遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/5/3 15:07:00
作者中国人民解放医院儿科主治医师谢婧雯主诉患儿女,生后1d20h,因“发现皮肤*染16小时”入院。病史患儿系G1P1,38周因“脐带绕颈”剖宫产娩出,出生时Apgar评分均10分,无窒息抢救史,羊水清,胎膜早破7小时。查体足月儿貌,全身皮肤、巩膜中度*染,反应好,哭声大,心肺查体阴性,肝肋下1.5cm,脾未扪及,神经系统查体阴性。辅查血常规:白细胞计数25.5*/L,RBC5.02×/L,Hbg/L,血小板x/L,网织红细胞7.16%;生化:TBIL.5umol/L,DBIL6.5umol/L,IBILumol/L;血型抗体检验:患儿为0型,Rh(+),MN,直抗(-),ABO以外血型抗体(+),母亲血型为B型,Rh(+),NN,ABO外的抗体检验:检出IgG型抗M抗体。诊断新生儿MN血型不合溶血病。治疗入院后动静脉同步换血,输注M血型阴性O型Rh阳性洗涤红细胞+抗M阴性AB型血浆,换血过程中应用葡萄糖酸钙及碳酸氢钠纠正酸中*等治疗。讨论新生儿MN血型不合溶血病十分少见,临床表现轻重不一,该患儿的临床表现与大多数新生儿ABO溶血病表现一致,结合实验室检查诊断明确。母亲初次妊娠时受胎儿M抗原刺激被致敏,但第1胎一般不发病。当第2次妊娠时,胎儿的M抗原刺激母体产生大量抗M抗体,IgG通过胎盘引起胎儿溶血,出现死胎和死产。值得思考的是:1、该患儿为第一胎第一产,母亲既往无孕育史,发生MN溶血实属少见,该如何理解?2、因入院后患儿直抗试验阴性,但临床表现仍考虑溶血,进一步检测后确诊,是否MN血型不合直抗试验无特异性?

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