遗传性溶血性贫血

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TUhjnbcbe - 2021/4/28 5:47:00

病例回顾

TonightontheLaborFloor:

患者,女,31岁,因“停经40+周,阴道流血2小时”以“1.胎膜早破2.妊娠40+周G2P0LOA”入院。

查体:体温36.5℃,脉搏80次/分,呼吸22次/分,血压/78mmHg。一般情况可,心肺听诊未见明显异常。

产科查体:宫高35cm,腹围cm,胎位LOA,胎心次/分,无宫缩,骨盆正常。阴道查体:宫颈消退,宫颈前,宫颈软,宫口未开,先露S-2,胎膜破,羊水清。

辅助检查:

B超显示:单活胎,头位,脐血流未见明显异常,

专科查体:阴道内可见少许清亮液体,宫颈口流出液,pH=7。

胎心监测:基线-bmp,变异好,NST反应型。

诊断:1.妊娠40+周G2P0LOA2.胎膜早破

入院后处理:查血常规、凝血、胎心监测及抗感染等治疗

病情发展:

待产期间,顺利行硬膜外置管,拟进行无痛分娩。入院8小时后,患者胎心下降不能恢复,怀疑发生胎儿宫内窘迫,拟紧急行剖宫产手术。

术前评估生命体征平稳,心肺腹查体无异常。

IntheOperatingRoom:

入手术室后即行常规生命体征监测并开放一条18G静脉通道。

硬膜外给予1%罗哌卡因8ml,手术开始10分钟左右剖出男婴,Apgar评分10分

胎儿娩出约5min后,产妇恶心呕吐,自觉胸闷憋气,台上产科医师见胎盘已完全剥离,胎盘后大量凝血块,子宫下段极软收缩乏力,大量凝血块堆积,估计出血量ml

立即开放肘正中静脉,抽血,配血,并发现出血迅速凝集。

生命体征:BP:90/50mmHgHR:bpmSPO2:%

考虑:胎盘早剥产科出血,DIC?

病例抢救情况:

?立即启动胎盘早剥+DIC急救程序,

?立即将硬膜外麻醉改为全麻,

?开放中心静脉,

?动脉穿刺置管,查血气,

?保温毯保温,并急诊查凝血功能和血常规,

?备血、根据台上情况,开始输注血制品:红细胞悬液、新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原等。

出血情况总结:

出量:出血:ml;尿量:ml

入量:补充血液成分:PRBC0ml;FFPml,PLT2U;纤维蛋白原12g,凝血酶原复合物IU;晶体液ml;胶体液ml。

检查结果总结

凝血功能血常规与生化

患者转归:

经治疗后,患者成功保留子宫,患者生命体征平稳,术后在手术室内清醒拔管,拔除硬膜外导管,评估其肢体功能活动良好,术后患者安返ICU,继续随访,患者术后恢复良好,于5日后出院。

病例评价:

这是一例典型的胎盘早剥、产后出血,经过及时抢救患者有一个良好的术后转归,通过这一病例,总结出产妇出血处理流程,供参考。

产后出血的死亡率

产后出血一直是全球孕产妇死亡的首要原因,而绝大多数产后出血所导致的孕产妇死亡是因为诊断和处理的延误。

Onewomaneverysevenminutes…

危险因素

“现代的”危险因素:

反复人工流产

高龄产妇伴有多种妊娠相关疾病

辅助生殖技术增加了多胎妊娠的发生率

剖宫产导致子宫瘢痕,增加前置胎盘和胎盘植入风险

面临挑战

迅速诊断-What

病因鉴别-Why

基于证据的流程化管理-How

产后出血

概念:胎儿娩出后24小时内,阴道分娩者出血量超过ml,剖宫产分娩者超过ml,称为产后出血。

产后出血包括胎儿娩出后至胎盘娩出前,胎盘娩出至产后2小时及2--24小时三个时期,多发生在前两期。

产妇一旦发生产后出血,预后严重,即使获救,仍有可能发生严重的继发性垂体前叶功能减退(希恩综合征)

原因:

子宫收缩乏力:宫底升高,子宫质软/轮廓不清,间歇性的阴道流血多。按摩及应用宫缩剂后,子宫变硬,阴道流血减少或停止,可确诊。

胎盘因素:胎儿娩出后10分钟内胎盘未娩出,阴道大量流血,应考虑胎盘因素,胎盘娩出后应常规检查胎盘胎膜是否完整,确定有无残留。胎盘胎儿面如有断裂血管,应想到副胎盘残留的可能。徒手剥离胎盘时如发现胎盘与宫壁关系紧密,难以剥离,牵拉脐带时子宫壁与胎盘一起内陷,可能为胎盘植入,应立即停止剥离

软产道裂伤:疑有软产道裂伤时,应立即检查宫颈/阴道及会阴处是否有裂伤

凝血功能障碍:主要因为失血过多引起继发性凝血功能障碍,表现为持续阴道流血,血液不凝;全身多部位出血,身体瘀斑

特点:

失血量大、出血速度快

足月胎盘血流量ml/min,病人的血液可能在5-10min丢失

易并发DIC/与出血互为因果

·红细胞增加15%,血浆量增加50%→生理性贫血血液粘滞度下降

·纤维蛋白原、FVII、FVIII、FX增多,血小板减少,蛋白C、蛋白S增多→血液高凝

·在胎盘绒毛间的血池中,血液处于高凝状态,使此处的纤维蛋白溶解增加,称为胎盘里的低级DIC

·大量失血和输血凝血因子和血小板的消耗和稀释

治疗:

原则:针对出血原因,迅速止血;

补充血容量,纠正失血性休克;

合并症处理,防止感染。

1.针对宫缩乏力的处理:

宫缩乏力的处理原则是:先简单,后复杂;先无创,后有创。流程如下:子宫按摩或压迫法+宫缩剂→宫腔填塞或(和)B-Lynhc缝合或(和)子宫动脉结扎→子宫动脉栓塞→子宫切除

2.止血药物的应用:

如果宫缩剂止血失败,或者出血可能与创伤有关,可考虑使用止血药物。推荐使用氨甲环酸,其具有抗纤维蛋白溶解的作用。

3.凝血功能障碍:

首先应排除宫缩乏力/胎盘因素/软产道损伤等原因引起的出血。凝血监测指导下尽快输血/血浆/补充血小板/纤维蛋白源/凝血因子等。若并发DIC应按DIC处理。

产科出血的围术期麻醉管理

1.术前评估和准备:

麻醉医生应熟知产妇生理,与产科医护人员及时有效交流,了解手术方式、可能发生急性失血的关键手术步骤、预计出血量,尽早介入抢救治疗

告知输血科做好准备

产科出血直接导致产妇死亡病例中,64%和不规范治疗相关

没有认识到出血的危险因素

没有准确评估出血的程度

没有迅速开始治疗

2.产后出血量估计:

称重法:失血量(ml)={胎儿娩出后接血敷料湿重(g)—接血前敷料干重(g)}/1.05(血液比重g/ml)

容积法:用产后接血容器收集血液后,放入量杯测量失血量

面积法:可按接血纱布血湿面积粗略估计失血量

休克指数法(SI):休克指数=脉率/收缩压(mmHg),

SI=0.5为正常;SI=1时则为轻度休克;

SI=1.0~1.5时,失血量约为全身血容量的20%~30%;

SI=1.5~2.0时,约为30%~50%;

SI=2.0以上,重度休克

*上述方法可因不同的检测人员而仍有一定的误差

不同产后出血病因及其对应处理

产后出血概览:

胎盘因素:前置胎盘胎盘植入胎盘早剥胎盘残留

子宫收缩无力

子宫破裂

凝血功能异常

注:病因往往混合作用的,麻醉的配合也有所侧重。

3.1前置胎盘

导致严重产前出血的重要原因,指胎盘种植点覆盖了宫颈口,分为完全性、部分性和边缘性。

危险因素:经产妇、高龄产妇、既往剖宫产或其它子宫手术,多次人工流产,以及既往前置胎盘

典型症状:孕中期和孕晚期无痛性阴道流血。约有10%的前置胎盘患者合并有胎盘剥离。

麻醉管理:

分娩方式:

完全性和部分性前置胎盘:剖腹产

某些边缘性的前置胎盘:可尝试阴道分娩

麻醉方式:

近期没有出血:可行硬膜外麻醉或联合阻滞,但需备血和开放大静脉通路

出血患者:首选全麻

3.2胎盘植入

胎盘非正常地附着于子宫肌层,分娩后剥离胎盘时会大量出血

常见胎盘植入分为三类:

1.植入性胎盘,胎盘附着于子宫肌层

2.侵入性胎盘,胎盘侵入子宫肌层

3.穿透性胎盘,即侵犯子宫全层直达浆膜层,甚至蔓延到盆腔其它结构如膀胱

麻醉管理:

充分术前准备和评估,可显著改善预后

建立至少两条大口径静脉通路,考虑动脉和中心静脉置管。贮备红细胞、血小板、新鲜冰冻血浆和冷沉淀。

高度怀疑胎盘植入,选择全身麻醉。

3.2胎盘早剥

尚未成熟的胎盘提前从蜕膜基底部分离,蜕膜血管撕裂引起出血形成胎盘后血肿,血肿不断扩大会造成胎盘继续分离,子宫因为胎儿的生长而扩张,因此子宫自身的止血机制无法生效(如依靠收缩压迫撕裂的蜕膜血管)

可能表现为阴道流血,也可能隐藏在胎盘后

危险因素:高血压、子痫前期、高龄和多产、孕妇或父亲吸烟、使用可卡因、外伤、胎膜早破、羊膜炎、孕早期出血、既往胎盘剥离史

是孕期发生DIC的最常见原因,10%会发生凝血障碍,死胎会增加凝血障碍的发病率

后果:

1.减少胎盘供氧面积造成胎儿缺氧。胎盘早剥的围生期胎儿死亡率为11.9%,而整体围生期胎儿死亡率仅为0.8%

2.产妇相关并发症:弥散性血管内凝血(DIC)、急性肾衰和子宫收缩无力引起的产后出血

3.4凝血功能异常

弥漫性血管内凝血(DIC)

在某些致病因子作用下凝血因子或血小板被激活,大量可溶性促凝物质入血,从而引起一个以凝血功能失常为主要特征的病理过程(或病理综合征)。在临床上,DIC患者主要表现为出血、休克、脏器功能障碍和贫血。

妊娠期凝血功能变化

促凝物质水平升高、纤溶减少:

凝血因子除XI和XIII因子外均有增加

血小板、纤维蛋白原和凝血酶原增加

妊娠晚期纤维蛋白原比非孕期可增加50%,达4~6g/L

胎盘、胎膜和羊水中还含有凝血活酶,在正常分娩时少量凝血活酶入血促凝

有利于产后止血

抗凝血酶III降低、蛋白S下降40~50%

纤溶酶原和尿激酶下降

XI因子增加

纤维蛋白溶解功能下降,

纤维蛋白降解产物FDP妊娠期逐渐增加,中、晚期明显高于妊娠早期

DIC发生机制

血管内皮细胞损伤、激活凝血因子Ⅻ,启动内源性凝血系统

组织严重破坏使大量组织因子进入血液,启动外源性凝血系统

其它促凝物质进入血液

血细胞大量破坏,血小板在DIC的发生发展中起着重要的作用

影响DIC发现的其他因素

单核吞噬细胞系统功能受损

肝功能严重障碍

血液的高凝状态

微循环障碍

DIC出血原因:

凝血物质的消耗

纤溶系统的激活

纤维蛋白(原)降解产物的形成

DIC临床表现:

n出血

n微血管栓塞引起脏器功能障碍

n循环功能——休克

n微血管病性溶血性贫血

产科DIC

妊娠期血液系统的特殊生理,以产科并发征引起者最为常见,发病急骤、病势凶险,母婴死亡率相当高,妇产科常见的危重急症之一

常见原因:1.感染性流产;2.过期流产、胎死宫内;3.胎盘早期剥离;4.羊水栓塞;5.休克;6.重度妊娠高血压综合症

产科DIC的诊断:

·血小板计数:x/L

·纤维蛋白原:1.5g/L

·D-二聚体:正常值为0.4mg/L

·凝血酶原时间:正常为13秒,延长3秒以上

·纤维蛋白降解产物(FDP):正常40~80ug/ml,DIC时40~80ug/ml

·血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验):可预测DIC不同阶段

产科DIC的治疗

1.总体原则:

识别临床表现,早期诊断

大出血、血液不凝、休克及栓塞

去除病因

阻断内、外源性促凝物质的来源,是防治和终止DIC的关键

改善微循环

补充血容量,保持微循环血流通畅,纠正酸中*和水、电解质失衡

2.产科DIC-肝素应用

适应症:1.血小板下降x/L以下,皮肤出现瘀点、瘀斑;2.血液呈高凝状态,静脉取血血液粘滞,血压下降;3.血小板、凝血因子、纤维蛋白原迅速下降,持续性血管内凝血;4.凝血因子消耗引起的持续性出血不止,出血不见凝血块。

禁忌症:1.有显著的出血倾向或潜在的出血病;2.结核空洞出血、溃疡病出血、有出血倾向的严重肝病或高血压脑病;3.手术后短期内,或有巨大的出血创面未曾完善止血;4.弥漫性血管内凝血已经过渡到纤溶亢进阶段。

3.产科DIC-补充凝血因子

输注新鲜血、新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原、血小板、冷沉淀物

4.产科DIC-疏通微循环

低分子右旋糖酐、扩血管药物、纠正酸中*

5.产科DIC-抗纤溶药物

适用于继发性纤溶期。当继发性纤溶亢进已成为出血的主要原因时,可在肝素化的基础上使用。临床常用抑肽酶、止血环酸(AMCA)、6-氨基己酸(EACA)、止血芳酸(PAMBA)

4.产科并发症处理

羊水栓塞:快用肝素、补充凝血因子、改善肺循环、保护肾功能

胎盘早剥:尽快终止妊娠、补充凝血因子、血容量

过期流产:DIC已存在:10mg肝素30’内静滴、抗感染

重度妊高症:高凝无DIC:25mg肝素+低右ml,每6~8h1次,已临产禁用肝素、解痉预防子痫

5.大量输血

定义:成人患者在<24h输注红细胞悬液≥18U;<24h输注红细胞悬液≥0.3U/kg;3h内输血超过一半血容量。

存在的问题:

医生用血习惯不统一

几乎所有病例在大量用血时没有使用冷沉淀

81.3%没有使用血小板

没有及时进行凝血监测

大输血方案:

红悬:血浆:血小板≈1:1:1

按照我国的血制品比例,相当于:输注红悬10U,应同时补充mlFFP、1U机采血小板,即接近全血中各成分近似比例

为纠正产科易发生凝血功能异常,限制早期输入过多液体扩容(晶体液≤2L,胶体液≤1.5L),允许在控制性低血压下复苏

产妇出血处理流程:

01

附录1-出血量评估

最好能计算出产后出血量占总血容量的百分比

妊娠末期总血容量=非孕期体质量(kg)x10%(简易计算公式)

常用失血量评估方法:

休克指数法,休克指数=心率/收缩压(mmHg)

血红蛋白水平测定,HGB每下降10g/L,出血量为~ml

02

附录2-输血方案

凝血障碍处理:

新鲜冰冻血浆(FFP):10-15ml/kgà补充凝血因子

冷沉淀:1.0-1.5U/10kgà纠正Fib缺乏,若Fib>g/Là可不必输注

纤维蛋白原:1g纤维蛋白原à提升血液中Fib为25g/L,1次可输注2-4gFib

红细胞悬液:

失血量/血容量=30-40%à考虑输注

失血量/血容量>40%à立即输注

尽量维持Hb>80g/L

输血量>18U红悬,应早期输注FFP;估计静脉输注红悬>10U,在输注4U红悬后,应输注FFP,比例àFFP:红悬=1:(1-2U)

血小板悬液:

<50*/Là必须输注

1U血小板悬液à提升?PLT计数(20-30)*/L

大输血方案:

红悬:血浆:血小板≈1:1:1

按照我国的血制品比例,相当于:输注红悬10U,应同时补充mlFFP、1U机采血小板,即接近全血中各成分近似比例

为纠正产科易发生凝血功能异常,限制早期输入过多液体扩容(晶体液≤2L,胶体液≤1.5L),允许在控制性低血压下复苏

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