抗體受損的疾病
红斑狼疮是什么病?
红斑狼疮是一种产生针对自身组织器官的抗体的疾病，多见于15～40岁女性，具有全身性、慢性进行性反复发作和缓解的特点，可以引起关节、皮肤以及肾脏、心脏、肺、脑等重要器官的损害，目前尚无法完全治愈。红斑狼疮分为系统性红斑狼疮、盘状红斑狼疮，亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。系统性红斑狼疮最常见，危害也最大。其他三种主要累及皮肤组织，预后较好。
红斑狼疮的鉴别诊断：
本病应与其他结缔组织病，细菌或病*感染性疾病，组织细胞增生症X，恶性网状内皮细胞增多症，血小板减少症，溶血性贫血，各种类型的肾脏病，肝炎，心肌-心包炎，神经系统疾病相鉴别。尤须与类狼疮综合征、新生儿红斑狼疮综合征鉴别。
1、类狼疮综合征
其中最常见者为药物引起的系统性红斑狼疮。本综合征可见类似SLE的一些症状、体征，及实验室检查结果，有时难以区别。以下一些情况有助于鉴别：服用有关药物史，性别差异不明显，临床症状轻，内脏受累，肾脏病变，蝶形红斑、口腔溃疡、脱发，以及白细胞、血小板减少，低补体血症均少见，抗Sm抗体和抗n-DNA（FARR）抗体阴性。最主要的特点是停药后临床症状和实验室征象消失，再用药时复现。有时抗核抗体存在时间较长，一般预后良好。
2、新生儿红斑狼疮综合征
本病见于6个月以下婴儿。患儿母亲中多数患SLE或其他结缔组织病，血清中存在RO抗原（干燥综合征A抗原）及La抗原（干燥综合征B抗原）。患儿生后即有症状，主要表现为先天性传导阻滞、狼疮样皮炎、自身溶血性贫血，体内RO及La抗原阳性。此外，常伴先天性心脏病，各种缺损及心内膜弹力纤维增生症，白细胞及血小板减少。皮损的典型表现为鳞屑状和环形红斑，见于暴露部，即头顶、颈及眼睑处，似为盘状红斑。本病为自限性疾病，血液异常多在6周内好转，皮损可于6个月内消失。除伴心脏病患儿外，一般预后良好。有报道青春期可成为SLE者，原因尚不清楚。
3、皮肤型红斑狼疮的鉴别
发生于面部的ACLE和DLE需与脂溢性皮炎鉴别，后者除与前者一样有红斑性皮损外，还伴有毛孔粗大、皮肤呈油性，皮损还可发生于鼻尖，而LE性皮损一般不累及鼻尖；播散性DLE需与多中心网状组织细胞增生症鉴别，后者关节症状明显，且可导致畸形，皮损以丘疹、结节为主，组织病理示网状组织细胞肉芽肿；SCLE还需与寻常性银屑病鉴别；CCLE中的冻疮样狼疮还需与冻疮、多形红斑鉴别。
4、系统性红斑狼疮的鉴别
（1）临床症状的鉴别：
①关节炎：临床上常将SLE特有的指关节半脱位和挛缩（Jaccord综合征）与类风湿关节炎的手畸形混淆，两者在外观上较难区别，但后者的X线显示腕骨相互堆积，骨质脱钙，掌指关节和近端指间关节间隙消失；损害局限于小关节，全身症状轻或无；血清学检查也有助于鉴别。
②浆膜炎：SLE往往表现为多浆膜炎（心包、胸膜），即使单纯性胸膜炎也以双侧为多；感染引起的浆膜炎多为单浆膜炎（心包炎或胸膜炎）；肿瘤性胸膜炎与感染性胸膜炎都以单侧为多，可伴有疼痛，穿刺检查肿瘤性积液可呈血性，还可找见肿瘤细胞，感染性可从穿刺液中培养出致病菌；低蛋白血症引起的多浆膜腔积液都见于疾病后期，不难鉴别。
③急腹症：狼疮性腹膜炎和狼疮性肠系膜血管炎可酷似腹膜炎，与外科急腹症较难区别，会误行剖腹探查术。对育龄期女性出现高热、皮疹或关节痛、外周血白细胞不升高或降低的急腹症患者都应排除是否为狼疮性腹膜炎或狼疮性肠系膜血管炎。
④全血细胞减少：组织细胞增生症中的“噬血细胞综合征”和“组织细胞吞噬性脂膜炎”都可有类似于SLE的突然起病、高热、血管炎样皮损、出血倾向和全血细胞减少，但这两种疾病都还有纤维蛋白原的严重降低，骨髓和皮肤病理、血清学检查可资鉴别。
（2）免疫学检查的鉴别：IFANA是诊断SLE的重要免疫学依据之一。但ANA并非仅出现在SLE等结缔组织病中，在老年人、感染性和肿瘤性疾病中也可出现ANA。如慢性活动性肝炎的患者除ANA阳性外还可出现关节痛、血细胞减少、皮疹与口腔溃疡、蛋白尿以及低蛋白血症引起的浆膜腔积液，完全符合SLE的诊断要求，但ANA滴度很少会1∶64；近来有报道细小病*19感染会出现典型的SLE表现（高热、蝶形红斑、关节炎、蛋白尿、浆膜炎等多脏器损害和ANA等自身抗体高滴度阳性），按SLE治疗后较快恢复。
红斑狼疮可能与以下因素有关：①遗传因素：在有红斑狼疮家族史的人群中，其发病率可高达5%-12%。②感染因素：可能与持续而缓慢地感染某些不明病*有关。③内分泌因素：本病女性显著多于男性，且多在生育期发病，故认为雌激素与本病发生有关。④药物因素：某些药物可以诱发，发病与药物有关者占3%～12%。⑤环境因素：包括物理因素（如紫外线照射）和化学因素（如药物），可直接诱发红斑狼疮。
红斑狼疮不是遗传病，只能说具有一定的遗传倾向。据统计，在有红斑狼疮家族史的人群中，其发病率可高达5%-12%，较正常人群高。不过，红斑狼疮发病是综合各种因素的结果，受遗传、环境、感染、内分泌和自身免疫等因素影响，易感基因并不等同于致病基因，也不能被视为遗传病的证据。从某种角度看，红斑狼疮存在易感基因只表明部分人群对这种疾病易感。并且，具有红斑狼疮遗传易感基因的人，必须遇到某些环境中的诱发条件，才会发病。所以，大部分患者的后代是健康的。
红斑狼疮高发人群
1.育龄期女性：育龄妇女是男性的10倍，是非育龄妇女的3倍。
2.家族史：一级亲属（父母、子女以及兄弟姐妹）发病的人群。
3.黑人、*种人患红斑狼疮的概率高于白人。
1.病因
（1）遗传因素：①SLE在某些种族人群中发病率明显高于其他种族，如有色人种比白人发病率高；②狼疮发病具有家族聚集倾向，10%～12%的有1位或1位以上的一级亲属发病；③同卵双生子的SLE发病一致率（25%～70%）明显高于异卵双生子（2%～9%）；④LE的易感基因发现SLE病人中HLA-B8、HIA-DR2、HLA-DR3、HLA-DQW1等表达率明显高于正常人。
（2）性激素：SLE的发生有明显的性别差异。①育龄妇女是男性的10倍，非育龄妇女只是男性的3倍。②在狼疮鼠NZB/WF1小鼠中也有上述趋势，即雌鼠发生SLE的年龄较雄鼠早，且病情严重；而雄鼠去势之后，两性的发病率情况趋向一致。③女性的非性腺活动期（13岁，55岁），SLE发病率显著减少。④SLE患者不论男女，体内的雌酮羟基化产物皆增加。⑤妊娠可诱发SLE，与妊娠期性激素水平改变有关。
（3）环境因素：
1）感染：最近在HIV感染的患者中发现自身免疫现象，提示自身免疫可能涉及逆转录病*作用。有报道SLE病人体内至少会有针对12种不同病*和4种逆转录病*的高滴度IgG和（或）IgM抗体，提示感染因子与自身免疫之间的关系。感染因子可刺激免疫反应导致细胞因子产生，因而对有狼疮素质的人可诱发SLE。
2）药物：多数能诱发SLE的药物的结构特点是含有一个反应性芳香族胺基团或联胺基团，这些反应基团可能是诱发6LE的机制。①病人有潜在的狼疮，药物使之激化。②药物增加了免疫原性作用。③肼屈嗪诱发的LE已知与补体C4的缺陷有关。
2.免疫发病机制
发生免疫学异常。由于遗传、环境因子和性激素的影响，促发了免疫应答，持续产生大量的自身抗体和免疫复合物，引起组织损伤，导致疾病的发生和发展。
（1）B细胞功能亢进：B细胞功能亢进产生大量多克隆免疫球蛋白和自身抗体。其亢进状态是多种因素造成的，如对T细胞所过量产生的细胞因子的反应等。
（2）T细胞功能异常：T细胞能够调节B细胞的功能，而且SLE中大多数致病自身抗体的产生都是依赖于T细胞的。SLE患者主要是T抑制细胞（CD8+）和T抑制-诱导细胞（CD4+Th4+）亚群的减少，可能是由于抗淋巴细胞抗体的细胞*作用所致。T淋巴细胞的减少程度与疾病活动性相关。
（3）此外还有细胞因子产生的异常及自身免疫耐受的破坏。
（4）虽然SLE的病因未明，但已清楚了解患者多数组织损伤，尤其是血管和肾脏的损伤。是由抗原一抗体复合物沉积并诱发炎症所致，这与补体受体及单核巨噬细胞系统的清除功能缺陷也有一定关系，事实上，SLE被认为是人类免疫复合物性疾病的原型。
红斑狼疮的组织病理：
皮肤组织病理变化的主要特点是：①表皮角化过度，毛孔有角质栓。②棘层萎缩。表皮突消失。③基底细胞液化变性。④真皮乳头水肿，毛细血管扩张。⑤血管及附件周围有局灶性淋巴细胞浸润。⑥结缔组织和小血管发生纤维蛋白样变性。盘状红斑狼疮表皮角化过度及毛孔角栓较明显，而系统性红斑狼疮则表皮萎缩，基底细胞液化变性，乳头水肿、血管壁及结缔组织的纤维蛋白样变性更为明显。内脏损害的病理变化主要表现为广泛的坏死性血管炎、结缔组织及血管壁的纤维蛋白样变性，并可见苏木素小体。
红斑狼疮尽量避免日晒，外出时用遮光剂。可视发病部位，皮质激素治疗目前仍为红斑狼疮的首选药，外用中效糖皮质激素乳膏，局限性皮损可用曲安西龙混悬液局部封闭。全身用药以泼尼松10mg/d长期维持。不宜用大剂量糖皮质激素的红斑狼疮患者可改用免疫抑制剂。重症患者还可根据情况选用免疫抑制剂、大剂量免疫球蛋白冲击、血浆置换、血浆输注等。
红斑狼疮要治疗多久
5-7年或是终身治疗。绝大多数的病人在规范化、整体化的治疗计划下面，经过3到4年的治疗，病情可以比较好的、持久的缓解。缓解的病人再经过2到3年都没有反复，都稳定在一个水平，也可以考虑停药。一般先停激素，最后停免疫抑制剂等。但是这种停药是很慎重的，在停药期间要定期复查和监控。部分治疗效果不佳或是症状经常反复的患者必须终身用药。
红斑狼疮可以不用激素吗
激素是红斑狼疮患者的基础用药，必不可少，不过，每个病人的激素用量没有固定的公式，也没有定量，治疗方案和剂量必须个体化，不同病人、不同阶段，用药、用法及用量不同。在病情急重时须大剂量冲击治疗，病情平稳后应选择最小的剂量维持治疗。关键在于巧用，有经验的医生可以发挥激素的最大效用而又尽量避免激素带来的副作用。应用免疫抑制剂可以协助减少激素的药量，避免长期服大剂量激素所产生的副作用。
红斑狼疮的治疗：
1、LE患者尽量避免日晒，外出时用遮光剂。避免受凉、过劳、精神创伤。病情较重者，应卧床休息。女性患者疾病活动期应避免妊娠。
2、DLE及SCLE可视发病部位，外用中效糖皮质激素乳膏，局限性皮损可用曲安西龙混悬液局部封闭。口服氯喹或羟氯喹或沙立度胺等，氯喹量0.25～0.5g/d，服用时间较长者需注意眼部的副作用。
3、糖皮质激素治疗目前仍为SLE的首选药，一般采用泼尼松1mg/（kg·d），如剂量足够，3—5日内患者的发热、关节症状及浆膜炎症状可缓解。待病情稳定后逐渐减量，最后以泼尼松10mg/d长期维持。对于有中枢神经系统受累、暴发性肾炎、重症溶血性贫血等病情特别严重者，可用大剂量糖皮质激素冲击，以甲基泼尼松龙0.5～1.0g/d静脉滴注，连用3日后改为常规剂量泼尼松治疗，病情明显改善后逐渐减量维持。
4、免疫抑制剂适用于重症、不宜用大剂量糖皮质激素的SLE患者。可选环磷酰胺、或硫唑嘌呤、或环孢素口服。有肾脏损害者，加用环磷酰胺明显优于单用糖皮质激素。除常规用法外，可选冲击疗法，以环磷酰胺10～20mg/kg静滴，1～2月一次。
5、重症患者还可根据情况选用大剂量免疫球蛋白冲击、血浆置换、血浆输注等。部分轻症SLE患者、病情已完全控制的患者糖皮质激素减至小量时，可选雷公藤多甙口服，并根据情况加用氯喹，关节症状明显者可加非甾体类抗炎药如吲哚美辛、阿司匹林及扶他林等。
6、转移因子、胸腺肽等免疫调节剂可能有一定帮助。
1.用药：遵医嘱服药，不可随意增减药量或停药。注意服药后的反应。
2.饮食：宜优质高蛋白、高维生素、高热量、营养丰富、易消化之品，忌食辛辣刺激、肥甘厚味之品，增加光敏感的食物不宜食用，不宜饮酒、吸烟。长期使用激素患者，注意控制高糖、高胆固醇的食物。
3.运动：避免过劳，适量进行体育运动，如慢步走、打太极拳、练气功等。
4.生活起居：避免日光曝晒及紫外线照射；须按时休息、不宜过于疲劳；节制房事，控制妊娠；适应四季变化，避免六淫邢*侵袭而诱发旧疾。注意个人卫生，温水洗脸，慎用各种化妆品。预防各种感染、感冒。
5.情志：可指导患者选择听音乐、散步、聊天等方式舒缓情志。
6.定期复诊：遵医嘱定时复诊，定期复查肝肾功能、血常规、尿常规，定期监测24h尿蛋白定量等。若出现剧烈头痛、恶心、尿少、水肿、皮损加重、血压升高、出血症状时及时就医。
1.饮食宜优质高蛋白、高维生素、高热量，营养丰富，易消化之品，忌食辛辣刺激、肥甘厚味之品，增加光敏感的食物不宜食用，不宜饮酒、吸烟。长期使用激素患者，注意控制高糖、高胆固醇的食物。
2.阴阳*患者多阴虚内热，故食物应以清补、平补为主，参合温补。对部分脾肾两虚、气血两亏的人需要以温补、平补为主，参合清补。
3.清补的食物有甲鱼、乌龟、鸭、海蜇、蚌肉、蛤肉、甘蔗、生梨、生藕、山慈菇、百合、银耳、西瓜、冬瓜、香椿、茶叶等；平补的食物有大米、小米、高粱、山药、毛豆、赤豆、白扁豆、橄榄、白果、莲子、花生、芝麻、兔肉、鸽子肉、猪肉、鸡蛋等；温补食物有鸡、鹅、牛奶、乳制品、胡桃肉、龙眼肉、甜橙、栗子、桃、芥菜等。红斑狼疮患者的饮食调配可结合临床辨证中虚实寒热及以上食物的属性对症选用。
4.食物忌口
（1）羊肉、狗肉、马肉、驴肉、鹿肉等，由于其性温热，易诱发内热症状。
（2）菠菜：狼疮性肾炎患者慎用。
（3）花菜：能加重脱发。
（4）香菇、芹菜、苜蓿：能引起光过敏、面部红斑、皮疹，光过敏者不宜食用。
5.辨证分型食疗方
（1）热*血瘀证：清汤银耳、芹菜炒猪心等。
（2）风湿痹阻证：酸菜蛇段汤、山药苡仁粥等。
（3）气血亏虚证：木瓜猪脚汤、赤小豆苡仁粥等。
（4）肝肾阴虚证：百合冰糖银耳粥、竹笋蝴蝶鱼肉汤等。