遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/5/8 18:42:00

一、城乡居民慢性病病种

(一)高血压﹝Ⅲ期(级)高危及以上﹞

1、标准

(1)至少三次在二级以上医疗机构就医(诊断)及持续半年以上治疗记录。

(2)高血压分类

分类

收缩压(mmHg)

舒张压(mmHg)

高血压

和(或)≥90

1级(轻度)

-

和(或)90-99

2级(中度)

-

和(或)-

3级(重度)

和(或)≥

单纯收缩期

和90

(3)高血压患者心血管危险分级标准

分级

1级

2级

3级

危险因素

低危

中危

高危

1-2个危险因素

中危

中危

很高危

≥3个危险因素或靶器官损害或糖尿病

高危

高危

很高危

相关临床疾病

很高危

很高危

很高危

备注:危险因素,年龄>55(男性)、年龄>65(女性),吸烟,糖耐量受损和(或)空腹血糖受损,血脂异常,早发心血管病家族史。腹型肥胖或肥胖,血同型半胱氨酸升高(≥10umol/L)。

靶器官损伤:左心室肥厚,颈动脉超声IMT≥0.9mm或动脉粥样硬化斑块,颈股动脉PWV≥12m/s,ABI<0.9,eGFR<60ml/(min*1.73㎡)或血肌酐轻度升高-umol/L,尿微量白蛋白30-mg/24h或白蛋白/肌酐≥30mg/g。

临床并发症:脑血管病,心脏疾病,肾脏疾病,周围血管病,视网膜病变,糖尿病。

2、检查项目:内科、血压测量、心电图、心脏超声。

(二)风心病(风湿性心脏病)

1、标准

由于风湿热活动,累及心脏瓣膜而造成的心脏瓣膜病变。表现为瓣膜口狭窄和(或)关闭不全,受损的瓣膜以二尖瓣为最常见,也可以几个瓣膜同时受累,造成循环系统血流动力学改变,从而引起血液循环障碍及心功能下降。

2、检查项目:内科查体、多普勒超声心动图、X线检查、心电图、放射性核素检查、右心导管检查。

(三)肺心病(慢性肺源性心脏病)

1、标准

慢性呼吸系统疾病(包括中枢神经系统、神经、肌肉、胸廓以及肺血管之病变),肺动脉高压,右心室肥厚扩大及(或)右心功能不全表现;临床上排除其他可以引起上述改变的心脏病。

2、检查项目:心电图、X线检查、超声心电图、胸部CT、肺功能、或其他检查判定。

(四)心绞痛

1、标准

突然发作的心前区或胸骨后疼痛,每在劳动或兴奋时,或受寒,饱餐后发生.疼痛部位多在胸骨上段或中段之后,也可能波及心前区,可放射至左肩或左上肢前臂内侧达小指与无名指,亦可表现为牙痛,胃脘痛.疼痛性质多为闷胀,窒息性,压榨性,甚至有濒死的恐惧感.疼痛发作持续时间,一般数秒至数分钟,少有持续15分钟以上者,疼痛发作时经休息或含服硝酸甘油制剂后可缓解.有些心绞痛发作在夜间,发作时病人面色苍白无华,表情焦虑,或有大汗不止。

2、检查项目:心电图、冠状动脉造影。

(五)心肌梗塞

1、标准

必须至少具备下列4条标准中的2条:

(1)心绞痛持续时间大于20分钟;

(2)心电图的动态演变;

(3)心肌坏死的血清心肌标志物浓度的动态改变;

(4)冠状动脉造影或心肌核素检查、心脏超声证据。

2、检查项目:心电图、心脏超声、胸片、心肌损伤标志物、血常规,冠状动脉造影或心肌核素检查或心脏磁共振。

(六)(各种)慢性心功能衰竭

1、标准

(1)左心衰竭临床表现:早期表现为容易疲乏,运动耐力降低,继之出现劳力性呼吸困难,夜间阵发性呼吸困难,严重者不能平卧,咳嗽、咯痰和咯血性泡沫状痰,最终呈端坐呼吸即肺水肿表现。心率增快,心尖部舒张期奔马律,相对性二尖瓣关闭不全杂音,两肺底或全肺出现湿罗音、少尿及肾功能损害症状。

(2)右心衰竭临床表现:上腹部饱胀,肝区胀痛,食欲不振,恶心、呕吐、*疸,少尿、夜尿增多。紫绀,颈静脉充盈或怒张,肝脏肿大和压痛,肝颈静脉逆流征阳性,全身出现水肿,胸腔积液和腹水。

(3)全心衰竭,同时存在左、右心衰竭的临床表现。

2、检查项目:内科检查、心电图、X线检查、心脏超声、腹部超声、定量测定B型钠尿肽(BNP)、定量测定B型钠尿肽前体(NT-BNP)。

(七)脑血管病后遗症(有严重功能障碍)

1、标准

临床表现为脑血管病所致的神经功能缺损(肢体瘫痪、共济失调、语言障碍、认知障碍、心理障碍、吞咽困难、二便障碍、肌张力异常致行走困难、癫痫发作)等,严重影响患者日常生活能力和生存质量。头颅CT检查低密度改变,MRI显示T1低信号、T2高信号改变。

2、检查项目:头颅CT或MRI等。

(八)慢性中重度病*性肝炎

1、标准

(1)中度:可有厌食、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、乏力、肝区疼痛等临床症状。实验室检查ALT和/或AST>正常3倍,胆红素>正常2-5倍,白蛋白32-35g/L,凝血酶原活动度60-70%,胆碱酯酶-U/L。B超可见肝内回声增粗,肝脏和/或脾脏轻度肿大,肝内管道(主要指肝静脉)走行多清晰,门静脉和脾静脉内径无增宽。

(2)重度。有明显或持续的肝炎症状,如乏力、纳差、腹胀、尿*、便溏等,伴有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、脾大并排除其他原因,且无门静脉高压征者。实验室检查血清ALT和/或AST反复或持续升高,白蛋白降低或A/G比值异常、丙种球蛋白明显升高。除前述条件外,凡白蛋白≤32g/L,胆红素大于5倍正常值上限、凝血酶原活动度40%-60%,胆碱酯酶<U/L,四项检测中有一项达上述程度者即可诊断为重度慢性肝炎。B超检查可见肝内回声明显增粗,分布不均匀;肝表面欠光滑,边缘变钝,肝内管道走行欠清晰或轻度狭窄、扭曲;门静脉和脾静脉内径增宽;脾脏肿大;胆囊有时可见“双层征”。

2、检查项目:乙肝五项、肝功能、肝胆脾超声、丙肝测定。

(九)肝硬化

1、标准

慢性肝功能受损表现:乏力、消瘦、肝病面容,尿少、下肢水肿、食欲减退、腹胀、胃肠功能紊乱、出血倾向及贫血,肝掌、蜘蛛痣、肝功能异常等;门脉高压表现为食管-胃底静脉曲张、脾肿大、脾功能亢进、腹水等。B超、CT、MRI检查符合肝硬化征象。

2、检查项目:肝功能、肝脏超声、CT或MRI(需证实肝形态密度有改变)。

(十)慢性肾炎(慢性肾小球肾炎)

1、标准

有慢性肾炎的病理学改变,可具有双肾形态学改变,肾功能可呈慢性进展性减退,继发性肾小球肾炎和遗传性肾小球肾炎除外。尿检异常(蛋白尿、血尿)、水肿、高血压等。

2、检查项目:肾功能、尿常规+尿沉渣(红细胞形态)、24小时尿蛋白定量或尿蛋白—肌酐比值、血压、肝功血白蛋白、胆固醇、血脂、肾脏B超。

(十一)肾病综合征

1.标准

水肿最常见,原发性肾病综合征的症状开始见于眼睑,以后逐渐遍及全身,呈凹陷性。严重者全身皮肤紧绷,咣白发亮,眼睑肿胀不能睁开;大量胸水、腹水可致呼吸困难;阴囊水肿使皮肤变薄而水肿,甚至有液体渗出。

2.检查项目:

(1)尿蛋白大于3.5g/d;

(2)血浆白蛋白低于30g/L;

(3)高脂血症。其中前面两项为诊断所必需。

(十二)糖尿病(合并严重并发症)

1、标准

有典型糖尿病症状(多尿、多饮和不能解释的体重下降者),任意点血糖≥11.1mmol/L或空腹血糖(FPG)≥7.0mmol/L,或OGTT试验中2小时血糖≥11.1mmol/L为糖尿病患者。慢性并发症,可表现为心脑血管病变、肾病及视网膜病变,神经病变及糖尿病足等。

2、检查项目:空腹血糖、餐后血糖、糖耐量试验、空腹B超、糖化血红蛋白、肾功能、尿常规等及相关并发症的检查。

(十三)类风湿性关节炎(有严重肢体功能障碍或严重脏器损伤)

1、标准

多关节肿痛,主要累及双手近端指间关节、掌指关节、腕关节以及跖趾关节,严重时出现关节功能障碍,肺间质纤维化、肢体血管炎、周围神经炎等等。

符合年美国风湿病学学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)提出的分类标准。

2、检查项目

(1)血沉,C反应蛋白,类风湿因子(RF)

(2)抗角质蛋白抗体(AKA),抗核周因子(APF)和抗环瓜氨酸多肽(ACPA/抗CCP抗体)

(3)关节彩超,关节X线片或关节核磁共振显象(MRI);(4)胸片或胸部CT等。

关节X线片,必要时行关节核磁共振显象(MRI)

(4)胸部X线或CT、心脏彩超、心电图等

(十四)系统性红斑狼疮

1、标准

临床表现为不明原因发热、关节炎、皮疹、口腔溃疡、雷诺现象、咯血、呼吸困难、胸腔积液、心包积液、血液系统损害、肾小球肾炎、胃肠道损害、头痛、癫痫等中枢神经系统损害,上述症状可以单独或同时存在。系统性红斑狼疮目前普遍采用美国风湿病学会年推荐的分类标准。

临床标准:⑴颧部红斑;⑵盘状红斑;(3)口腔溃疡;(4)不留瘢痕的脱发;(5)非侵蚀性关节炎;(6)浆膜炎:胸膜炎或心包炎;(7)肾病变;(8)神经系统病变:单发神经炎,脊髓炎,颅神经炎,癫痫发作或精神症状;(9)溶血性贫血伴网织红细胞增多;(10)血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少;(11)血小板减少。

免疫学异常:(1)ANA阳性;(2)抗dsDNA(ELISA法)两次阳性;(3)抗Sm抗体阳性;(4)抗磷脂抗体阳性:狼疮抗凝物阳性、梅*血清假阳性至少6M、抗心磷脂抗体阳性、抗β2糖蛋白,4项中至少1项阳性;(5)低补体:CH50,C3、C4;(6)无溶血性贫血者直接Coombs阳性。

确诊系统性红斑狼疮需符合:(1)满足四条标准,包括至少一条临床标准和至少一条免疫学标准。(2)肾活检证实为狼疮肾炎且ANA阳性或抗dsDNA抗体阳性

2、检查项目

(1)血、尿常规,肝肾功能,24小时尿蛋白定量;

(2)抗核抗体、抗核抗体谱、抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体、狼疮抗凝物;

(3)免疫球蛋白及补体;

(4)Coombs试验;

(5)胸部X线、心脏彩超、脑电图、MRI或CT检查等;

(6)必要时,肾脏活检符合相关征象。

(十五)癫痫

1、标准

临床表现癫痫发作症状,脑电图检查有癫痫波,脑MRI或CT检查正常或病变。

2、检查项目

普通脑电图、视频脑电图、长程脑电图,头颅CT、MRI,血糖、血钙、脑脊液检查。

(十六)精神障碍

1、标准(门诊持续就诊2年及以上)

精神障碍指的是大脑机能活动发生紊乱,导致认知、情感、行为和意志等精神活动不同程度障碍。常见的精神病有:精神分裂症、双相障碍(躁郁症)、分裂情感性精神障碍、偏执性精神障碍及各种器质性病变伴发的精神障碍等。可参照ICD-10或CCMD-3相关疾病诊断标准。

2、检查项目

(1)血细胞分析;

(2)尿常规、便常规;

(3)生化全项、激素六项、凝血七项、甲功五项;

(4)心电图、脑电图、眼动检查(不配合者除外)、近红外热成像检查、心率变异分析;

(5)影像学检查(X线、头颅CT、MRI);

(6)相应量表筛查(PANSS、ADL、SDSS、BPRS、MMSE、SAS、SDS、躁狂量表、HAMA、HAMD、MMPI、强迫量表、睡眠量表、EPQ)。

(十七)活动性肺结核

1、标准

临床表现低热、盗汗、乏力、纳差、消瘦、原因不明刺激性咳嗽、咳痰、咯血、气急、呼吸困难、喘鸣和胸部不适。

2、检查项目:X线检查、CT、MRI检查;超声波支气管镜检查;病灶组织学检查;结核菌培养阳性;PPD试验阳性,γ-干扰释放试验,血沉增快;核酸检测;痰或分泌物找到抗酸杆菌;其他生化检查。

(十八)帕金森氏病(震颤麻痹)

1、标准

中老年人多见,起病缓慢,逐渐出现静止性震颤、运动迟缓、肌张力增高、姿势和步态异常。左旋多巴治疗有效,小脑体征和锥体束损害等。

2、检查项目:(以临床症状和病史为主)脑脊液(CSF)高香草酸(HVA)测定、纹状体多巴胺摄取率测定、脑脊液多巴胺抗体测定等。

(十九)重症肌无力

标准

部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后加重,朝轻暮重。

2.检查项目:①血液检查:TH/TS比值升高,80%病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG升高;伴甲亢者T3、T4升高;②肌肉活检:神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦,AchR数目减少;③免疫学检查:70-93%的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性;④肌电图检查:肌电图提示肌收缩力量降低,振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上,单纤维兴奋传导延缓或阻滞;⑤抗胆碱酯酶药物试验:症状可一过性改善。抗胆碱脂酶药物试验:阳性;⑥胸腺影像学检查:90%患者有胸腺增生或胸腺肿瘤,可行X光、CT或MRI检查。

(二十)慢性肾功能衰竭(未达到透析程度)

标准

既往有慢性肾病,有轻度乏力,食欲减退和不同程度贫血等症状,部分无症状。

检查项目:10ml/min<GFR<60ml/min,28.6umol/L>BuN>8.9mmol/L,血umol/L>Cr>umol/L。

(二十一)新冠肺炎功能障碍

既往有新型冠状病*肺炎诊断;伴有呼吸功能、心脏功能、躯体功能、心理功能以及日常生活活动能力障碍等。

1、呼吸功能障碍

(1)主要表现:可表现为呼吸困难、活动后气短,喘息、胸闷,咳嗽咳痰无力,以限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或呼吸衰竭为主要表现。

(2)功能评估:①症状评估:即改良的医学研究理事会(呼吸困难量表mMRC)评价;②活动耐力评估:即6分钟步行试验(6MWT)和心肺运动负荷试验(CPET)评估;③静态肺功能评估:即肺通气功能和弥散功能;④动脉血气或无创脉氧饱和度评价:即动脉氧分压和氧饱和度等评价患者的缺氧程度。

2、心脏功能障碍


  (1)主要表现:心悸、胸闷、活动后气促、劳力呼吸困难,还可出现心前区不适及心绞痛,多与活动有关。心率增快或减慢,可出现多种心律失常。导致心功能障碍的原因与新型冠状病*对心脏的直接损伤有关,也可继发于新冠肺炎导致的肺功能障碍,以及重型、危重型患者长期卧床、制动所致的废用性功能减退。此外,还可与合并基础疾病,如高血压、冠心病、糖尿病等有关。

(2)功能评估:医院自身的条件,有条件者可采用CPET评估心脏功能,如无相应条件,可采用6MWT、台阶试验、代谢当量活动问卷等进行评估。同时应结合患者疾病临床情况,如原发病、基础疾病,心电图、心脏彩超、心肌酶谱等进行综合评定。

3、躯体功能障碍


  (1)主要表现:表现为全身乏力、易疲劳、肌肉酸痛,部分可伴有肌肉萎缩、肌力下降等。多见于危重、重症型新冠肺炎出院患者,由于长期卧床、制动所引起的继发性躯体功能障碍。

(二)功能评估:采用Borg自觉疲劳量表、徒手肌力检查、徒手平衡功能评定等进行评估。

4、心理功能障碍


  (1)主要表现:①情绪反应:焦虑担心害怕、情绪不稳定、抑郁悲伤、无助与愤怒。②认知改变:一些患者会有感觉失真、无法集中注意力、犹豫不决、自责等。③行为障碍:失眠、回避行为、过度进食、过量饮酒、自伤甚至自杀行为。④生理反应:可能会出现因情绪而引起的心慌、头痛、肌肉酸痛、消化不良,胃胀,反胃,食欲下降等心身反应。

(3)功能评估:①抑郁症筛查量表9项(PHQ-9):由9个项目组成,采用0-3分的4级评分法。总分在0-4分为无抑郁症状,5-9分为轻度抑郁,10-14分为中度抑郁,15分以上为重度抑郁。②广泛性焦虑量表7项(GAD-7):由7个项目组成,采用0-3分的4级评分法。总分在0-4分为无焦虑症状,5-9分为轻度焦虑,10-14分为中度焦虑,15分以上为重度焦虑。③匹兹堡睡眠问卷:为自评量表,用于评定近一个月睡眠质量,按照0-3等级计分,总分范围0-21分,得分越高,表示睡眠质量越差。④创伤后应激障碍症状清单(PCL-C):是我国《创伤后应激障碍防治指南》推荐的版本,为自评量表,包括17个项目,分为1-5级评定,分数越高,代表PTSD发生的可能性越大。

5、日常生活活动能力障碍

(1)主要表现:部分病情较重、合并基础疾病的患者,可能无法独立完成穿脱衣、如厕、洗澡等。


  (2)评估方法:采用改良巴氏指数评定表等进行评估。

二职工医保慢性病诊断标准

相同病种,参见居民慢性病诊断标准。

(一)白细胞减少和粒细胞减少症

白细胞减少:指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×10^9/L。中性粒细胞减少:指外周血中性粒细胞绝对计数,在成人低于2.0×10^9/L,在儿童≥10岁低于1.8×10^9/L或<10岁低于1.5×10^9/L。严重者低于0.5×/L时,称为粒细胞缺乏症。

1.标准

临床表现根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度1.0×10^9/L、中度(0.5?1.0)×10^9/L和重度0.5x10^9/L。

轻度减少的患者临床上不出现特殊症状,多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道,可出现高热、黏膜坏死性溃疡及严重的败血症、脓*血症或感染性休克。

粒细胞严重缺乏时,感染部位不能形成有效的炎症反应,常无脓液,X线检查可无炎症浸润阴影,脓肿穿刺可无脓液。

2、检查项目

(1)常规检查

血常规检查发现白细胞减少,中性粒细胞减少,淋巴细胞百分比增加。骨髓涂片因粒细胞减少原因不同,骨髓象各异。

(2)特殊检查(临床极少开展该检查)

中性粒细胞特异性抗体测定:包括白细胞聚集反应、免疫荧光粒细胞抗体测定法,用以判断是否存在抗粒细胞自身抗体。

肾上腺素试验:肾上腺素促使边缘池中性粒细胞进入循环池,从而鉴别假性粒细胞减少。

(二)骨髓增生异常综合征(MDS)


  骨髓增生异常综合征诊断需满足两个必要条件和一个确定标准。

1、必要条件:

(1)持续一系或多系血细胞减少:红细胞(HGBg/L)、中性粒细胞(中性粒细胞绝对计数1.5×10^9/L)、血小板(PLT×10^9/L);

(2)排除其他可以导致血细胞减少和发育异常的造血及非造血系统疾患。

2、确定标准:

(1)发育异常:骨髓涂片中红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系中发育异常细胞的比例≥10%;

(2)环状铁粒幼红细胞占有核红细胞比例≥15%;

(3)原始细胞:骨髓涂片中达5%~19%;④MDS常见染色体异常。

(4)辅助标准:①流式细胞术检查结果显示骨髓细胞表型异常,提示红细胞系和(或)髓系存在单克隆细胞群;②遗传学分析提示存在明确的单克隆细胞群;③骨髓和(或)外周血中祖细胞的CFU(±集簇)形成显著和持久减少;当患者符合必要条件、未达确定标准(不典型的染色体异常、发育异常细胞10%、原始细胞比例≤4%等)、存在输血依赖的大细胞性贫血等常见MDS临床表现、临床表现高度疑似MDS时,应进行MDS辅助诊断标准的检测。符合者基本为伴有骨髓功能衰竭的克隆性髓系疾病,此类患者诊断为高度疑似MDS。

若辅助检测结果呈阴性,则对患者进行随访,或暂时归为意义未明的特发性血细胞减少症(idiopathiccytopeniaofundeterminedsignificance,ICUS)。部分ICUS可逐渐发展为典型MDS,因此应严密监测,随访过程中如患者出现典型的细胞遗传学异常,即使仍然缺乏原始细胞增加及细胞发育异常的表现,应诊断为MDS。

(三)血小板减少性紫癜(原发免疫性血小板减少症(ITP))

1、标准:

(1)至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常;

(2)体检脾脏一般不增大;

(3)骨髓检查巨核细胞数正常或增多,有成熟障碍;

(4)排除其他继发性血小板减少症,如再生障碍性贫血、脾功能亢进、骨髓增生异常综合征、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。

分型与分期

新诊断的ITP:指确诊后3个月以内的ITP患者。

持续性ITP:指确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者。

慢性ITP:指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。

重症ITP:指血小板<10×10^9/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状,需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。

难治性ITP:指满足以下所有三个条件的患者:脾切除后无效或复发;仍需要治疗以降低出血的危险;除外了其他引起血小板减少的原因,确诊为ITP。

(四)股骨头坏死

1、标准

(1)慢性病程,髋关节疼痛或活动受限逐渐加重;可有外伤史、肾上腺皮质激素类药物使用史、酗酒既往史。

(2)体格检查:患髋疼痛、活动受限,跛行步态。

(3)辅助检查:X线检查符合股骨头坏死。

(4)同位素扫描:多表现为患髋出现热区,如发现热区中有冷区即可确诊。

(5)MRI可早期显示骨坏死改变,可分五期:

0期:患者无自觉症状,X线无表现,在MRI的T2加权像上出现“双线征”,即负重区出现外围低信号环绕内圈高信号,外围的低信号为反应性增生的骨小梁,高信号为间质反应区肉芽组织充血水肿。

Ⅰ期:股骨头不变形,关节间隙正常。T1加权像上负重区显示线样低信号,而T2加权像上表现为局限性高信号或“双线征”。

Ⅱ期:股骨头不变形,关节间隙正常。T1加权像上负重区有硬化缘围绕较低的新月形不均匀信号的坏死区。

Ⅲ期:股骨头开始变形,软骨塌陷,新月形形成,关节间隙正常。T1加权像上为带状低信号区,T2加权像上,由于关节液填充骨折线呈高信号。

Ⅳ期:关节软骨彻底被破坏,关节间隙狭窄,伴退行性改变。

2、临床分期(Ficat分期)

Ⅰ期:骨小梁正常活轻度稀疏,股骨头光滑,关节间隙无改变。

Ⅱ期:骨小梁疏松与致密相间,关节间隙及股骨头的轮廓尚属正常。

Ⅲ期:股骨头塌陷,死骨可游离,关节间隙尚正常。

Ⅳ期:股骨头塌陷,关节间隙变窄,髋臼呈退行性改变。

(五)慢性骨髓炎

1、标准

既往有急性血源性骨髓炎的病史或开放性骨折病史。表现:炎症静止期可无全身症状,发作时则出现患者消瘦、贫血,呈慢性病容;持续或间断低热、局部肿痛,可有经久不愈或时愈时发的窦道。窦道不断排脓,可排出小死骨;患肢增粗变形,皮肤色暗、薄而易破形成溃疡。出现再关节附近,则可出现关节挛缩。X线:可见骨质增厚、骨弯曲畸形、硬化、不规则骨腔和大小不等的密度增高的死骨。窦道造影:可进一步了解窦道与骨腔及死骨的关系。

2、检查项目:X线、窦道造影等。

(六)慢性肝炎

1、标准

有肝炎病史超过半年,有肝炎症状、体征及肝功能异常。症状:乏力、食欲不振、腹胀、肝区轻微疼痛、尿*、便溏等。体征:肝病面容、肝掌、蜘蛛痣或肝脾肿大、巩膜、皮肤*染等。肝功能具有以下异常项目之一:

(1)ALT男50IU/L女40IU/L,AST男40IU/L女35IU/L

(2)TBIL-T23umol/L

(3)A/G1.2

(4)病*标志物阳性或核酸检查阳性。

2、检查项目:肝功能、病*标志物或核酸等相关检查。

(七)慢性阻塞性肺疾病

1、标准:

既往有吸烟史和/或环境职业污染及生物燃料接触史,部分患者有家族史。主要表现呼吸困难、慢性咳嗽或咳痰,轻者仅在秋冬季节发病,重者四季均有症状。

诊断金标准是:肺功能吸入支气管舒张剂后FEV1/FVC70%,可以确定为不完全可逆的气流受限,根据肺功能慢阻肺分为轻中、重、极重四级,Ⅰ级(轻度)FEV1≥80%,Ⅱ级(中度)50%≤FEV1≤79%,Ⅲ级(重度)30%≤FEV1≤49%,Ⅳ级(极重度)FEV%,

胸片:肋间隙增宽,膈肌下降且变平,两肺野透亮度增加,肺纹理稀疏紊乱。

血气分析:重症患者可出现动脉血氧分压降低,二氧化碳分压升高。

2、检查项目:

肺功能、胸片、胸部CT、血气分析。

(八)系统性硬化病

1、标准

常用的标准是年美国风湿病学会(ACR)提出的SSc分类标准,该标准包括以下条件:(1)主要条件:近端皮肤硬化:手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。(2)次要条件:①指硬化:上述皮肤改变仅限手指;②指尖凹陷性瘢痕或指垫消失:由于缺血导致指尖凹陷性瘢痕或指垫消失。③双肺基底部纤维化:在立位胸部X线片上,可见条状或结节状致密影。以双肺底为著,也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺,但应除外原发性肺病所引起的这种改变。

具备主要条件或2条及以上次要条件者,可诊为SSc。雷诺现象、多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异常、皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化、血清有抗核抗体、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体阳性均有助于诊断。

该标准的敏感性较低,无法对早期的硬皮病作出诊断,为此欧洲硬皮病临床试验和研究协作组提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准,即如果存在:①雷诺现象;②手指肿胀;③抗核抗体阳性,应高度怀疑早期硬皮病的可能;应进行进一步的检查;如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病:①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。

2、检查项目:

胸片、皮肤活检、血清抗抗体等

(九)慢性房颤

慢性房颤包括:阵发性房颤、持续性房颤、持久性房颤。

1、标准

可有心悸、胸闷与心慌。心室率快而心功能较差时,可使心搏量明显降低、冠状循环及脑部血供减少,导致急性心力衰竭、休克、昏厥或心绞痛发作。房内部份血栓脱落可发生脑、肺及四肢血管栓塞征。三大体征:心尖部第一心音强弱不等,心律绝对不齐,脉搏短绌(同时计数心率和脉率,脉率小于心率)。

心电图检查,P波消失,代之以连续、规则的房扑波或连续、不规则的房颤波(f波)。

2、检查项目:

心电图、电解质等。

(十)原发性醛固酮增多症

1、标准

(1)高血压发病年龄相对于原发性高血压年轻。有的青少年起病。

(2)血压以低压高为主,脉压差相对偏低。

(3)降压药物联合治疗效果差。

(4)易出现乏力及低血钾,但血钾正常不能除外原发性醛固酮增多症。

(5)血中高醛固酮(ALD),肾素水平低,正常Na饮食的情况下,卧位醛固酮一般13ng/dl,若卧位ALD15ng/dl则有意义。立位醛固酮/肾素20,可疑为原发性醛固酮增多症。若50,可确定为原发性醛固酮增多症。

(6)开搏通试验,醛固酮不能被抑制。ALD下降不超过30%。

(7)尿常规PH值偏碱性。部分有尿蛋白。

(8)血气分析:可出现碱血症。

(9)电解质:血钾正常偏低或低血钾。尿钾高:血钾3.5mmol/L,24小时尿钾>25mmol。血钾3.0mmol/L,24小时尿钾>20mmol。

(10)肾上腺CT薄扫:存在肾上腺腺瘤或增生。但肾上腺CT正常不能除外原发性醛固酮增多症。

(11).特殊类型:糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症:可做地塞米松抑制试验:地塞米松0.5mgQ6h×10天,若应用后醛固酮下降,血压、血钾正常,则为阳性。

2、检查项目:尿常规、血常规、血气分析、电解质、肾功能、血脂、肝功能、甲状腺功能、24小时尿钾、24小时尿钠、血皮质醇节律、24小时尿游离皮质醇、眼底检查、心电图、肾上腺CT薄扫、卧立位醛固酮试验、开博通试验。糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症:可做地塞米松抑制试验。

(十一)运动神经元病

1、标准:

(1)临床症状:进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征。

(2)查体:在同一区域,同时存在上、下运动神经元受累的体征。下运动神经元受累体征:肌肉无力、萎缩和肌束颤动。上运动神经元受累体征:肌张力增高、腱反射亢进、阵挛、病理征阳性等。

(3)电生理检测:

①神经传导测定:a.运动神经传导测定:早期可正常,无传导阻滞或波形离散,随病情发展,神经波幅可降低,传导速度可减慢,严重时波形不能测出;b.感觉神经传导测定:一般正常。合并其他疾病时,可异常。c.F波测定:可见F波出现率下降,潜伏期延长。

②肌电图检查:①进行性失神经表现:纤颤电位、正锐波等。②慢性失神经的表现:a.MUAP时限增宽、波幅增高,可伴多相波;b.大力收缩呈单混相、单纯相;c.大部分AL5可见发放不稳定、波形复杂的运动单位电位。③检测范围:4个区域(脑干、颈段、胸段、腰段)。

③影像学检查:头、脊髓MRI。

④ALS诊断的基本条件:(1)病情进行性发展:通过病史、体检或电生理检查,证实临床症状或体征在一个区域内进行性发展,或从一个区域发展到其他区域。(2)临床、神经电生理或病理检查证实有下运动神经元受累的证据。(3)临床体检证实有上运动神经元受累的证据。(4)排除其他疾病。

⑤AIS的诊断分级:(1)临床确诊ALS:通过临床或神经电生理检查,证实在4个区域中至少有3个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。(2)临床拟诊ALS:通过临床或神经电生理检查,证实在4个区域中至少有2个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。(3)临床可能ALS:通过临床或神经电生理检查,证实仅有1个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据,或者在2或以上区域仅有上运动元受累的证据。已经行影像学和实验室检查排除了其他疾病。

2、检查项目:神经电生理检查(神经传导、肌电图)、神经影像学检查(脑、脊髓MRI)、实验室检查(常规检测、肌酶)等

三享受公务员补助人员慢性病认定标准

※(一)高血压

1、标准

(1)至少三次在二级以上医疗机构就医(诊断)及持续半年以上治疗记录。

(2)高血压分类

分类

收缩压(mmHg)

舒张压(mmHg)

高血压

和(或)≥90

1级(轻度)

-

和(或)90-99

2级(中度)

-

和(或)-

3级(重度)

和(或)≥

单纯收缩期

和90

※(二)脑血管病后遗症

1、标准

临床表现为脑血管病所致的神经功能缺损(肢体瘫痪、共济失调、语言障碍、认知障碍、心理障碍、吞咽困难、二便障碍、肌张力异常致行走困难、癫痫发作)等,头颅CT检查低密度改变,MRI显示T1低信号、T2高信号改变。

2、检查项目:头颅CT或MRI等。

※(三)糖尿病

1、标准

有典型糖尿病症状(多尿、多饮和不能解释的体重下降者),任意点血糖≥11.1mmol/L或空腹血糖(FPG)≥7.0mmol/L,或OGTT试验中2小时血糖≥11.1mmol/L为糖尿病患者。

2、检查项目:空腹血糖、餐后血糖、糖耐量试验、糖化血红蛋白、肾功能、尿常规等。

※(四)结核

1、标准

(1)气管、支气管结核:临床表现低热、盗汗、乏力、纳差、消瘦、原因不明刺激性咳嗽、咳痰、咯血、气急、呼吸困难、喘鸣和胸部不适。

(2)结核性胸膜炎:临床表现为发热、胸痛、咳嗽、呼吸困难、胸腔积液、其他常见的症状有乏力、盗汗、食欲不振等。

(3)中枢神经系统结核:起病大多缓慢或呈亚急性,发病时常有感染中*症状,如发热、乏力、头痛、恶心和呕吐症状。还有神经系统症状:如脑膜刺激症状、脑神经损害症状、颅内压增高症状、脑实质损害症状。

(4)骨、关节结核:起病缓慢,可先有低热、乏力、厌食、全身不适等结核中*症状,有结核病接触史,或肺内有结核病病灶。局部压痛、寒性脓肿。关节功能障碍和肌肉萎缩。

2、检查项目:X线检查、CT、MRI检查;超声波支气管镜检查;病灶组织学检查;结核菌培养阳性;PPD试验阳性,血沉增快;核酸检测;痰或分泌物找到抗酸杆菌;其他生化检查。

(五)心肌病(原发性)

1、标准:

(1)临床症状和特征:如扩张型心肌病以心力衰竭和心律失常为主要表现;肥厚型心肌病以心绞痛和昏厥为主要表现;限制型心肌病以右心衰竭为主要表现;致心律失常型右心室心肌病以昏厥、室性心动过速为主要表现等。

(2)超声心动描记术(UCG)诊断:扩张型心肌病UCG表现为心腔扩大、室壁变薄、收缩功能减退;肥厚型心肌病其特发性肥厚型主动脉瓣狭窄表现为室间隔/左心室后壁比值大于1.3、收缩期二尖瓣前叶前向活动;限制型心肌病患者表现为心腔变小、心脏舒张功能减退、心内膜钙化;致心律失常型右心室心肌病患者表现为右心室收缩功能减退。

2、检查项目:

心电图、心导管、超声心动描记术(UCG)、X线、CT、正电子发射计算机体层成像、单光子发射计算机体层成像以及磁共振等。

(六)甲状腺功能亢进

1、标准:

(1)甲状腺激素过多致肾上腺素能活动增强和高代谢状态的表现。

(2)不同程度的甲状腺肿大,多呈弥漫性,少数呈结节性肿大,在甲状腺部位可有血管震颤和杂音。

(3)不同程度的眼征,多数呈良性突眼(眼裂增宽,少瞬眼、凝视、上睑挛缩等)少数表现为浸润性突眼,个别无明显眼征。

(4)基础代谢率高于正常,其增高程度与病情轻重成正比,+20%~30%为轻度甲亢;+30%~60%为中度甲亢;+60%以上为重度甲亢。

(5)甲状腺摄I率增多,峰值提前,甲状腺素抑制试验不能抑制。

(6)血总T3、T4增多,少数仅T3增多(T3型甲亢),促甲状腺激素(TSH)水平降低。

2、检查项目:

甲状腺激素、摄I、血总T3、T4;B超等相关检查。

(七)甲状腺功能减退

1、标准:

发病隐匿,病程较长,主要表现以代谢率减低和交感神经兴奋性下降为主,病情轻的早期病人可以没有特异症状。典型病人畏寒、乏力、手足肿胀感、嗜睡、记忆力减退、少汗、关节疼痛、体重增加\便秘、女性月经紊乱或者月经过多、不孕。

体格检查:典型病人可有表情呆滞、反应迟钝、声音嘶哑、听力障碍,面色苍白、颜面和(或)眼睑水肿、唇厚舌大、常有齿痕,皮肤干燥、粗糙、脱皮屑、皮肤温度低、水肿、手脚掌皮肤可呈姜*色,毛发稀疏干燥,跟腱反射时间延长,脉率缓慢。少数病例出现胫前黏液性水肿。本病累及心脏可以出现心包积液和心力衰竭。重症病人可以发生黏液性水肿昏迷。

实验室诊断:血清TSH和总T4(TT4),游离(FT4)是诊断甲减的第一线指标。原发性甲减血清TSH增高,TT4和FT4巩均降低。TSH增高,巩和巩降低的水平与病情程度相关。血清总T3(TT3。)、游离T3(FT3)早期正常,晚期减低。因为T3主要来源于外周组织T4的转换,所以不作为诊断原发性甲减的必备指标。亚临床甲减仅有鸭H增高,巩和FT4正常。甲状腺过氧化物酶抗体(11POAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)是确定原发性甲减病因的重要指标和诊断自身免疫甲状腺炎(包括桥本甲状腺炎、萎缩性甲状腺炎)的主要指标。一般认为TPOAb的意义较为肯定。日本学者经甲状腺细针穿刺细胞学检查证实,TPOAb阳性者的甲状腺均有淋巴细胞浸润。如果TPOAb阳性伴血清鸭H水平增高,说明甲状腺细胞已经发生损伤。我国学者经过对甲状腺抗体阳性、甲状腺功能正常的个体随访5年发现,当初访时TPOAb50IU/ml和TgAb40IU/ml者,临床甲减和亚临床甲减的发生率显著增加。

2、检查项目:血清TSH和总T4(TT4),游离(FT4),甲状腺过氧化物酶抗体(11POAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)测定等。

(八)消化性溃疡病

1、标准:

慢性病程、周期性发作的、节律性中上腹痛、反酸是消化性溃疡病的典型症状。主要并发症为上消化道出血、穿孔、幽门梗阻和癌变。

2、检查项目:

胃镜、尿素酶试验、组织学检测和核素标记13C或14C呼气x线钡餐等。

(九)库欣综合征

1.临床表现;主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。包括:向心型肥胖,蛋白质过度消耗现象,糖代谢紊乱,电解质紊乱,心血管变化,免疫力降低,造血及血液系统变化,性功能障碍,神经精神障碍,皮肤色素沉着。

2.X线检查.(1)蝶鞍平片法或分层摄片法由于库欣病患者的垂体肿瘤较小,平片法结果大多阴性,用蝶鞍分层片法部分病人仅有轻度的异常改变,且敏感度差,准确性不大。但如发现蝶鞍增大,有助于垂体瘤的诊断。(2)肾上腺X线法对肾上腺占位性病变的定位有帮助,但不能鉴别结节性增生与腺瘤。

3.CT检查.由于CT扫描的每1层约10mm,对于直径10mm的垂体腺瘤,CT的分辨率良好,但对直径10mm的垂体微腺瘤,CT有可能遗漏,阳性率可达60%。所以CT。未发现垂体瘤者,不能排除微腺瘤的可能。对肾上腺增生与腺瘤的检查,CT的作用大,分辨率好,因为肾上腺腺瘤的直径往往2cm。

3.磁共振(MRI)检查.对库欣病,MRI是首选方法,与CT相比可较好地分辨下丘脑垂体及鞍旁结构(海绵窦、垂体柄和视交叉),但对直径5mm的肿瘤,分辨率仍仅为50%。

4.B超.对肾上腺增生与腺瘤好,属无创伤检查,方便、价廉、较准确。常用来与MRI,CT一起作库欣综合征的定位诊断。

5.其他(1)Ⅰ-α-碘化胆固醇肾上腺扫描能显示肾上腺腺瘤的部位和功能;腺瘤侧浓集,对侧往往不显影,图像不如CT清晰。(2)岩下窦ACTH测定(IPSS)做选择性静脉取血,测ACTH。若病人经生化检查为库欣病,而CT等扫描为阴性,可做此检查。

皮质醇症的诊断分三个方面:确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断。

1.确定疾病诊断.主要依典型的临床症状和体征。如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高,小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别。

2.病因诊断.即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生。

3.定位诊断.主要是肾上腺皮质肿瘤的定位,以利手术切除。但定位的同时,也常解决了病因诊断。

(十)原发性慢性肾上腺皮质减退症

1.临床表现。逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现。色素为棕褐色,有光泽不高出皮面,色素沉着分布是全身性的,但以暴露部位及易摩擦的部位更明显如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位;在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状。

2.一般检查。可有低血钠、高血钾。脱水严重者低血钠可不明显高血钾一般不严重,如甚明显需考虑肾功能不良或其他原因,少数患者可有轻度或中度高血钙(糖皮质激素有促进肾、肠排钙作用),如有低血钙和低血磷则提示合并有甲状旁腺功能减退症。常有正细胞性、正色性贫血,少数患者合并有恶性贫血。白细胞分类示中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增多,嗜酸性粒细胞明显增多。

3.血糖和糖耐量试验。可有空腹低血糖,口服糖耐量试验示低平曲线。

4.激素测定。

(1)血浆皮质醇一般认为血浆总皮质醇基础值≤3μg/dl可确诊为肾上腺皮质减退症,≥20μ/dl可排除本症但对于急性危重患者,基础血浆总皮质醇在正常范围则不能排除肾上腺皮质功能减退。有学者提出,在脓*血症和创伤患者基础血浆总皮质醇≥25μg/dl时才可排除肾上腺皮质功能不全。

(2)血浆ACTH原发性肾上腺皮质功能减退症中血浆ACTH常升高,血浆总皮质醇在正常范围,血浆ACTH也常≥pg/ml。血浆ACTH正常排除慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,但不能排除轻度继发性肾上腺皮质功能减退症因为目前测定方法不能区分血AClH水平较低值和正常低限;

(3)血或尿醛固酮血或尿醛固酮水平在原发性肾上腺皮质功能减退症可能为低值或正常低限,而血浆肾素活性(PRA)活性或浓度则升高;而在继发性肾上腺皮质功能减退症则血或尿醛固酮水平正常。其水平依据病变破坏的部位及范围而异,如肾上腺球状带破坏严重则其含量可低于正常,如以束状带破坏为主者则其含量可正常或接近正常;

(4)尿游离皮质醇通常低于正常;

(5)尿17-OHCS和17-KS一般多低于正常,少数患者可在正常范围内应考虑部分性Addison病的可能及部分病态的肾上腺皮质在ACTH刺激下,尚能分泌接近于正常或稍多于正常的类固醇激素。

5.其他辅助检查。

(1)心电图可示低电压,T波低平或倒置,P-R间期与Q-T时间可延长;

(2)影像学检查胸片检查可示心脏缩小(垂直)肾上腺区摄片及CT检查于结核病患者可示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出血、转移性病变在CT扫描时也示肾上腺增大(肾上腺增大,一般病程多在2年以内)。自身免疫病因所致者肾上腺不增大。针对下丘脑和垂体占位病变,可做蝶鞍CT和MRI。B超或CT引导下肾上腺细针穿刺活检有助于肾上腺病因诊断。

诊断:典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索,但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。

(十一)多发性硬化

临床表现

诊断MS需要的附加证据

≥2次临床发作a;≥2个病灶的客观临床证据或1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据b

无c

≥2次临床发作a;1个病灶的客观临床证据

空间的多发性需具备下列2项中的任何一项:

MS4个CNS典型病灶区域(脑室旁、近皮层、幕下和脊髓)d中至少2个区域有≥1个T2病灶;

等待累及CNS不同部位的再次临床发作a;

1次临床发作a;≥2个病灶的客观临床证据

时间的多发性需具备下列3项中的任何一项:

任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶;

随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶,不管与基线MRI扫描的间隔时间长短;

等待再次临床发作a;

1次临床发作a;1个病灶的客观临床证据(临床孤立综合征)

空间的多发性需具备下列2项中的任何一项:

MS4个CNS典型病灶区域(脑室旁、近皮层、幕下和脊髓)d中至少2个区域有≥1个T2病灶;

等待累及CNS不同部位的再次临床发作a;

时间的多发性需具备以下3项中的任何一项:

任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶;

随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶,不管与基线MRI扫描的间隔时间长短;

等待再次临床发作a;

提示MS的隐袭进展性神经功能障碍(PPMS)

回顾或前瞻研究证明疾病进展1年并具备下列3项中的2项d:

MS典型病灶区域(脑室旁、近皮层或幕下)有≥1个T2病灶以证明脑内病灶的空间多发性;

脊髓内有≥2个T2病灶以证明脊髓病灶的空间多发性;

CSF阳性结果(等电聚焦电泳证据有寡克隆区带和/或IgG指数增高);

临床表现符合上述诊断标准且无其他更合理的解释时,可明确诊断为MS;疑似MS,但不完全符合上述诊断标准时,诊断为“可能的MS”;用其他诊断能更合理地解释临床表现时,诊断为“非MS”。

a一次发作(复发、恶化)定义为:由患者主观叙述或客观检查发现的具有CNS急性炎性脱髓鞘病变特征的当前或既往事件,持续至少24小时,无发热或感染征象。临床发作需由同期的神经系统检查证实,在缺乏神经系统检查证据时,某些具有MS典型症状和进展特点的既往事件亦可为先前的脱髓鞘事件提供合理证据。患者主观叙述的发作性症状(既往或当前)应是持续至少24h的多次发作。确诊MS前需确定:①至少有1次发作必须由神经系统检查证实;②既往有视觉障碍的患者视觉诱发电位阳性;或③MRI检查发现与既往神经系统症状相符的CNS区域有脱髓鞘改变。

b根据2次发作的客观证据所做出的临床诊断最为可靠。在缺乏神经系统检查证实的客观证据时,对1次既往发作的合理证据包括:①具有炎性脱髓鞘病变典型症状和进展特点的既往事件;②至少有1次被客观证据支持的临床发作。

c不需要附加证据。但做出MS相关诊断仍需满足诊断标准的影像学要求。当影像学或其他检查(如CSF)结果为阴性时,应慎下MS诊断,需考虑其他诊断。诊断MS前必须满足:临床表现无其他更合理的解释,且必须有支持MS的客观证据。

d不需要钆增强病灶。对有脑干或脊髓综合征的患者,其责任病灶不在MS病灶数统计之列。

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