遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/5/9 11:56:00
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最新一期ArthritisRheumatology期刊更新了欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和美国风湿病学会(ACR)联合发布的系统性红斑狼疮(SLE)诊断分类标准,特与大家分享之。

入围标准:

抗核抗体(ANA)滴度曾≥1:80(HEp-2细胞方法)①如果不符合,不考虑SLE分类;②如果符合,进一步参照附加标准。

附加标准说明:

如果该标准,可以被其他比SLE更符合的疾病解释,不计分;标准至少一次出现就足够;SLE分类标准要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10分可诊断;所有的标准,不需要同时发生;在每个定义维度,只计算最高分。

临床分类标准及权重:

全身状态:

发热>38.3°,2分

血液学:

白细胞减少症4,/mm3,3分血小板减少症,/mm3,4分溶血性贫血,4分神经精神症状:谵妄,2分精神错乱,3分癫痫,5分

皮肤黏膜病变:

非瘢痕性秃发,2分口腔溃疡,2分亚急性皮肤狼疮或盘状狼疮,4分急性皮肤狼疮,6分

浆膜炎:

胸膜或心包渗出液,5分急性心包炎,6分

肌肉骨骼症状:

关节受累,6分

肾脏病变:

尿蛋白>0.5g/24小时,4分肾脏病理WHOII或V型狼疮肾炎,8分肾脏病理WHOIII或IV型狼疮肾炎,10分

免疫学分类标准及权重:

抗磷脂抗体:抗心磷脂抗体/β2GP1/狼疮抗凝物一项及以上阳性,2分补体:补体C3或补体C4下降,3分补体C3和补体C4下降,4分SLE特异性抗体:dsDNA或抗Sm抗体阳性,6分

新标准诊断敏感性和特异性:

与ACR分类标准和国际狼疮协作组(SLICC)分类标准对比,EULAR/ACR分类标准具有更高的诊断敏感性(98%)和诊断特异性(96%),校正后敏感性和特异性分别为96%和93%。

新标准的意义:

SLICC分类标准虽然诊断敏感性较ACR标准提高,但诊断特异性下降了。EULAR/ACR重新制订分类标准的目的,是为了保持与ACR标准一致的特异性情况下,更大程度地提高诊断敏感性。从研究结果数据看,达到了这一预期目的。新分类标准也为SLE诊断提供了新工具,多种分类标准并用,有利于临床更早期地诊断SLE。综上,EULAR/ACR分类标准提供了更好的诊断敏感性和特异性,与原有ACR和SLICC分类标准在临床并用,更有利于早期诊断。简而言之(说人话),这个标准的诞生,可以让SLE的分类诊断,更早,更准!

本文首发:余金泉医学科普

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