遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/4/29 20:35:00
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孕产期血小板减少(pregancywiththrombocytopenia,PT)是由多种内外科合并症和妊娠期并发症所导致的以血小板减少,血小板计数(PLT)<×/L为病理生理特征,以出血、贫血等为临床表现的妊娠期常见的血液系统合并症之一,会导致围产期母儿死亡率增加。PT主要包括妊娠期血小板减少症(GT)、免疫相关血小板减少症、子痫前期/HELLP综合征以及其他少见疾病,包括妊娠合并再生障碍性贫血、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、抗磷脂抗体综合征(APS)、系统性红斑狼疮(SLE)等。

分类

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妊娠期血小板减少症

GT是一种良性血小板减少,也称为妊娠相关性血小板减少(pregnancyassociatedthrombocytopenia,PAT)。GT为良性自限性临床症状,病因尚不清楚,可能与免疫反应、孕期循环血容量增加导致血液稀释,胎盘血液循环中血小板的收集和利用增多等有关,这种血小板减少多是相对性减少,无血小板质的改变,并不是血小板破坏增加所致。它属于一种妊娠现象,并不是一种病理变化,该病的诊断需排除在妊娠期引起血小板减少的其他疾病。GT一般不会增加出血危险,这类患者不需要例如剖宫产之类的干预措施和胎儿PLT检测。

2

免疫相关血小板减少症

妊娠期免疫相关血小板减少症可概括地分为两种,一是孕妇原发性免疫性血小板减少症(ITP),是一种自身免疫性疾病;二是胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少症。ITP一种免疫性血小板破坏过多致外周血血小板减少的常见自身免疫性疾病,多表现为皮肤黏膜出血,严重可致颅内出血死亡。

3

子痫前期/HELLP综合征

5%~21%孕妇血小板减少是由子痫前期所致。在妊娠期新发高血压中,PLT<×/L,是子痫前期的血液学诊断标准。HELLP综合征为妊娠期高血压疾病最严重并发症,溶血、血小板减少、肝酶升高为其主要临床表现。重度子痫前期或HELLP综合征引起的妊娠期血小板减少(PLT<×/L)的首要治疗措施是终止妊娠。

4

其他少见类型

(1)妊娠合并再生障碍性贫血是孕期首次发现或加重的以贫血为主,同时伴有血小板减少、白细胞减少及骨髓增生低下为主的疾病。

(2)TTP是血栓性微血管病中较为少见的一类,其典型症状表现为五联征,即微血管病性溶血性贫血、血小板减少症、发热、神经精神障碍和肾损害。1妊娠合并再生障碍性贫血。

(3)APS抗磷脂抗体相关性血小板减少通常是轻中度且无临床表现,大多数患者PLT>50×/L,除了偶尔出现血栓性微血管病变外,出血现象并不常见,因此APS的血小板减少很少需要治疗,密切监测即可。

治疗

孕产期血小板减少的治疗主要是积极寻找病因,积极处理妊娠期合并症及并发症,预防产后出血。孕期需密切观察血小板变化情况,必要时给予免疫球蛋白、糖皮质激素和(或)输注血小板等治疗。在分娩时权衡利弊,选择合适的分娩方式,改善母婴预后。

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