遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/4/30 15:39:00
年7月15日下午15:00,吉大一院新生儿科接到产科的新生儿复苏“救治”电话,有一O型血型重度贫血的高危产妇即将临产,孕母前一胎分娩的新生儿因溶血病、胆红素脑病,于生后48小时夭折,该患儿极其珍贵,家属焦虑不安。新生儿科立即启动高危儿接诊预案,组织团队到产科对患儿进行新生儿复苏,患儿分娩过程顺利,在手术室即完成脐带血采集,送检溶血三项。随后患儿迅速被转运回新生儿病房。患儿入NICU后立即测经皮胆红素水平为μmol/L,血气分析提示血红蛋白:g/L,意味着刚出生即出现*疸、贫血,存在胎儿期溶血,患儿母亲及父亲均为O型RH阳性血,但母亲为RH(E)阴性血型。武辉主任结合患儿病史及临床表现,考虑该患儿RH(E)溶血病可能性大,因溶血性疾病随胎次有加重现象,上一胎生后48小时死亡,此胎生后即出现*疸,应在蓝光照射的同时立即采取换血,否则死亡率及致残率极高。武主任立即亲自电话联系输血科王晓宁副主任,说明此患儿危重情况需立即换血,但应注意存在罕见血型,且换血所需血量较大,给备血带来极大困难,王晓宁副主任表示举全科之力,积极配合患儿用血及检测工作。输血科接收到患儿溶血检测标本后,快速行动,仅用一小时就完成了新生儿溶血三项检测的工作。患儿直接抗体、游离抗体、抗体释放试验均呈阳性,母亲Rh血型系统RhE、RhC均为阴性,输血科工作人员又进行抗体鉴定试验,认为是一个RhE联合RhC的联合抗体所致溶血,换血方案需为E抗原和c抗原均阴性的O型红细胞。我院输血科立即对库存血液进行筛选,先筛选了10袋O型红细胞,然而都没有符合筛选要求的血液制品。面对如此紧急的情况,值班人员郭莹莹主管技师并没有放弃,将全部库存的O型红细胞逐一筛选,终于筛选出四袋符合用血要求的血液制品。为了保证试验的准确性,输血科工作人员们用两种方法为患儿配血,1小时内将配血结果均阴性的红细胞发至新生儿科,为患儿换血治疗争取了宝贵的时间。

成功筛选到的四袋c、E联合抗体阴性血液

新生儿溶血检测实验结果

患儿病情目前已趋于平稳

目前患儿在换血及光疗照射等治疗下,病情已趋于稳定,避免了因重度溶血而导致的神经系统损伤,为该患儿的良好预后打下了一定基础。一直焦急守候在病房外的孩子爸爸,也终于露出了欣慰的笑脸。该患儿的成功救治,得益于输血科、产科的支持与配合,在此,新生儿科全体医护人员向输血科、产科全体同仁在该患儿的救治过程中给予的鼎力支持和帮助致以最诚挚的谢意!新生儿*疸是新生儿时期常见症状之一,具有高发病率及高致残率,一旦救治不及时,会出现急性期死亡,及时存活也会留有胆红素脑病(核*疸)等后遗症,给家庭及社会带来极大的负担,因而受到广大新生儿科及产科医生的重视,我院输血科为了配合新生儿溶血病的治疗,在国内率先开展最全面的Rh五分型系统检测,为新生儿溶血病的救治,尤其是罕见血型溶血病的救治奠定了基础。自新生儿科建科以来,成功救治了上万例新生儿溶血患儿,均因早期干预及有效的治疗避免了脑神经损伤等不可逆的不良预后,仅年一年新生儿科共计换血治疗新生儿溶血病例。科室还于年3月开展新生儿日间蓝光照射治疗服务,设置专门的日间光疗照射室,患儿接受蓝光治疗无需住院,无需母婴分离,无需停止母乳喂养,只需通过门诊就诊预约光疗,病愈后复查即可,截止到目前,接受日间蓝光治疗患儿已达人次。

新生儿科日间光疗照射室家长陪患儿进行光疗治疗

同时为了让吉林省再无核*疸,武辉主任以新生儿科为牵头单位的吉林省新生儿专科医联盟为依托,在省内建立新生儿*疸协作组,通过举办学术会议、基层巡讲等方式,向儿科医生、产科医生及家长普及*疸知识,让其充分认识和学习新生儿*疸的早期识别及诊疗办法,从而减少和避免新生儿核*疸的发生。

吉林省新生儿专科医联盟第一期*疸协作组培训班

吉林省新生儿专科医联盟第二期*疸协作组培训班

吉林省新生儿专科医联盟第三期*疸协作组培训班

未来,医院新生儿科作为省级危重新生儿救治中心暨吉林省新生儿专科医联盟牵头单位,将一如既往的积极配合我院各科室在各领域的多学科合作,不断提高新生儿诊疗护理水平,更好地在省内发挥引领和辐射作用,降低新生儿核*疸发生率,推动吉林省新生儿专业发展及建设做出应有的贡献!

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