C、＞75%
D、＞95%
E、＞99%
C
正常人高铁血红蛋白还原率大于75%（脐带血≥78%）。
7、变性珠蛋白小体生成试验阴性，参考值是含5个以上珠蛋白小体的红细胞不超过
A、60%
B、40%
C、30%
D、20%
E、10%
C
变性珠蛋白小体生成试验参考值是正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞，一般小于30%。
8、筛选试验选用PK荧光斑点试验，可能的溶血性贫血是
A、丙酮酸激酶缺乏症
B、迟发性溶血性输血反应
C、急发性溶血性输血反应
D、冷凝集素综合征
E、遗传性椭圆形红细胞增多症
A
丙酮酸激酶用PK表示，PK活性荧光斑点试验是PK缺陷症的筛检试验。
二、B
1、A.珠蛋白生成障碍性贫血B.遗传性球形红细胞增多症C.PNHD.G-6-PD缺乏E.自身免疫性溶血性贫血
1、高铁血红蛋白还原试验
ABCDE
D
高铁血红蛋白还原试验可用于诊断G-6-PD缺乏。G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。
2、血红蛋白电泳
ABCDE
A
血红蛋白电泳可用于诊断珠蛋白生成障碍性贫血。增多时可见于珠蛋白生成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标。
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