1岁女患者,以“腹泻5天,纳差4天,少尿、血尿3天”代主诉入院,血常规结果如图:
数值结果显示贫血、血小板减低,白细胞散点图提示可能有幼稚粒细胞,血小板直方图翘尾,提示可能有大血小板、血小板聚集或破碎红细胞、小红细胞等干扰,究竟是什么情况,以涂片染色镜检为准。
外周血涂片可见大量破碎红细胞,并且血小板少见。看到这样的外周血涂片结果,首先想到了血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿*综合征(HUS)。于是查看患者病史和其他检验结果,患者5天前无明显诱因出现腹泻,4天前出现纳差伴呕吐,3天前出现尿量减少和血尿,无发热、精神差等不适。
生化结果显示有肾功能损伤,胆红素升高且以间接胆红素为主;血凝试验结果为D二聚体和FDP升高,PT和FIB正常。
综合以上,该患者有溶血性贫血、血小板减少和肾损伤表现,无发热、神经系统症状,可能为HUS。
至此,这个血常规结果备注破碎红细胞的比例就可以发布了吗?当然不是,大量的破碎红细胞会干扰阻抗法血小板计数,使其假性升高(血小板计数原理见真真假假“血小板”。从镜检涂片可知,每油镜视野下仅1-2个血小板,血小板实际数值(约15-20×/L)远远低于仪器检测结果(68×/L),应将血小板的实际数值(如采用荧光法计数)报告给临床,并提醒临床注意。
小结:
溶血性尿*综合征(heomlyticuremicsyndrome,HUS)是一种主要影响肾脏的血栓性微血管病,好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一。主要表现为溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭。
HUS可分为典型和非典型两类。典型HUS又称为志贺*素大肠杆菌相关的HUS(STEC-HUS)或腹泻相关HUS,通常有腹痛、腹泻或呕吐等前驱胃肠道症状。而非典型HUS(aHUS)一般无明显的前驱症状,大多与补体旁路途径蛋白突变有关。大多数aHUS患者所呈现的诱发因素包括感染、药物或其他。
临床表现:典型HUS患者首先出现腹痛、压痛和腹泻的症状,腹泻通常在1-3天内进展为血便,在此期间,患者通常无发热,而常见恶心和呕吐症状。随后出现微血管溶血性贫血、血小板减少和肾损伤。aHUS患者大约20%有轻度贫血或慢性贫血、血小板减少以及相对正常的肾功能。然而,患者会出现急性血栓性微血管病和肾衰竭。HUS患者也可见肾外病变,其中最常见的是中枢神经系统异常(比TTP轻)。
实验室特征:典型HUS血小板计数常降至40×/L以下,而aHUS血小板计数平均为40×/L,比TTP患者的血小板计数高。外周血中可见破碎红细胞。肾脏表现可能包括肌酐升高、蛋白尿、血尿、少尿或无尿。通常PT和APTT正常或轻度降低,FIB正常或升高,纤维蛋白降解产物可能中度升高,血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)水平正常。另外,aHUS可能存在补体H因子(CFH)或膜辅因子蛋白(MCP)等补体调节蛋白缺陷。
鉴别诊断:
血栓性血小板减少性紫癜(ThromboticThrombocytopenicPurpura,TTP)是一种严重的血栓性微血管病,典型的临床特征为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和神经精神症状的“三联征”,有时会同时具有发热、肾功能损伤(较HUS轻),构成“五联症”。TTP的发病以青壮年为主,且女性较多。血小板减少通常较严重,约20×/L。血涂片中破碎红细胞显著增加。患者ADAMTS13活性通常小于10%。详见链接你见或不见,它就在那里。
参考文献:
1.KaushanskyK,LichtmanMA,PrchalJT,etal.(Eds):WilliamsHematology(NinthEdition).McGraw-HillEducation,
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